Süljenäärmete sekretoorne kartsinoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
August 9, 2023


Mis on süljenäärmete sekretoorne kartsinoom?

Sekretoorne kartsinoom on suhteliselt haruldane süljenäärmevähi tüüp. Seda iseloomustab geneetiline muutus, mis hõlmab geene ETV6, RET või NTRK3. See geneetiline muutus põhjustab kolmest geenist kahe kombinatsiooni või sulandumise. Sarnast kasvajat võib leida ka rind ja nahk.

Kus sekretoorset kartsinoomi tavaliselt leitakse?

Sekretoorne kartsinoom võib areneda kõigis süljenäärmetes, kuid kõige sagedamini leitakse seda kõrvasüljenäärmes, suuõõne väiksemates süljenäärmetes ja submandibulaarses näärmes.

Millised on süljenäärmete sekretoorse kartsinoomi sümptomid?

Sekretoorse kartsinoomi kõige levinum sümptom on valutu aeglaselt kasvav mass.

Mis põhjustab süljenäärmete sekretoorset kartsinoomi?

Sekretoorset kartsinoomi põhjustab geneetiline muutus, mida nimetatakse fusiooniks. Fusioon on kahe geeni kombinatsioon, mille tulemuseks on ebanormaalse valgu tootmine. Kõige tavalisemad süljenäärmete sekretoorse kartsinoomi fusioonid hõlmavad geene ETV6 ja NTRK3 või ETV6 ja RET. Need sulandumised võimaldavad kasvajarakkudel kasvada ja jaguneda kiiremini kui normaalsed rakud. Miks mõnedel inimestel see geneetiline muutus areneb, pole siiani teada.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Süljenäärmete sekretoorse kartsinoomi diagnoosi saab teha pärast seda, kui patoloog uurib kasvajast pärinevat kudet mikroskoobi all.

Kuidas näeb välja süljenäärmete sekretoorne kartsinoom mikroskoobi all?

Mikroskoobi all uurides koosneb süljenäärmete sekretoorne kartsinoom suurtest eosinofiilsetest (roosadest) rakkudest, mille tsentraalne asukoht on ümar. tuumad. Enamik rakke sisaldab ka silmapaistvat tuum (geneetilise materjali tükk) tuuma keskel. Kasvajarakud ühenduvad sageli üksteisega, moodustades ümmargused struktuurid, mida nimetatakse tuubuliteks või näärmeteks, mida nimetatakse suurteks avatud ruumideks tsüstidja sõrmetaolised projektsioonid, mida patoloogid kirjeldavad kui papillaarne või mikropapillaarne. Mitootilised figuurid (rakud jagunevad uute rakkude loomiseks) leitakse sageli, kuid mitootiliste figuuride arv on tavaliselt üsna väike.

süljenäärmete sekretoorne kartsinoom
Süljenäärmete sekretoorne kartsinoom. Sellel pildil on kasvaja, mis koosneb suurtest roosadest rakkudest, mis on paigutatud tihedalt asetsevatesse tuubulitesse ja mikrotsüstilistesse ruumidesse.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks määrata?

Muud testid, sealhulgas immunohistokeemia (IHC) Diagnoosi kinnitamiseks ja muude seisundite välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all näha väga sarnased sekretoorse kartsinoomiga, võib läbi viia järgmise põlvkonna sekveneerimise (NGS). Kui tehakse immunohistokeemia, on kasvajarakud tavaliselt positiivsed tsütokeratiin-7 (CK7), S100, SOX10, ja mammaglobiini ja negatiivse jaoks p63, p40ja KOER1. Siiski ei tellita kõiki neid markereid iga juhtumi jaoks.

Järgmise põlvkonna sekveneerimist (NGS) võib tellida, et otsida üht süljenäärmete sekretoorse kartsinoomi puhul tavaliselt esinevatest geneetilistest muutustest või fusioonidest. Kui NGS on tellitud, kirjeldavad tulemused kõiki tuvastatud fusioone või muid geneetilisi muutusi.

Mida see tähendab, kui süljenäärmete sekretoorne kartsinoom näitab tugevat transformatsiooni?

Kõrge astme transformatsioon sekretoorse kartsinoomi korral tähendab, et kasvaja on hakanud muutuma viisil, mille tulemuseks on agressiivsem käitumine. Mikroskoobi all uurides on kõrge transformatsiooniga kasvajad kaotanud mõned tunnused, mida tavaliselt täheldatakse sekretoorse kartsinoomi korral. Eelkõige võib kõrgetasemelise transformatsiooniga kasvaja rakke kirjeldada kui selliseid ebatüüpiline or pleomorfne. Lisaks sisaldavad need kasvajad tavaliselt rohkem mitootilised figuurid (rakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) ja rakusurma tüüp, mida nimetatakse nekroos võib ka näha. Kõrgetasemeline transformatsioon on oluline, kuna need kasvajad on tõenäolisemad metastaasideks (levi) kuni lümfisõlmed ja kopsud.

