Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 17, 2024
A-tüüpi tümoom on haruldane kasvajatüüp, mis moodustub tüümuses, väikeses rindkere ülaosas asuvas organis, mis mängib immuunsüsteemis rolli. Tümoomid tekivad epiteelirakud harknääre ja A-tüüpi tümoomi peetakse kõige vähem agressiivsemaks vormiks. Tavaliselt on nad aeglaselt kasvavad ja neil on väike oht levida teistele kehaosadele.
Mõistet "tüüp A" kasutatakse selle kasvaja klassifitseerimiseks selle mikroskoopilise välimuse alusel. Tümoomid liigitatakse vastavalt rakkude omadustele ja kasvajakoe paigutusele erinevatesse tüüpidesse (A, AB, B1, B2 ja B3). A-tüüpi tümoomid koosnevad spindli kujuline epiteelirakud ja puudub ebaküps lümfotsüüdid mida on näha teist tüüpi tümoomide puhul. See klassifikatsioon aitab arstidel mõista kasvaja käitumist ja võimalikke ravivõimalusi.
Paljudel A-tüüpi tümoomiga inimestel ei esine mingeid sümptomeid ja kasvaja võib avastada juhuslikult pildiuuringute käigus muudel põhjustel. Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata:
Need sümptomid ilmnevad siis, kui kasvaja kasvab piisavalt suureks, et suruda ümbritsevatele struktuuridele rinnus.
A-tüüpi tümoomi täpne põhjus pole hästi teada. Nagu enamik kasvajaid, arvatakse, et see on tingitud geneetilistest muutustest harknääre rakkudes, mis põhjustavad rakkude kontrollimatut kasvu. Need geneetilised mutatsioonid ei ole tavaliselt päritud, vaid arenevad aja jooksul. Kuigi teadaolevalt puudub tugev keskkonnaalane seos, uurivad käimasolevad uuringud tegureid, mis võivad kaasa aidata tümoomide arengule.
A-tüüpi tümoome seostatakse sageli autoimmuunhaigustega, eriti myasthenia gravis, seisund, mille puhul immuunsüsteem ründab lihaseid, põhjustades nõrkust. Muud autoimmuunsed seisundid, nt punaliblede aplaasia (häire, mis mõjutab punaseid vereliblesid) ja hüpogammaglobulineemia (seisund, mis põhjustab madalat antikehade sisaldust veres), võib esineda ka tümoomiga patsientidel.
A-tüüpi tümoomi diagnoos tehakse tavaliselt kasvajast võetud koeproovi, näiteks biopsiavõi kui kogu kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt. Patoloog vaatab koe mikroskoobi all üle ja otsib A-tüüpi tümoomile iseloomulikke tunnuseid. Kasvaja suuruse ja asukoha hindamiseks ning biopsia suunamiseks võib kasutada ka pilditeste, näiteks CT-skannimist või MRI-d.
Mikroskoobi all koosnevad A-tüüpi tümoomid spindli kujuline või ovaalne epiteelirakud mis kasvavad ühtlase ja korrapärase mustriga. Rakud näevad üldiselt mahedad välja, mis tähendab, et neil ei ole ebakorrapäraseid kujusid ega kõrget rakkude jagunemise taset, mida on täheldatud agressiivsemate kasvajate korral. Erinevalt teist tüüpi tümoomidest ei sisalda A-tüüpi tümoomid ebaküpseid lümfotsüüdid. Üldist välimust kirjeldatakse tavaliselt kui mahedat ja madal hinne, mis tähendab, et kasvajal on madal potentsiaal agressiivseks käitumiseks.
Immunohistokeemia (IHC) kasutatakse tavaliselt A-tüüpi tümoomi diagnoosi kinnitamiseks. Selles testis kasutatakse rakkude spetsiifiliste valkude esiletõstmiseks spetsiaalseid plekke. A-tüüpi tümoomi korral on epiteelirakud võib näidata positiivsust selliste markerite suhtes nagu tsütokeratiinid, mis aitavad tuvastada kasvaja päritolu epiteel päritolu.
A-tüüpi tümoomi diagnoosimiseks ei ole üldiselt vaja molekulaarset testimist, kuid mõnikord võidakse teha geneetilisi uuringuid, et välistada muud tüüpi kasvajad.
A-tüüpi tümoomiga patsientide prognoos on üldiselt suurepärane. See kasvajatüüp on tavaliselt aeglaselt kasvav ja sellel on väike risk levida väljapoole harknääret. Enamikku patsiente saab edukalt ravida kasvaja eemaldamise operatsiooniga. Mõnel juhul võidakse soovitada täiendavaid ravimeetodeid, nagu kiiritusravi või keemiaravi, kui kasvaja on suur või kui on muret selle leviku pärast. A-tüüpi tümoomiga patsientide pikaajaline elulemus on väga kõrge, eriti kui kasvaja avastatakse varakult.
Masaoka-Koga süsteem on järkjärguline süsteem, mida kasutatakse tümoomide klassifitseerimiseks selle põhjal, kui kaugele kasvaja on diagnoosimise ajal levinud. See süsteem jagab tümoomid nelja faasi:
A-tüüpi tümoomid diagnoositakse sageli varases staadiumis (I või II staadium) ja asjakohase ravi korral on neil suurepärane prognoos. Kasvaja staadium aitab suunata raviotsuseid, kusjuures operatsioon on kõige levinum võimalus haiguse varases staadiumis.
A-tüüpi tümoomi peetakse üldiselt a healoomuline kasvaja, mis tähendab, et selle leviku või eluohtlikuks muutumise oht on väike. Mõiste "healoomuline" võib siiski olla veidi eksitav, sest A-tüüpi tümoomid võivad siiski kasvada ja põhjustada sümptomeid, vajutades lähedalasuvaid struktuure rinnus. Kuigi nad levivad harva teistesse kehaosadesse, koheldakse neid nende asukoha ja kasvupotentsiaali tõttu ettevaatlikult. Varajase avastamise ja õige ravi korral on prognoos tavaliselt suurepärane.