Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 20, 2024
Harknääre kartsinoom on haruldane vähiliik, mis saab alguse harknäärest, väikesest rinnus paiknevast organist, mis tekitab T-rakud ja mängib rolli immuunsüsteemis. Erinevalt tümoomid, tüümuse kartsinoomid on agressiivsemad ja neil on suurem kalduvus levida teistesse kehaosadesse.
Peamine erinevus tüümuse kartsinoomi ja tümoom on see, et tümoomid kipuvad kasvama aeglaselt ja levivad harvemini teistele kehaosadele. Tüümuse kartsinoom seevastu on a kõrge hinne pahaloomuline (vähi) kasvaja, mis käitub rohkem nagu teised vähid sissetungijad lähedalasuvate kudede ja metastaase (levib) kaugematesse kehaosadesse. Tüümuse kartsinoomid näitavad ka tõenäolisemalt ebanormaalseid rakke mikroskoobi all kui tümoomid.
Harknääre kartsinoomi sümptomiteks võivad olla valu rinnus, köha, õhupuudus ja neelamisraskused, mis on sageli põhjustatud sellest, et kasvaja surub lähedalasuvaid struktuure. Mõnel patsiendil võivad tekkida autoimmuunhaigustega seotud sümptomid, kuigi see on harvem kui tümoomide puhul.
Tüümuse kartsinoomi täpne põhjus pole teada. Oma osa võivad mängida geneetilised mutatsioonid ja muud tegurid, kuid konkreetset põhjust pole tuvastatud.
Erinevalt tümoomid, on tüümuse kartsinoomid vähem tõenäoliselt seotud autoimmuunhaigustega, nagu myasthenia gravis. Siiski võivad mõnel juhul patsientidel siiski esineda paraneoplastilised sündroomid, mis on sümptomid, mis on põhjustatud immuunsüsteemi reaktsioonist kasvajale.
Tüümuse kartsinoom diagnoositakse kasvajaproovi uurides mikroskoobi all. Harknääre kartsinoomi kasvajarakud näevad tavaliselt ebanormaalsemad kui tümoomi kasvajarakud, millel on sellised tunnused nagu suurenenud mitootiline aktiivsus ja nekroos (surnud kude). Kasvaja suuruse ja ulatuse hindamiseks kasutatakse pildiuuringuid, nagu CT-skaneeringud või MRI-d.
Invasioon "Tuumori levik harknäärest väljapoole ümbritsevatesse kudedesse, näiteks kopsudesse või perikardisse (südame pinda vooderdav kude). See on oluline, kuna invasiivseid kasvajaid on raskem ravida ja neil on suurem kordumise oht. Invasioon nõuab sageli ka agressiivsemat ravi, sealhulgas operatsiooni koos kiiritus- või keemiaraviga.
Histoloogiline alatüüp on viis vähi klassifitseerimiseks selle põhjal, kuidas kasvajarakud mikroskoobi all välja näevad. Tüümuse kartsinoomil on palju alatüüpe, millest igaühel on erinevad tunnused ja käitumine. Enamik neist alatüüpidest on haruldased, kuid nende mõistmine aitab arstidel ennustada vähi toimimist ja kõige tõhusamaid ravimeetodeid. Allpool selgitame tüümuse kartsinoomi kõige levinumaid alatüüpe, tuues välja, mis teeb need ainulaadseks ja kuidas need võivad teie tervist mõjutada.
Harknääre lamerakuline kartsinoom on tüümuse kartsinoomi kõige sagedasem alatüüp. See kasvaja koosneb lamerakujulistest rakkudest, mis on lamedad nahataolised rakud, mis võivad moodustada keratiini. Mikroskoobi all näivad need rakud sageli ebanormaalsed ja võivad olla suured, silmapaistvad tuumakesed. Immunohistokeemiline värvimine näitab, et kasvajarakud on positiivsed CD5, CK5, p40 ja p63. Kliiniliselt kaldub harknääre lamerakk-kartsinoom kasvama aeglasemalt kui teised alatüübid ja varajases staadiumis diagnoositud patsientidel on üldiselt parem prognoos, eriti kui kasvaja saab operatsiooniga täielikult eemaldada.
Harknääre basaloidne kartsinoom on haruldasem ja agressiivsem alatüüp. Mikroskoopiliselt koosneb kasvaja väikestest tumedatest pesadesse või nööridesse paigutatud ümmargustest rakkudest. tuumad ja napp tsütoplasma. See annab kasvajale iseloomuliku basaloidse välimuse. Basaloidsed kartsinoomid ekspresseerivad sageli p63 on immunohistokeemia, kuid neid eristab teiste alatüüpidega võrreldes suurem agressiivsus. Kliiniliselt on need kasvajad tõenäolisemad maale tungima ümbritsevad struktuurid ja metastaseeruvad, mille tulemuseks on kehvem prognoos, eriti kaugelearenenud juhtudel.
Harknääre lümfepiteliaalne kartsinoom on teine haruldane alatüüp, mis on väga sarnane nasofarüngeaalne kartsinoom. See kasvaja on märkimisväärne selle tiheda infiltraadi poolest lümfotsüüdid ümbritsevad lehed pahaloomuline epiteelirakud. Mõnikord võib tekkida seos Epsteini-Barri viirus (EBV)ja testimine SUUDE võib aidata diagnoosi kinnitada. Immunohistokeemiline värvimine näitab sageli positiivsust p63, sarnaselt teiste tüümuse kartsinoomidega. Lümfepiteliaalne kartsinoom on agressiivne kasvaja, millel on suur tõenäosus levida kaugematesse kehaosadesse, mis soodustab üldiselt kehva seisundit. prognoos.
