Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC)

Stephanie Reid, MD FRCPC
Võib 19 2022

Mis on esmane skleroseeriv kolangiit?

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on autoimmuunhaigus, mis kahjustab sapijuhasid sees ja väljaspool. maks. Kahju tekitavad immuunrakud, mis ründavad sapiteede rakke ja takistavad nende normaalset tööd.

PSC-d seostatakse sageli seisundiga, mida nimetatakse põletikuliseks soolehaiguseks (eriti haavandiliseks koliidiks). PSC esineb kõige sagedamini noortel ja keskealistel meestel. Enamikul patsientidest ei esine diagnoosimisel sümptomeid, kuid vereanalüüs võib enam kui 90% patsientidest paljastada vereanalüüsis, mida nimetatakse leeliseliseks fosfataasiks. Muud mittespetsiifilised sümptomid, mis võivad ilmneda, on väsimus, sügelev nahk, kõhuvalu, kollane nahk ja kaalulangus.

Millised on primaarse skleroseeriva kolangiidi pikaajalised tüsistused?

Pikaajalise PSC-ga on seotud mitmeid tüsistusi. Kõige tavalisem tüsistus on maksahaigus nn tsirroos, mis tekib tavaliselt 10-15 aastat pärast PSC diagnoosimist. Kui see juhtub, võivad patsiendid vajada maksasiirdamist. PSC suurendab ka riski kolangiokartsinoom, teatud tüüpi sapiteede vähk.

Milliseid analüüse tehakse primaarse skleroseeriva kolangiidi tuvastamiseks

Kui teie arst kahtlustab, et teil on PSC, võib ta tellida radioloogilise testi, mida nimetatakse magnetresonantskolangiopankreatograafiaks (MRCP) või kolangiograafiaks. Klassikalised PSC leidud nendes testides hõlmavad sapi kanalid millel on helmeste välimus, mis on põhjustatud mitmest kitsenemispiirkonnast.

Kuidas patoloogid Kas diagnoosida primaarne skleroseeriv kolangiit?

Maks biopsia viiakse läbi primaarse skleroseeriva kolangiidi korral peamiselt arvu määramiseks kanalid mis on kahjustuse tõttu kadunud, ja ka armide (fibroosi) hulk maksas. PSC diagnoos põhineb sellel, et teie patoloog näeb spetsiifilisi mikroskoopilisi tunnuseid, sealhulgas sapiteede kahjustusi, sapiteede kadu, kontsentrilist fibroosi, kolestaasi ja fibroosi. Neid funktsioone kirjeldatakse üksikasjalikumalt järgmistes jaotistes.

Primaarse skleroseeriva kolangiidiga seotud mikroskoopilised tunnused

Sapiteede kahjustus

Maks toodab ainet, mida nimetatakse sapiks, mida kasutatakse toksiinide eemaldamiseks kehast ja toidu seedimiseks. Maksas toodetud sapp voolab kanalite kaudu, mida nimetatakse sapiteedeks, peensoolde. Iga portaaltrakt sisaldab ühte sapijuha. Teie patoloog otsib sapiteede kahjustusi või aktiivne põletik sapiteede ümber.

Sapiteede kaotus

Kui kahju või põletik jätkub pikka aega, võivad sapijuhad olla armid ja kadunud. Selle tulemuseks on portaalid, millel on ainult veresooned. Teie patoloog võib registreerida sapiteede kaotuse mitmel viisil, sealhulgas teatades tegeliku kaotuse arvu, kaotuse protsendi või kaotuse astme (kerge, mõõdukas või raske). Mõned patoloogid kasutavad sapiteede vähenenud arvu kirjeldamiseks sõna duktopeenia.

Kontsentriline fibroos

Kontsentriline kiuline kirjeldab reaktsiooni tüüpi, kus kiulised rakud ümbritsevad sapiteid ja põhjustavad mikroskoobiga vaadates vigastuse, mis näeb välja nagu sibulakoor. Kuigi seda tüüpi vigastusi ei nähta kõigis biopsiates, on see PSC diagnoosimisel väga toetav.

Kolestaas

Kolestaas on sõna, mida patoloogid kasutavad maksa lõksu jäänud sapi kirjeldamiseks. Lõksus sapp on oluline, kuna see võib põhjustada maksakahjustusi. Kui täheldatakse kolestaasi, kirjeldab teie patoloog selle asukohta maksas ja kinnijäänud sapi kogust kirjeldatakse kui kerget, mõõdukat või rasket. Kuna primaarne skleroseeriv kolangiit kahjustab sapiteed, esineb maksa biopsias sageli kolestaas.

