Sünoviaalne sarkoom: teie patoloogiaaruande mõistmine

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Jaanuar 9, 2026

Sünoviaalne sarkoom on haruldane pehmete kudede vähi tüüp. Vaatamata nimele ei alga see tavaliselt liigeste limaskestast (sünoviumist). Selle asemel tekib see primitiivsetest sidekoe rakkudest, millel on nii spindlikujulised rakud ja epiteelirakud.

See artikkel selgitab sünoviaalsarkoomi patoloogilist aruannet, sealhulgas selle diagnoosimise viisi, omadusi ja patoloogid otsima ja kuidas need leiud on seotud prognoosi ja raviga.

Kus sünoviaalsarkoom areneb?

Enamik sünoviaalsarkoomidest areneb sügavates pehmetes kudedes, eriti:

  • Alumised ja ülemised jäsemed (umbes 70% juhtudest) asuvad sageli liigeste lähedal.

  • Pagasiruum.

  • Harvemini pea ja kael.

Kuigi haruldane, võib sünoviaalsarkoom tekkida paljudes teistes kohtades, sealhulgas siseorganites, nagu kopsud, neerud, seedetrakt, süda ja isegi luu- või närvikoe. Need ebatavalised asukohad võivad diagnoosimise keerulisemaks muuta.

Millised on sünoviaalse sarkoomi sümptomid?

Sünoviaalsarkoom avaldub sageli aeglaselt kasvava tüki või tursena, mis võib olla valulik või mitte. Kuna varajane kasv võib olla aeglane ja kasvaja võib pildil tunduda selgelt piiritletud, aetakse seda mõnikord ekslikult healoomulise (mittevähilise) kahjustusega.

Mõned kasvajad sisaldavad kaltsifikatsioone, mida võib pildiuuringutel näha. Agressiivsemad kasvajad võivad tungida lähedalasuvatesse struktuuridesse, sealhulgas luudesse, põhjustades valu või funktsionaalseid probleeme.

Kellel tekib sünoviaalne sarkoom?

Sünoviaalne sarkoom võib esineda igas vanuses ja mõjutab võrdselt nii mehi kui ka naisi. Enam kui pooled juhtudest esinevad noorukitel ja noortel täiskasvanutel ning umbes kolmveerand patsientidest diagnoositakse enne 50. eluaastat.

Pehmete kudede sarkoomide hulgas on sünoviaalsarkoomi lastel ja noortel täiskasvanutel suhteliselt palju, kuid vanuse kasvades muutub see palju harvemaks.

Mis põhjustab sünoviaalset sarkoomi?

Sünoviaalsarkoomi puhul ei ole teadaolevaid elustiili- ega keskkonnaga seotud riskitegureid. Väga harva on seda seostatud varasema kiiritusraviga. Sünoviaalsarkoomi põhjustab spetsiifiline geneetiline muutus, mida leidub kasvajarakkudes. See muutus ei ole pärilik ega esine ülejäänud kehas.

Kuidas sünoviaalsarkoom areneb?

Peaaegu kõigil sünoviaalsarkoomidel on iseloomulik kromosomaalne translokatsioon mis ühendab kahte geeni. See loob SS18–SSX fusioongeeni (kõige sagedamini SS18–SSX1 või SS18–SSX2).

see fusioon geen toodab ebanormaalset valku, mis häirib geeniekspressiooni normaalset regulatsiooni. Lihtsamalt öeldes lukustab see rakud ebaküpsesse, vähki moodustavasse olekusse ja takistab neil areneda normaalseks koeks. Sünoviaalsarkoomi rakud sõltuvad ellujäämiseks ja kasvamiseks sellest fusioonvalgust.

Erinevalt paljudest teistest vähivormidest on sünoviaalsarkoomil tavaliselt väga vähe täiendavaid geneetilisi mutatsioone.

Kuidas diagnoosi pannakse?

Diagnoos pannakse kasvajakoe mikroskoobi all uurimise ja leidude kinnitamise teel. immunohistokeemia ja molekulaarne testimine.

Mikroskoopilised (patoloogilised) tunnused

Mikroskoobi all koosneb sünoviaalsarkoom peamiselt ühtlastest spindlikujulistest rakkudest, millel on minimaalne tsütoplasma, andes kasvajale tavalistel värvimistel tumesinise välimuse. Need spindlirakud kasvavad tihedate lehtedena või lühikeste kimpudena ja võivad näidata mustreid, näiteks kalasabamustrit või peent tuumapalisaadi.

Mikroskoopilisi mustreid on kolm:

  • Monofaasiline sünoviaalsarkoomPeaaegu täielikult spindlirakkudest koosnev. See on kõige levinum vorm.

