B1 tüüpi tümoom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 18, 2024


B1-tüüpi tümoom on haruldane kasvaja, mis saab alguse harknäärest, väikesest rindkeres paiknevast organist. Harknäärel on oluline roll immuunsüsteemi arendamisel, eriti lapsepõlves. B1 tüüpi tümoomid sisaldavad palju lümfotsüüdid, teatud tüüpi valged verelibled ja kasvajarakud meenutavad normaalset tüümust epiteelirakud. Seda tüüpi tümoomi peetakse madala kvaliteediga, mis tähendab, et see kasvab aeglaselt ja levib teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega kui kõrgema astme kasvajad.

Miks seda nimetatakse tüübiks B1?

Tümoomide klassifitseerimine tüüpidesse A, AB, B1, B2 ja B3 põhineb tümoomide arvul ja tüübil. epiteelirakud ja lümfotsüüdid kasvajas. B1-tüüpi tümoomi nimetatakse nii, kuna see sisaldab palju normaalseid lümfotsüüte T-rakud leitud tüümuses, kusjuures ainult mõned epiteelirakud näevad välja nagu tavalised tüümuse epiteelirakud. Seevastu tüüp A ja AB tümoomid neil on palju rohkem epiteelirakke.

Millised on B1 tüüpi tümoomi sümptomid?

Enamikul B1 tüüpi tümoomiga inimestel ei esine mingeid sümptomeid ja kasvaja avastatakse sageli juhuslikult pildistamise ajal muul põhjusel. Kui sümptomid ilmnevad, on need tavaliselt põhjustatud kasvajast, mis surub rindkere lähedalasuvaid struktuure. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

  • Valu rinnus
  • Õhupuudus
  • köha
  • Allaneelamine

Mõnel juhul võivad patsientidel tekkida autoimmuunhaigused, nagu myasthenia gravis, mis põhjustab lihasnõrkust ja väsimust.

Mis põhjustab B1 tüüpi tümoomi?

B1 tüüpi tümoomi täpne põhjus ei ole teada, kuid arvatakse, et see areneb ebanormaalsest kasvust. epiteelirakud harknääres. Need rakud toetavad tavaliselt nende arengut lümfotsüüdid, mis on immuunsüsteemile olulised. Seda tüüpi kasvajate puhul on neid lümfotsüüte rohkesti ja kasvajarakud meenutavad normaalseid tüümuse epiteelirakke. Kuigi mõnede tümoomide puhul on tuvastatud geneetilisi mutatsioone, ei ole selle kasvaja tekkeks teadaolevat ühte geneetilist põhjust.

Millised haigusseisundid on seotud B1 tüüpi tümoomiga?

B1-tüüpi tümoomi seostatakse tavaliselt autoimmuunhaigustega, eriti müasteeniaga. Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mis mõjutab närvide ja lihaste vahelist suhtlust, põhjustades lihasnõrkust ja väsimust. Selle kasvajaga patsientidel võib esineda ka muid autoimmuunseid haigusi, nagu puhas punaliblede aplaasia ja hüpogammaglobulineemia, kuigi need on vähem levinud.

Kuidas diagnoositakse B1 tüüpi tümoomi?

B1-tüüpi tümoomi diagnoositakse osa või kogu kasvaja uurimisel mikroskoobi all. Patoloogid otsige konkreetseid mikroskoopilisi tunnuseid, sealhulgas suurt hulka lümfotsüüdid ja väiksem arv epiteelirakud, diagnoosi panemiseks. Kasvaja suuruse ja asukoha hindamiseks ning suunamiseks võib kasutada pildiuuringuid, nagu CT-skaneeringud või MRI-d. biopsia.

Millised on B1 tüüpi tümoomi mikroskoopilised tunnused?

Mikroskoopiliselt iseloomustab B1 tüüpi tümoomi tihe T-lümfotsüütide populatsioon, millel on vähem tüümust epiteelirakud. lümfotsüüdid B1 tüüpi tümoom meenutab normaalset ebaküpset T-rakud leitud tüümuses. Need lümfotsüüdid ekspresseerivad selliseid markereid nagu CD3, CD1a ja TdT (terminaalne desoksünukleotidüültransferaas), mida kasutatakse immunohistokeemilises värvimises nende ebaküpse olemuse tuvastamiseks. Kuigi epiteelirakud on vähem arvukad, ekspresseeruvad tsütokeratiin ja p63, tüümuse epiteelirakkude tüüpilised markerid. Epiteelirakud tunduvad mahedad, ilma märkimisväärsete tunnusteta atüüpia või pahaloomuline kasvaja.

Sellel pildil on kujutatud B1 tüüpi tümoomi, mis koosneb valdavalt lümfotsüütidest ja väiksema arvu epiteelirakkudega.
Sellel pildil on kujutatud B1 tüüpi tümoomi, mis koosneb valdavalt lümfotsüütidest ja väiksema arvu epiteelirakkudega.

Kas B1 tüüpi tümoom on hea- või pahaloomuline?

Tavaliselt peetakse B1 tüüpi tümoomiks healoomuline, mis tähendab, et selle leviku või eluohtlikuks muutumise oht on väike. Kuid nagu kõik tümoomid, võib see siiski kasvada ja põhjustada sümptomeid, vajutades lähedalasuvaid struktuure. Kuigi nendel kasvajatel on veidi suurem kordumise või lokaalse leviku risk võrreldes A-tüüpi tümoomid, on need tavaliselt aeglaselt kasvavad ja neid ravitakse tõhusalt operatsiooniga.

Mis on Masaoka-Koga süsteem ja kuidas seda B1 tüüpi tümoomi puhul rakendatakse?

Masaoka-Koga süsteemi kasutatakse tümoomide lavastamiseks selle põhjal, kui kaugele kasvaja on diagnoosimise ajal levinud. See süsteem jagab tümoomid nelja faasi:

  • I etapp: Kasvaja piirdub harknäärega ega ole levinud kapslist kaugemale.
  • II etapp: Kasvaja on kasvanud harknäärest kaugemale, kuid paikneb endiselt lähedalasuvates kudedes.
  • III etapp: kasvajal on tunginud lähedalasuvad elundid, nagu kopsud või süda.
  • IV etapp: kasvaja on levinud kaugematesse kehaosadesse, näiteks kopsudesse või luudesse.

B1-tüüpi tümoomid diagnoositakse sageli varases staadiumis (I või II staadium) ja neil on sobiva ravi korral suurepärane prognoos. Kasvaja staadium on oluline raviotsuste tegemisel ja operatsioon on sageli esimene samm varajases staadiumis tümoomide puhul.

Milline on B1 tüüpi tümoomiga inimeste prognoos?

B1 tüüpi tümoomiga inimeste prognoos on üldiselt hea. See kasvaja kipub kasvama aeglaselt ja kirurgiline eemaldamine on sageli raviv, eriti kui kasvaja piirdub harknäärega. Isegi juhtudel, kui kasvaja on levinud väljaspool harknääret, võivad sellised ravivõimalused nagu kiiritusravi ja keemiaravi olla tõhusad. Pikaajaline jälgimine on oluline kordumise jälgimiseks ja sellega seotud autoimmuunhaiguste (nt myasthenia gravis) raviks.

A+ A A-