autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Detsember 17, 2025
Schwannoma on healoomuline (mittevähiline) kasvaja, mis areneb Schwanni rakkudest, mis on spetsiaalsed rakud, mis tavaliselt ümbritsevad ja kaitsevad närve. Schwannoom kuulub suuremasse kasvajate rühma, mida nimetatakse perifeerse närvikesta kasvajad, mis tekivad närve toetavatest ja ümbritsevatest rakkudest. Schwann'i rakud kasvavad aeglaselt ja moodustavad massi piki närvi või selle kõrvale. Need kasvajad on tavaliselt hästi piiritletud ja kasvavad närvikiududest endast eraldi.
Enamik schwannoome on üksikud ja esinevad juhuslikult. Harvemini võib mitut schwannoome esineda inimestel, kellel on pärilikud haigused, näiteks II tüüpi neurofibromatoos või schwannomatoos.
Kus schwannooma leitakse?
Schwannoomid tekivad kõige sagedamini naha perifeersetest närvidest või naha all olevatest kudedest. Levinud asukohad on pea ja kael, käed ja jalad, eriti piki painutuspinda.
Neid leidub sageli ka seljaajunärvide ääres, kus nad võivad kasvada seljaajukanalis. Kui need kasvajad ulatuvad läbi selgroo avade, võivad nad moodustada "hantli" kuju. Samuti on hästi teada kraniaalnärve haaravad schwannoomid, eriti kasvajad, mis tekivad kaheksanda kraniaalnärvi vestibulaarsest osast. Neid nimetatakse sageli vestibulaarseteks schwannoomideks ja need võivad mõjutada kuulmist ja tasakaalu.
Seljaajus, ajukoes, siseorganites või luus tekkivad schwannoomid on haruldased.
Millised on schwannoomi sümptomid?
Schwannoomid kasvavad aeglaselt ja paljud neist ei põhjusta mingeid sümptomeid. Sageli avastatakse need juhuslikult muudel põhjustel tehtud pildiuuringute käigus või valutute nahaaluste tükkidena.
Sümptomite ilmnemine sõltub tavaliselt kasvaja asukohast. Perifeerseid närve haaravad schwannoomid võivad põhjustada lokaalset valu, hellust, kipitust või tuimust. Schwannomatoosiga inimestel võib valu olla silmatorkav tunnus isegi siis, kui kasvajad on väikesed.
Seljaaju schwannoomid võivad põhjustada närvidega seotud valu, mis kiirgub mööda närvi rada, samuti nõrkust või sensoorseid muutusi, kui kasvaja surub seljaajule või närvijuurtele. Vestibulaarsed schwannoomid avalduvad sageli kuulmislanguse, kõrvades tinnitus, pearingluse või tasakaaluprobleemidena.
Mis põhjustab schwannoomi?
Enamasti on schwannoomid juhuslikud, mis tähendab, et need tekivad juhuslikult ega ole päritavad ega kandu edasi perekondade kaudu. Nendel juhuslikel juhtudel ei ole täpne põhjus teada.
Paljud schwannoomid on seotud NF2 geeni funktsiooni kaotusega, mis kodeerib valku merlin. Merliin aitab tavaliselt kontrollida rakkude kasvu. Kui see kaob, võivad Schwanni rakud kontrollimatult kasvada. NF2 geeni mõjutavaid muutusi leidub paljudes sporaadilistes schwannoomides.
Mõned schwannoomid esinevad pärilike seisundite osana. Neurofibromatoosi 2. tüüpi iseloomustavad mitmed schwannoomid, mis sageli hõlmavad mõlemat vestibulaarnärvi. Schwannomatoos on teine seisund, mis on seotud mitmete schwannoomidega, tavaliselt ilma vestibulaarnärvi kaasatuseta. Need seisundid hõlmavad pärilikke geenimutatsioone, näiteks NF2, SMARCB1 või LZTR1 geenis.
Kuidas diagnoosi pannakse?
Schwannoomi diagnoos pannakse tavaliselt koeproovi mikroskoobi all uurimise teel. See võib olla saadud biopsia või kasvaja kirurgilise eemaldamise teel.
Mikroskoobi all koosnevad schwannoomid peaaegu täielikult Schwanni rakkudest, millel on spindli rakk kuju. Spindlirakud on pikad ja kitsad rakud, mis mõlemast otsast koonduvad, meenutades venitatud ovaali või värtnat. See kuju on tüüpiline rakkudele, mis moodustavad tugikudesid, näiteks närve.