  • Bifaasiline sünoviaalsarkoomSisaldab nii spindlirakke kui ka epiteelirakke (näärmeid moodustavaid rakke). Epiteelikomponent võib moodustada näärmeid või tahkeid pesasid ja toota mutsiini.

  • Halvasti diferentseeritud sünoviaalne sarkoomNäitab agressiivsemate tunnustega piirkondi, sh suurem rakkude tihedus, suurem tuumade ebakorrapärasus, suurenenud mitootiline aktiivsus ja mõnikord nekroos. Need piirkonnad võivad sarnaneda teiste kõrge astme sarkoomide või väikeste ümarate rakkude kasvajatega.

Kaltsineerumist ehk luu moodustumist täheldatakse kuni kolmandikul juhtudest ja mõnede kasvajate puhul võib see olla ulatuslik.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia kasutab spetsiaalseid värvaineid valkude tuvastamiseks kasvajarakkudes.

Sünoviaalne sarkoom avaldub tavaliselt järgmiselt:

  • EMA (epiteeli membraani antigeen) positiivsus, sageli ulatuslikum kui tsütokeratiinil.

  • Tsütokeratiinide varieeruv ekspressioon, eriti bifaasilistes kasvajates.

  • TLE1, millel on enamikul juhtudel tugev tuumavärvumine, on väga kasulik marker.

Teised markerid, näiteks BCL2 ja CD99, on sageli positiivsed, kuid mitte spetsiifilised. S100 võib olla fokaalselt positiivne. Silelihaste diferentseerumise markerid tavaliselt puuduvad.

Kuna mõned markerid kattuvad teiste sarkoomidega, ei piisa diagnoosi panemiseks ainult immunohistokeemiast.

Molekulaarne testimine

Molekulaarne testimine on sünoviaalsarkoomi diagnoosi kinnitamiseks kriitilise tähtsusega.

Peaaegu kõigil juhtudel ilmneb at(X;18) kromosoomi translokatsioon, mille tulemuseks on SS18–SSX1, SS18–SSX2 või harva SS18–SSX4 fusioongeen. Seda fusiooni saab tuvastada selliste testide abil nagu KALAD, RT-PCRvõi järgmise põlvkonna järjestus.

Selle fusiooni tuvastamine kinnitab diagnoosi ja aitab eristada sünoviaalsarkoomi teistest spindlirakkude kasvajatest.

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem (FNCLCC)

Patoloogid kasutavad paljude sarkoomide, sealhulgas sünoviaalsarkoomi, astmestamiseks Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi astmestamise süsteemi (FNCLCC). Kasvaja aste aitab ennustada vähi tõenäolist käitumist, näiteks kui kiiresti see võib kasvada ja kui tõenäoline on selle levik teistesse kehaosadesse.

FNCLCC süsteem hindab mikroskoobi all kolme nähtavat tunnust: mitootiline aktiivsus, nekroos ja diferentseerumine. Neid tunnuseid kirjeldatakse allpool.

Mitootiline aktiivsus

See viitab aktiivselt jagunevate kasvajarakkude arvule. Patoloogid loendavad jagunevate rakkude (nn. mitootilised figuurid) kasvaja määratletud piirkonnas. Suurem arv tähendab, et kasvaja kasvab kiiremini ja on agressiivsem.

Nekroos

Nekroos viitab kasvaja piirkondadele, kus rakud on surnud. Suurem nekroosi hulk peegeldab tavaliselt kasvaja kiiret kasvu, mis on ületanud verevarustuse ja on seotud agressiivsema käitumisega.

Diferentseerimine

Diferentseerumine kirjeldab, kui lähedalt kasvajarakud sarnanevad normaalsele koele. Sünoviaalsarkoomi korral kasvajarakud ei sarnane normaalsetele rakkudele, seega saavad kõik sünoviaalsarkoomid selles süsteemis kõrgeima diferentseerumisskoori.

Nende kolme tunnuse hinded liidetakse kokku, et määrata üldhinne:

  • 1. aste (madal aste).

  • 2. aste (keskmine aste).

  • 3. aste (kõrge aste).

Kõrgem aste näitab agressiivsemat kasvajat ja on seotud halvema prognoosiga.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on sünoviaalsarkoomi puhul oluline tunnus. Alla 5 cm läbimõõduga kasvajad levivad väiksema tõenäosusega teistesse kehaosadesse ja neil on üldiselt parem prognoos.

Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks, millel on võtmeroll staadiumi määramisel ja ravi planeerimisel.

