Väike lümfotsüütiline lümfoom (SLL)

autor Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Märtsil 2, 2022


Mis on väike lümfotsüütiline lümfoom?

Väike lümfotsüütne lümfoom (SLL) on teatud tüüpi vähk, mis saab alguse spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-rakud. Haigus haarab sageli väikseid immuunorganeid nn lümfisõlmed kuid seda võib leida mis tahes tahkest organist kogu kehas.

Millised on väikese lümfotsütaarse lümfoomi sümptomid?

Väikese lümfotsütaarse lümfoomi (SLL) sümptomid võivad olla kerged ja paljudel patsientidel tekivad sümptomid alles hiljem. Paljudel inimestel avastatakse haigus rutiinse vereanalüüsi käigus.

SLL-i tavalised nähud ja sümptomid on järgmised:

  • Paistes lümfisõlmed mida on tunda kaelas, kubemes või kaenla all.
  • Suurenenud põrn.
  • Väsimus, kaalulangus, palavik või öine higistamine.
  • Sagedased ja pikaajalised infektsioonid.
  • Suurenenud verevalumid või verejooks.

Mis vahe on väikese lümfotsüütilise lümfoomi ja kroonilise lümfoidse leukeemia vahel?

Mikroskoobi all uurides näevad SLL-i kasvajarakud välja samasugused kui teist tüüpi vähirakud, mida nimetatakse krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL). Ainus tõeline erinevus CLL-i ja SLL-i vahel on kasvajarakkude leidmise koht. Kui kasvajarakud leitakse lümfisõlmed ja muud tahked elundid, kuid mitte veres, nimetatakse haigust SLL-iks. Kui kasvajarakud leitakse verest, nimetatakse haigust CLL-iks. Nende erinevuste tõttu klassifitseeritakse SLL tüübiks lümfoom samas kui CLL klassifitseeritakse leukeemia tüübiks.

Patsientidel, kellel esineb SLL, võib lõpuks areneda CLL või vastupidi ning patsientidel võib esineda mõlemat korraga. Sel põhjusel kirjeldatakse seda haigust sageli CLL/SLL nime all.

Kuidas tehakse väikese lümfotsüütilise lümfoomi diagnoos?

SLL-i diagnoosi saab teha pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse a biopsia või ekstsisioon. Suurenenud lümfisõlmed SLL-i otsimiseks võetakse sageli proove.

Kuidas väike lümfotsüütne lümfoom mikroskoobi all välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb kasvaja tavaliselt väikestest rakkudest. Kui kasvaja avastatakse lümfisõlmes, asendavad kasvajarakud tavaliselt normaalse lümfisõlme koe. Mõnda suuremat kasvajarakku võib näha ümarate rühmadena, mida nimetatakse proliferatsioonikeskusteks.

Milliseid muid uuringuid teevad patoloogid väikese lümfotsütaarse lümfoomi diagnoosi kinnitamiseks?

Immunohistokeemia

Teie patoloog viib läbi testi nn immunohistokeemia kasvaja kohta lisateabe saamiseks ja teiste haiguste välistamiseks, mis võivad mikroskoobi all SLL-iga sarnaneda. Immunohistokeemia on test, mis võimaldab patoloogidel näha koeproovis rakkude poolt toodetud erinevat tüüpi valke. Kui rakud toodavad valku, kirjeldavad patoloogid tulemust positiivsena või reaktiivne. Kui rakud valku ei tooda, kirjeldatakse tulemust negatiivsena või mittereaktiivne.

Kuna SLL-i vähirakud pärinevad spetsiaalsetest immuunrakkudest, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks, toodavad nad valke, mida tavaliselt toodavad seda tüüpi rakud. Nende valkude hulka kuuluvad CD20, CD19, PAX5 ja CD79a. CD20 ekspressioon on tavaliselt nõrgem kui normaalsed terved B-lümfotsüüdid. Vähirakud toodavad tavaliselt ka CD5, CD23, CD43 ja LEF1. CD10 ja CyclinD1 leidub teist tüüpi B-rakulistes lümfoomides ja CLL/SLL-i vähirakud neid ei tooda.

Voolutsütomeetria

Voolutsütomeetria on spetsiaalne test, mida kasutatakse immuunrakkude uurimiseks veres, luuüdis või koeproovis. Selle testi teine ​​nimi on voolu immunofenotüüpimine. Erinevalt teist tüüpi laboritestidest suudab voolutsütomeetria väga kiiresti uurida miljoneid üksikuid rakke ja koguda teavet iga raku kohta. Kogutud teave hõlmab raku suurust ja kuju ning iga raku poolt toodetavate valkude tüüpe.

Voolutsütomeetria abil uurides näitavad SLL-i kasvajarakud valgu CD200 tugevat ekspressiooni. Valgu CD38 ekspressioon enam kui 30% kasvajarakkudes võib olla seotud agressiivsema haigusega.

Molekulaarsed testid

Iga teie keharakk sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, kuidas käituda. Need juhised on kirjutatud keeles, mida nimetatakse DNA-ks ja neid hoitakse igas rakus 46 kromosoomil. Kuna juhised on väga pikad, jagatakse need osadeks, mida nimetatakse geenideks ja iga geen ütleb rakule, kuidas toota masina osa, mida nimetatakse valkudeks.

Patoloogid testivad kromosoome hõlmavaid muutusi fluorestsentsi in situ hübridisatsiooni (FISH) abil. Kui FISH tehakse SLL-ga, võib leida ebanormaalse arvu kromosoome. Samuti võib test näidata, et kromosoomi tükk on kadunud.

Kõige tavalisemad SLL-i muutused on järgmised:

  • Trisoomia 12 – vähirakkudel on 12. kromosoomi lisakoopia.
  • 13q deletsioon – osa kromosoomist 13 on kadunud.
  • 11q23 või ATM – osa 11. kromosoomist on kadunud.
  • 17p deletsioon – osa 17. kromosoomist on kadunud. Kadunud geneetiline materjal sisaldab geeni nimega TP53.

Kasvajad, mis on kaotanud osa 11. või 17. kromosoomist, ja need, mis näitavad keerulisi muutusi (mitmekordne suurenemine või kadu), võivad käituda agressiivsemalt kui kasvajad, kus neid muutusi pole.

Mõned kasvajad näitavad muutust (mutatsiooni) geenis, mida nimetatakse immunoglobuliini raskeks ahelaks. See geen toodab valku, mis aitab B-rakkudel ära tunda kehas olevaid võõrvalke (näiteks viirustel olevaid). Selle mutatsiooniga kasvajad on vähem agressiivsed ja neil võib olla soodsam prognoos võrreldes ilma mutatsioonita kasvajatega.

Mida tähendab transformatsioon ja miks on see väikese lümfotsüütilise lümfoomi puhul oluline?

Aja jooksul võib SLL muutuda agressiivsemaks lümfoomiks. Patoloogid nimetavad seda transformatsiooniks. Teie patoloog uurib proovi hoolikalt, et otsida tõendeid transformatsiooni kohta.

SLL-i saab teisendada kolmel viisil:

  1. Prolümfotsütoidne transformatsioon.
  2. Difuusne suur B-rakuline lümfoom.
  3. Klassikaline Hodgkini lümfoom.

Kuna need seisundid on agressiivsemad, vajavad nad teistsugust ravi kui CLL/SLL ilma transformatsioonita.

A+ A A-