Harknääre selgerakuline kartsinoom on nimetatud kasvajarakkude selge välimuse järgi, mis tuleneb glükogeeni akumuleerumisest tsütoplasma. Need rakud on paigutatud pesadesse või lehtedesse ning selge tsütoplasma muudab need mikroskoobi all silmapaistvaks. Immunohistokeemiliselt, selged rakukartsinoomid võivad väljendada selliseid markereid nagu CD5 ja CD117, mis on tüüpiline tüümuse kartsinoomidele. Selgerakuline kartsinoom kipub käituma agressiivselt ja prognoos on sageli halb, eriti kui kasvaja diagnoositakse kaugelearenenud staadiumis.
Adenoidse tsüstilise kartsinoomi sarnaste tunnustega tüümuse kartsinoom on haruldane alatüüp, mis jagab histoloogilisi sarnasusi adenoidne tsüstiline kartsinoom, kasvaja, mida sagedamini täheldatakse süljenäärmetes. Mikroskoopiliselt näitab see alamtüüp a cribriform (sõelalaadne) muster, millel on ühtlased ümmargused kasvajarakud, mis on paigutatud ringikujulistesse või torukujulistesse struktuuridesse. Immunohistokeemiline värvimine näitab sageli positiivsust CD117 suhtes. Kliiniliselt kipub see alatüüp olema agressiivne, suure lokaalse retsidiivi riskiga ja kaugemal. metastaasid, mis viib vaesemaks prognoos kui tavalisemad tüümuse kartsinoomi alatüübid.
Neuroendokriinse diferentseerumisega tüümuse kartsinoom on haruldane variant, millel on selle tunnused neuroendokriinsed kasvajad, nagu näiteks markerite positiivne värvimine kromograniin ja sünaptofüsiin. Need kasvajad sisaldavad sageli väikeseid või keskmise suurusega rakke, mis on paigutatud pesadesse või rosettidesse. Neuroendokriinset diferentseerumist seostatakse agressiivsema kliinilise kuluga ja need kasvajad on altid metastaase, mille tulemuseks on üldiselt kehv prognoos.
Harknääre madala astme papillaarne adenokartsinoom on haruldane aeglaselt kasvav kasvaja alatüüp. Mikroskoobi all on näha papillaarne risttahuka või sammaskujulise vooderdusega konstruktsioonid epiteelirakud, suhteliselt kerge atüüpia. Immunohistokeemiline värvimine võib näidata positiivsust selliste markerite nagu CD117 suhtes. Sellel alamtüübil on üldiselt parem prognoos kui tüümuse kartsinoomi agressiivsemad vormid selle aeglase kasvu ja piiratud potentsiaali tõttu invasioon.
Harknääre adenokartsinoom NOS (muul määramata) on haruldane alatüüp, mida iseloomustab näärmeline eristamist. Kasvaja moodustab ebaregulaarsed näärmestruktuurid, mis on vooderdatud ebatüüpiline epiteelirakud. Immunohistokeemiline markerid, nagu CD117, võivad olla positiivsed, kuid diagnoos põhineb peamiselt histoloogilistel tunnustel. The prognoos sõltub kasvaja diagnoosimise staadiumist, kusjuures varases staadiumis on parem tulemus.
Harknääre adenosquamous kartsinoom koosneb mõlemast näärmeline ja lamerakk komponendid, millest igaühel on erinevad histoloogilised omadused. Mikroskoopiliselt näitab kasvaja lamerakujulist diferentseerumist (sarnaselt lamerakuline kartsinoom) ja moodustuvad alad näärmetaoline struktuurid (sarnaselt adenokartsinoom). prognoos adenosquamous kartsinoomi puhul on üldiselt kehvem oma agressiivse käitumise ja võimaluse tõttu metastaasid.
Harknääre sarkomatoidne kartsinoom on haruldane agressiivne alatüüp, millel on mõlema tunnused kartsinoom ja sarkoom (teatud tüüpi vähk, mis saab alguse sidekoest). Mikroskoopiliselt sisaldab see spindli kujuline rakud ja neil võivad olla sarkoomiga sarnased alad. Immunohistokeemiline värvimine eest epiteel markerid meeldivad tsütokeratiin aitab kinnitada sarkomatoidse kartsinoomi diagnoosi. Sarkomatoidsed kartsinoomid kipuvad käituma väga agressiivselt ja prognoos on vaene.
Harknääre diferentseerumata kartsinoom viitab a kõrge hinne kasvaja, millel puudub selge diferentseerumine konkreetseteks rakutüüpideks. Mikroskoopiliselt on kasvajarakud pleomorfne, mis tähendab, et need on erineva suuruse ja kujuga ning sageli kõrged mitootilised määrad. Immunohistokeemiline värvimine võib näidata positiivsust CD117 või p63, kuid eristamise puudumine muudab klassifitseerimise keeruliseks. Diferentseerumata kartsinoomidel on kehv prognoos nende agressiivse käitumise ja suure potentsiaali tõttu metastaasid.
Masaoka-Koga süsteemi kasutatakse tüümuse kartsinoomide lavastamiseks kasvaja leviku ulatuse põhjal.
Harknääre kartsinoomid diagnoositakse sageli kaugelearenenud staadiumides, mis muudab ravi keerulisemaks.
. prognoos tüümuse kartsinoomiga inimestel sõltub diagnoosimise staadiumist. Varajases staadiumis tüümuse kartsinoomid, mis eemaldatakse täielikult operatsiooniga, on parema prognoosiga. Kaugelearenenud kasvajad, mis on tunginud lähedalasuvatesse kudedesse või levinud kaugematesse organitesse, on aga kehvema prognoosiga. Ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni, kiiritusravi ja keemiaravi kombinatsiooni.