Kasvaja pikendamine

Kuigi sünoviaalsarkoom tekib enamasti kätes või jalgades ja võib olla selgelt piiritletud, võib see mõnikord kasvada lähedalasuvate struktuuride, sealhulgas lihaste, luude või muude kudede sisse või ümber. Seda levikut ümbritsevatesse struktuuridesse nimetatakse kasvaja laienemiseks.

Patoloog uurib hoolikalt kasvaja ümbert võetud kude, et teha kindlaks, kas vähirakud on kasvanud põhimassist väljapoole. Kõik kasvaja levikuga haaratud organid või koed kirjeldatakse patoloogiaaruandes.

Kasvaja laienemine on oluline, kuna see on seotud suurema lokaalse retsidiivi riskiga (kasvaja tekib samas piirkonnas uuesti) ja võib mõjutada kasvaja staadiumi.

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon (PNI) tähendab, et kasvajarakud kasvavad piki närvi või selle ümber. Närve leidub kogu kehas ja need edastavad signaale nagu valu, temperatuur ja rõhk.

Perineuraalne invasioon on oluline, sest kasvajarakud saavad närve kasutada levikuteedena ümbritsevatesse kudedesse. Perineuraalse invasiooni korral suureneb pärast ravi lokaalse retsidiivi risk.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon (LVI) tähendab, et kasvajarakud on nähtavad veresoones või lümfisoones. Veresooned kannavad verd, lümfisooned aga lümfi, mis on vedelik, mis aitab jääkaineid eemaldada ja immuunrakke transportida.

Kasvajarakkude leidmine nendes veresoontes on oluline, sest see näitab suuremat metastaaside riski, mis tähendab, et kasvaja võib levida teistesse kehaosadesse, näiteks kopsudesse või lümfisõlmedesse.

Veerised

Ääre on operatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Ääre staatus annab arstile teada, kas kasvaja eemaldati täielikult või võivad mõned vähirakud veel alles olla.

Ääriseid hinnatakse tavaliselt pärast kirurgilist protseduuri, mille käigus eemaldatakse kogu kasvaja, näiteks ekstsisioon või resektsioon. Ääriseid ei hinnata tavaliselt pärast biopsiat, mille käigus eemaldatakse ainult osa kasvajast.

Patoloogid uurivad servi, et teha kindlaks, kas lõikeservas on kasvajarakke:

  • Negatiivne serv tähendab, et servas ei ole näha kasvajarakke, mis viitab sellele, et kasvaja on täielikult eemaldatud.

  • Positiivne serv näitab, et servas on kasvajarakke, mis viitab sellele, et osa kasvajast võib kehas püsida.

Mõned patoloogiaaruanded mõõdavad ka lähimate kasvajarakkude ja serva vahelist kaugust, isegi kui servad on negatiivsed. Servade staatus on oluline, sest positiivsed servad on seotud suurema lokaalse kordumise riskiga ja võivad mõjutada edasise ravi otsuseid.

Varu

Ravi mõju

Kui sünoviaalsarkoom diagnoositakse esmakordselt biopsia käigus, võib enne operatsiooni kasvaja vähendamiseks teha ravi, näiteks keemiaravi ja/või kiiritusravi. Seda nimetatakse neoadjuvantraviks.

Kui enne operatsiooni tehakse ravi, uurib patoloog eemaldatud kasvajat, et näha, kui suur osa sellest on veel elus. Surnud kasvajarakke kirjeldatakse nekroosina, elusaid kasvajarakke aga elujõulistena.

Kõige sagedamini esitatakse ravivastust kasvaja nekroosi protsendina:

  • Kasvajat, millel on 90% või rohkem nekroosi (mis tähendab, et 10% või vähem kasvajast on endiselt elus), peetakse suurepäraseks ravivastuseks ja sellega kaasneb parem prognoos.

  • Väiksema nekroosiga kasvajaid peetakse ravile nõrgemaks.

Ravivastus aitab arstidel hinnata, kui hästi kasvaja ravile reageeris, ning see võib mõjutada edasist ravi ja järelkontrolli planeerimist.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Patoloogiline staadium kirjeldab sünoviaalsarkoomi leviku ulatust, mis põhineb operatsiooni käigus eemaldatud koe uurimisel. Staadium määratakse TNM-i staadiumisüsteemi abil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on välja töötanud Ameerika Vähiuuringute Ühendkomitee.

See süsteem koondab teavet järgmise kohta:

  • T (kasvaja) – kasvaja suurus ja kui kaugele see on lokaalselt kasvanud,

  • N (sõlmed) – kas vähirakud on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse ja

  • M (metastaas) – kas vähk on levinud kaugematesse organitesse.

Teie patoloog määrab igale kategooriale numbri. Üldiselt tähendavad suuremad numbrid kaugelearenenud haigust ja halvemat prognoosi. Täielikku staadiumi kirjeldatakse kui pTNM-i.