Mis on lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfovaskulaarne invasioon (LVI) tähendab, et vähirakke nähti vere- või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse. Kui on näha lümfovaskulaarset invasiooni, lisatakse see teie aruandesse. Lümfovaskulaarset invasiooni leidub sekretoorse kartsinoomi korral siiski harva.

Lümfovaskulaarne invasioon

Mis on perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon (PNI) on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge või selle sees kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks. Sarnast terminit, intraneuraalne invasioon, kasutatakse närvi sees olevate vähirakkude kirjeldamiseks. Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada närvi levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast operatsiooni uuesti kasvab. Kui ilmneb perineuraalne invasioon, lisatakse see teie aruandesse. Siiski on sekretoorse kartsinoomi korral harva esinev perineuraalne invasioon.

Perineuraalne invasioon

Kas lümfisõlmi uuriti ja kas neis oli vähirakke?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad levida kasvajast lümfisõlmedesse väikeste veresoonte kaudu, mida nimetatakse lümfiteedeks. Sekretoorse kartsinoomi vähirakud tavaliselt lümfisõlmedesse ei levi ja sel põhjusel ei eemaldata lümfisõlmi alati kasvajaga samal ajal. Lümfisõlmede eemaldamisel uuritakse neid aga mikroskoobi all ja tulemusi kirjeldatakse teie aruandes.

Lümfisõlm

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu, seda, kus kehas lümfisõlmed leiti, ja vähirakke sisaldavate (kui neid on) arvu. Kui vähirakke nähti lümfisõlmes, võetakse arvesse ka vähirakkude suurima rühma suurust (mida sageli kirjeldatakse kui "fookust" või "ladestumist").

Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks kasutatakse seda teavet patoloogilise sõlme staadiumi (pN) määramiseks. Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab teie arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse positiivsena?

Patoloogid kasutavad vähirakke sisaldava lümfisõlme kirjeldamiseks sageli terminit "positiivne". Näiteks lümfisõlme, mis sisaldab vähirakke, võib nimetada "positiivseks pahaloomulise kasvaja suhtes" või "positiivseks metastaatilise kartsinoomi suhtes".

Mida see tähendab, kui lümfisõlme kirjeldatakse negatiivsena?

Patoloogid kasutavad sageli terminit "negatiivne", et kirjeldada lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke. Näiteks lümfisõlme, mis ei sisalda vähirakke, võib nimetada "negatiivseks pahaloomulise kasvaja korral" või "negatiivseks metastaatilise kartsinoomi korral".

Mida tähendab ekstranodaalne pikendus?

Kõik lümfisõlmed on ümbritsetud õhukese koekihiga, mida nimetatakse kapsliks. Ekstranodaalne pikendamine tähendab, et lümfisõlmes olevad vähirakud on kapslist läbi murdnud ja levinud lümfisõlmest väljapoole jäävasse koesse. Ekstranodaalne pikendamine on oluline, kuna see suurendab riski, et kasvaja kasvab pärast operatsiooni uuesti samas kohas. Teatud vähitüüpide puhul on ekstranodaalne pikendamine ka põhjus, miks kaaluda täiendavat ravi, näiteks keemiaravi või kiiritusravi.

Mis on varu?

Patoloogias on veeris koe serv, mis lõigatakse kasvaja kehast eemaldamisel. Patoloogiaaruandes kirjeldatud veerised on väga olulised, kuna need näitavad, kas kogu kasvaja eemaldati või kas osa kasvajast jäeti maha. Marginaali olek määrab, millist (kui üldse) täiendavat ravi võite vajada.

Enamikus patoloogiaaruannetes kirjeldatakse ainult marginaale pärast kirurgilist protseduuri, mida nimetatakse an ekstsisioon or resektsioon on tehtud kogu kasvaja eemaldamise eesmärgil. Sel põhjusel ei kirjeldata tavaliselt veerisid pärast protseduuri, mida nimetatakse a biopsia tehakse ainult osa kasvaja eemaldamiseks. Patoloogiaaruandes kirjeldatud servade arv sõltub eemaldatud kudede tüüpidest ja kasvaja asukohast. Veerise suurus (tavakoe hulk kasvaja ja lõikeserva vahel) oleneb ka eemaldatava kasvaja tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad hoolikalt servasid, et otsida kasvajarakke koe lõikeservas. Kui koe lõikeservas on näha kasvajarakke, kirjeldatakse marginaali positiivsena. Kui koe lõikeservas ei ole näha kasvajarakke, kirjeldatakse marginaali negatiivsena. Isegi kui kõik veerised on negatiivsed, annavad mõned patoloogiaaruanded ka koe lõikeservale lähimate kasvajarakkude mõõtmise.

Positiivne (või väga lähedane) marginaal on oluline, kuna see tähendab, et kasvaja kirurgilise eemaldamise ajal võisid kasvajarakud teie kehasse jääda. Sel põhjusel võib positiivse marginaaliga patsientidele pakkuda teist operatsiooni ülejäänud kasvaja eemaldamiseks või kiiritusravi positiivse marginaaliga kehapiirkonda.

Varu

A+ A A-