Teie patoloogiaaruanne T-rakulise ägeda lümfoblastse leukeemia (T-ALL) kohta

David Li MD
Jaanuar 2, 2024

Selle artikli eesmärk on aidata teil mõista T-rakulise ägeda lümfoblastse leukeemia patoloogiaaruannet. Igas jaotises selgitatakse diagnoosi olulist aspekti ja seda, mida see teie jaoks tähendab.

Mis on T-rakuline äge lümfoblastne leukeemia?

T-rakuline äge lümfoblastiline leukeemia (T-ALL) on teatud tüüpi vähk, mis on põhjustatud ebaküpsest T-rakud, mingisugune valgelibled. Neid ebaküpseid T-rakke nimetatakse lümfoblastid. T-ALL on kõige levinum lastel ja teismelistel, kuid see võib ligikaudu 25% juhtudest mõjutada ka täiskasvanuid.

Millised on T-rakulise ägeda lümfoblastse leukeemia sümptomid?

T-ALL-i sümptomid sõltuvad sellest, kui palju haigus on levinud. Mõned inimesed võivad tunda õhupuudust, mis võib juhtuda vedeliku kogunemise tõttu kopsude või südame ümber. Muud levinud sümptomid on järgmised:

• Väga väsinud tunne.
• Luuvalu.
• Lihtne verevalumid.
• Suurenenud maks või põrn.

T-ALL-iga inimeste vereanalüüsid näitavad sageli kõrget taset valged verelibled.

Mis põhjustab T-rakulist ägedat lümfoblastset leukeemiat?

T-ALL-i täpne põhjus pole teada, kuid haigusega on seotud spetsiifilised geneetilised muutused. Tegurid, mis võivad suurendada T-ALL-i riski, on järgmised:

• Kokkupuude kemikaalide või kiirgusega.
• Pärilikud geneetilised tunnused.
• Nõrgenenud immuunsüsteem.

Mis vahe on T-rakulise ägeda lümfoblastilise leukeemia ja T-rakulise lümfoblastilise lümfoomi vahel?

T-ALL ja T-rakuline lümfoblastiline lümfoom (T-LBL) on tihedalt seotud. Kui vähirakke leidub peamiselt veres ja luuüdis, nimetavad arstid seda T-ALL-iks. Kui nad on peamiselt lümfisõlmed, harknääre või muud kehapiirkonnad, nimetatakse seda T-LBL-ks.

Kuidas diagnoositakse T-rakulist ägedat lümfoblastset leukeemiat?

T-ALL diagnoosimiseks alustavad arstid haigusloo ja füüsilise läbivaatusega. Vereanalüüsid, nagu täielik vereanalüüs (CBC), aitavad otsida ebanormaalseid rakke. Luuüdi biopsia Diagnoosi kinnitamiseks on sageli vaja. Täiendavad testid võivad kontrollida vähirakkude geneetilisi muutusi.

Kuidas vähirakud mikroskoobi all välja näevad?

T-ALL koosneb ebaküpsetest T-rakud kutsutud lümfoblastid. Need rakud on "ebaküpsed", kuna nad pole täielikult välja arenenud. Tavaliselt küpsevad T-rakud luuüdis, kuid T-ALL-i korral jäävad nad sellesse ebaküpsesse olekusse kinni.

Mikroskoobi all näevad need vähirakud lillad ja ümarad. Neil on suur tuum (mis sisaldab geneetilist materjali) võrreldes ülejäänud rakuga.

Millised testid aitavad diagnoosi kinnitada?

Patoloogid kasutavad T-ALL diagnoosimiseks ja muude seisundite välistamiseks mitmeid teste:

• Voolutsütomeetria: Voolutsütomeetria uurib rakke nende toodetud valkude põhjal. T-ALL rakkudel on tavaliselt ebaküpsetel T-rakkudel, nagu CD3, CD7, CD1a, CD4 ja CD8, leitud markerid. Voolutsütomeetria tulemused aitavad diagnoosi kinnitada ja vähki klassifitseerida T-rakkude arengu staadiumi alusel.
• Immunohistokeemia: Immunohistokeemia kasutab vähirakkudes valkude esiletõstmiseks spetsiaalseid plekke. T-ALL-rakkude testid on sageli positiivsed T-rakk markerid nagu CD3 ja CD7, samuti ebaküpsuse markerid nagu TdT ja CD34. Need plekid aitavad tuvastada vähki ja eristada seda teistest haigustest.
• Geneetilised testid: Need testid otsivad muutusi vähi DNA-s, mis juhivad selle kasvu. T-ALL-i tavalised geneetilised muutused on järgmised:
  • Translokatsioonid: translokatsioon on kromosoomide vahel vahetatud DNA tükk. Need hõlmavad sageli kromosoome 14q, 7q ja 7p.
  • Kustutused: deletsioon on puuduv DNA tükk. Tavaline deletsioon hõlmab kromosoomi 9p.
  • Mutatsioonid: Mutatsioonid aasta NOCH1 ja FBXW7 geene leidub sageli T-ALL-is. Need muutused võivad võimaldada vähirakkudel kauem ellu jääda ja normaalsetest rakkudest kiiremini jaguneda.

Mis on minimaalne jääkhaigus (MRD)?

Pärast ravi võivad mõned vähirakud kehasse jääda. Seda nimetatakse minimaalne jääkhaigus (MRD). MRD testimine aitab arstidel näha, kui hästi ravi toimis ja kas on vaja täiendavat ravi. MRD testid on väga tundlikud ja suudavad tuvastada isegi ühe vähiraku miljoni terve raku hulgast.

Mis on varajane T-rakkude prekursorleukeemia (ETP-ALL)?

Umbes 10% T-ALL juhtudest on eritüüpi, mida nimetatakse ETP-ALL, kus rakkudel on ainulaadne valkude muster. Nõuetekohase ravi korral võivad ETP-ALL-iga inimestel olla muud tüüpi T-ALL-iga sarnased tulemused.

Kas T-rakuline äge lümfoblastne leukeemia on lavastatud nagu teised vähid?

Ei, T-ALL ei ole lavastatud nagu tahked kasvajad. Selle asemel uurivad arstid selliseid tegureid nagu vanus, geneetilised muutused ja ravivastus, et mõista, kuidas haigus võib käituda. T-ALL-iga lastel on kõrgem elulemus (80–90% viie aasta jooksul) kui täiskasvanutel (umbes 50%).

Mis saab edasi?

Pärast diagnoosimist hoolitseb T-ALL-iga inimeste eest spetsialistide meeskond. Käimasolevad testid, nagu verepildid ja luuüdi biopsiat, jälgige, kui hästi ravi toimib. MRD testimine on oluline haiguse jälgimiseks ja täiendava ravi vajalikkuse otsustamiseks.