Kasvaja staadium (pT) sünoviaalse sarkoomi korral

Kasvaja staadium sõltub sellest, kus kehas kasvaja alguse sai. See on nii, sest sama suur kasvaja võib oma asukohast olenevalt käituda erinevalt. Näiteks 5-sentimeetrine kasvaja peas on staadiumis erinev 5-sentimeetrisest kasvajast kõhu sügavusel.

Enamikus kohtades põhineb kasvaja staadium kasvaja suurusel ja sellel, kas kasvaja on kasvanud lähedalasuvatesse struktuuridesse.

Pea ja kael

  • T1 – kasvaja läbimõõt on 2 cm või väiksem.

  • T2 – kasvaja läbimõõt on üle 2 cm, kuid mitte üle 4 cm.

  • T3 – kasvaja läbimõõt on üle 4 cm.

  • T4 – Kasvaja on levinud lähedalasuvatesse elutähtsatesse struktuuridesse, näiteks näo- või koljuluudesse, silma, kaela peamistesse veresoontesse või ajusse.

Rindkere, selg, kõhusein, käed või jalad (pagasiruum ja jäsemed)

  • T1 – kasvaja läbimõõt on 5 cm või väiksem.

  • T2 – kasvaja läbimõõt on üle 5 cm, kuid mitte üle 10 cm.

  • T3 – kasvaja läbimõõt on üle 10 cm, kuid mitte üle 15 cm.

  • T4 – kasvaja läbimõõt on üle 15 cm.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

  • T1 – kasvaja piirdub ühe organiga.

  • T2 – kasvaja on kasvanud elundit ümbritsevasse sidekoesse.

  • T3 – kasvaja on kasvanud vähemalt ühte lähedalasuvasse organisse.

  • T4 – esineb mitu kasvajat.

Retroperitoneum

(Kõhuõõne kõige tagumises osas asuv ruum)

  • T1 – kasvaja läbimõõt on 5 cm või väiksem.

  • T2 – kasvaja läbimõõt on üle 5 cm, kuid mitte üle 10 cm.

  • T3 – kasvaja läbimõõt on üle 10 cm, kuid mitte üle 15 cm.

  • T4 – kasvaja läbimõõt on üle 15 cm.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

  • T1 – kasvaja läbimõõt on 2 cm või väiksem.

  • T2 – kasvaja on suurem kui 2 cm, kuid ei ole ümbritsevatesse luudesse kasvanud.

  • T3 – kasvaja on kasvanud silma või kolju ümbritsevatesse luudesse.

  • T4 – Kasvaja on kasvanud silma endasse või lähedalasuvatesse struktuuridesse, näiteks silmalaugudesse, ninakõrvalkoobastesse või ajju.

Sünoviaalsarkoomi sõlme staadium (pN)

Nodaalne staadium kirjeldab, kas vähirakud on levinud lümfisõlmedesse, mis on väikesed immuunorganid, mis aitavad lümfivedelikku filtreerida.

  • pN0 – Uuritud lümfisõlmedes ei leitud vähirakke.

  • pN1 – Vähirakud asuvad ühes või mitmes lümfisõlmes.

  • pNX – Lümfisõlmi uuringule ei saadetud, seega ei saa lümfisõlmede staadiumi määrata.

Lümfisõlmede haaratus on sünoviaalsarkoomi korral haruldane, kuid kui see esineb, on see seotud kaugelearenenud haigusega ja võib mõjutada raviotsuseid.

Milline on sünoviaalsarkoomiga inimese prognoos?

Sünoviaalsarkoomi diagnoosiga inimese prognoos on väga erinev. Olulised tegurid on järgmised:

  • Kasvaja suurus (väiksemad kasvajad toimivad paremini).

  • Diagnoosimise staadium.

  • Kasvaja aste.

  • Asukoht (jäsemete kasvajatel on parem tulemus kui pagasiruumi või pea ja kaela kasvajatel).

Lastel ja noorukitel on üldiselt paremad tulemused kui täiskasvanutel. Mõnedel patsientidel esineb hiline retsidiiv, isegi rohkem kui 10 aastat pärast diagnoosi, seega on pikaajaline jälgimine hädavajalik.

Arstile esitatavad küsimused

  • Kas tehti molekulaarseid teste ja milline fusioon leiti?
  • Mis on FNCLCC hinne?
  • Kas kasvaja on levinud kopsudesse või lümfisõlmedesse?
  • Milliseid ravimeetodeid minu haiguse staadiumis soovitatakse?
  • Kui kaua on pärast ravi vaja järelkontrolli?
A+ A A-