Fibroos

Fibroos on teatud tüüpi armkude, mis moodustub maksas pärast kahjustust. Kuna PSC kahjustab maksa, on oht fibroosi tekkeks. Enamikus patoloogiaaruannetes kommenteeritakse fibroosi suurust ja antakse sellele "staadium". Staadium sõltub mitmest tegurist, sealhulgas esialgse vigastuse ulatusest, vigastuse kestusest ja sellest, millised maksaosad olid kahjustatud. Liiga palju fibroosi häirib maksa ülesehitust ja takistab selle nõuetekohast toimimist.

Fibroosi staadiumis kasutatakse mitut erinevat klassifikatsioonisüsteemi, kuid kõik need hõlmavad fibroosi tüüpi ja suurust. Tsirroos on fibroosi viimane staadium ja seda iseloomustavad suured kiulised ribad maksas. Sappi mõjutavate haiguste korral kanalid (nt PSC), võib fibroos olla laiguline ja ebaregulaarne. See takistab maksa normaalset funktsiooni täitmast ja võib põhjustada haigusseisundit, mida nimetatakse maksapuudulikkuseks.

Muud funktsioonid, mida võib teie primaarse skleroseeriva kolangiidi aruandes kirjeldada

Adekvaatsus

Maks on jagatud "tsoonideks" ja iga tsooni keskel on struktuur, mida nimetatakse "portaaltraktiks". Portaalikanalid on olulised, kuna need sisaldavad veresooni ja kanaleid, mis liigutavad teisi aineid, näiteks sapi, maksa sisse ja välja.

Maksa uurimisel biopsia, peab teie patoloog esmalt kindlaks tegema, kas proov sisaldab täpse diagnoosi tegemiseks vajalikku minimaalset kogust portaaltrakte. Biopsia adekvaatsuse kohta võib märkida lihtsalt "jah" või "ei" või märkida nähtud portaalide arvu.

Killustatus

Maksa seisund biopsia mikroskoobi all vaadatuna kirjeldatakse tavaliselt. Kui maksa biopsia on rabe ja lagunenud, kirjeldatakse seda, kuna see võib olla vihje konkreetsetele maksahaigustele.

Steatoos

Steatoos on termin, mida kasutatakse rasvatilkade esinemise kirjeldamiseks hepatotsüütides. Steatoosi korral sisaldavad hepatotsüüdid mikroskoobi all vaadatuna selgeid rasvatilkade piirkondi. Patoloogid kasutavad skaalat, et kirjeldada rasvasisaldust steatoosiga maksas. Skaala põhineb rasvatilku sisaldavate maksarakkude protsendil:

Enamiku patoloogide kasutatav skaala sisaldab järgmist:

• Kerge – Biopsias on rasvatilgad näha vähem kui 33% ulatuses hepatotsüütidest
• Mõõdukas – Biopsias on rasvatilgad näha 33–66% hepatotsüütidest
• raske – Biopsias on rasvatilgad näha rohkem kui 66% hepatotsüütidest.

Balloonilised hepatotsüüdid

Balloonilised hepatotsüüdid on kahjustatud või surevad maksarakud. Hepatotsüüt paisub mitu korda normaalsest suurusest ja muutub teatud piirkondades selgeks. Balloone hepatotsüüdid on vajalikud mitmete meditsiiniliste maksahaiguste diagnoosimiseks. Hepatotsüütide õhupallide hulk on teatatud kui kerge, mõõdukas või raske.

Mallory kehad

Mallory kehad moodustuvad hepatotsüütide kahjustuse tõttu. Mikroskoobi all näevad nad hepatotsüütide rakkudes välja nagu tumeroosa materjal. Mallory kehad esinevad teatud maksahaiguse vormides ja nende olemasolu või puudumine aitab patoloogidel diagnoosida.

Iron

Raud võib maksas koguneda raua ebanormaalse lagunemise, rauasisalduse suurenemise tõttu organismis (nt pärast mitut vereülekannet) või kui maks ei tööta korralikult (nagu maks tsirroos). Seda liigset rauda võib näha hepatotsüütides või immuunrakkudes, mida nimetatakse makrofaagideks. Kui teie koes on rauda, ​​teatab teie patoloog selle asukoha ja raskusastme.