Enamikul schwannoomidel on kahe kasvumustri segu. Üks muster on kompaktsem ja rakulisem, teine aga lõdvem ja vähem tihe. Mõnes piirkonnas paiknevad spindlikujulised Schwanni rakud korrapäraselt, moodustades iseloomulikke struktuure, mida nimetatakse Verocay kehadeks. Need tunnused aitavad patoloogidel schwannoomi ära tunda.
Immunohistokeemia, mis kasutab kasvajarakkudes valkude esiletõstmiseks spetsiaalseid värvaineid, toetab diagnoosi tugevalt. Schwannoomid värvuvad tugevalt ja hajusalt selliste valkude nagu S100 ja SOX10 suhtes, mis on Schwanni rakkudele iseloomulikud. Sarnase välimusega kasvajate välistamiseks võib kasutada ka teisi värvaineid.
Molekulaarne testimine ei ole tavaliselt schwannoomi diagnoosimiseks vajalik. Kuigi NF2 geeni muutused on levinud, ei ole need piisavalt spetsiifilised, et neid iseseisvalt diagnoosida.
Schwannoma alatüübid
Tunnustatakse mitut schwannoomi alatüüpi. Kõik on healoomulised, kuid mõnel on tunnused, mis võivad jäljendada agressiivsemaid kasvajaid ja seetõttu on oluline neid ära tunda.
Iidne schwannooma
Sellel alatüübil esinevad degeneratiivsed muutused, sh suured, ebatüüpilise välimusega tuumad. Need muutused võivad mikroskoobi all murettekitavad olla, kuid need ei ole vähi tunnus. Samuti võivad esineda armistunud alad või vähenenud verevarustus.
Rakuline schwannoom
Rakuline schwannoomi moodustumine toimub peaaegu täielikult tihedalt pakitud spindlikujulistest Schwanni rakkudest ning sellel puuduvad tavapärasele schwannoomile iseloomulikud lõdvemad alad. Need kasvajad esinevad sageli selgroo lähedal või sügaval kehas. Vaatamata suurenenud rakkude arvule ja mitootilisele aktiivsusele aitavad toetavad tunnused, nagu kapsel ja iseloomulikud veresooned, kinnitada kasvaja healoomulist olemust.
Plexiformne schwannooma
See alatüüp kasvab multinodulaarselt või hargnevalt, sageli haarates nahka või pindmisi pehmeid kudesid. See ilmneb tõenäolisemalt lapsepõlves. Hästi moodustunud kapsel võib puududa ja esineda võib mitu sõlme.
Epitelioidne schwannoom
Selles alatüübis on kasvajarakud ümaramad ja meenutavad epiteelirakud tüüpiliste spindlikujuliste Schwanni rakkude asemel. Rakud kasvavad sageli pesades lahtise tausta sees. Harvadel juhtudel on näha progresseerumist pahaloomuliseks kasvajaks.
Mikrotsüstiline või retikulaarne schwannoom
See haruldane alatüüp esineb kõige sagedamini siseorganites, eriti seedetraktis. Kasvajal on väikeste tühimike võrgustik, mida ümbritsevad tuhmid spindlirakud. Klassikalised tunnused, näiteks Verocay kehakesed, tavaliselt puuduvad, kuid diagnoosi toetab tugev S100 värvumine.
Milline on schwannoomiga inimese prognoos?
Švannoomid on healoomulised kasvajad ja neil on suurepärane prognoos. Täieliku eemaldamise korral nad tavaliselt ei kordu. Mõnda alatüüpi, näiteks rakulist või pleksiformset schwannoomi, võib nende asukoha või kasvumustri tõttu olla raskem täielikult eemaldada.
Pahaloomuline transformatsioon tähendab, et healoomuline kasvaja muutub aja jooksul vähkkasvajaks. Tavapärase schwannoomi pahaloomuline transformatsioon on erakordselt haruldane. Kui see juhtub, tekib selle tagajärjel enamasti pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja.
Arstile esitatavad küsimused
- Kas kasvaja eemaldati täielikult?
- Kas on võimalus, et see tagasi tuleb?
- Kas mul on vaja järelkontrolli või -uuringuid?
- Kas mind peaks uurima geneetilise seisundi, näiteks neurofibromatoosi või schwannomatoosi suhtes?
Oleme uhked, et saame partneriks:
