Diferentseerumata pleomorfne sarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
August 16, 2024

Taust:

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom (UPS) on haruldane ja agressiivne vähk, mis tekib sidekudedest, sealhulgas lihastest, kõõlustest, rasvkoest ja kiulistest kudedest. Mõiste "diferentseerimata" viitab sellele, et kasvajarakud ei sarnane organismi normaalsetele rakkudele ja neil puudub spetsiifiline diferentseerumine teatud koetüübi suhtes. "Pleomorfne" viitab kasvajarakkude erineva kuju ja suurusega, mis võivad mikroskoobi all tunduda ebanormaalsed ja ebaregulaarsed.

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom esineb tavaliselt kätes, jalgades või kehatüves, kuigi seda võib leida ka sügavamates kudedes, nagu retroperitoneum (kõhuõõne taga asuv piirkond). Kõige sagedamini mõjutab see vanemaid täiskasvanuid, kuid võib esineda igas vanuses.

Millised on diferentseerumata pleomorfse sarkoomi sümptomid?

Enamik diferentseerumata pleomorfseid sarkoome esineb kiiresti kasvava massina, millega kaasneb mõnikord valu.

Mis põhjustab diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Enamiku kasvajate põhjus on praegu teadmata. Siiski diagnoositakse kuni 25% varasema kiiritusega seotud kasvajatest diferentseerumata pleomorfse sarkoomina.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi diagnoosimist soovitatakse sageli esmalt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Biopsia aruandes esitab teie patoloog teie arstile võimalike diagnooside loendi, sealhulgas diferentseerimata pleomorfsed ja dediferentseeritud sarkoomid. Sageli ei saa lõplikku diagnoosi panna enne, kui kogu kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud ja patoloog saab kogu proovi uurida.

Selle kasvaja mikroskoopilised tunnused

Mikroskoobi all uurides koosneb diferentseerumata pleomorfne sarkoom suurtest ja väga ebanormaalse välimusega kasvajarakkudest. Kasvajarakke kirjeldatakse kui pleomorfne kuna neil on märkimisväärne erinevus raku suuruses ja kujus. Mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) leitakse sagelija ebatüüpiline võib leida ka mitootilisi figuure.

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia on test, mis võimaldab patoloogidel otsida rakkudes teatud tüüpi valke. Patoloogid kasutavad selle testi tulemusi, et määrata kindlaks raku funktsioon ja raku päritolu. Kui diferentseerumata pleomorfse sarkoomi puhul tehakse immunohistokeemia, on kasvajarakud tavaliselt ainult positiivsed või reageerivad mittespetsiifiliste rakumarkerite, näiteks silelihaste antigeen (SMA), p16ja p53. Kasvajarakud on tavaliselt negatiivsed spetsiifilisemate markerite, näiteks desmin, ERG, kaldesmon, S100, SOX-10, tsütokeratiinidja p40.

Molekulaarsed testid

Meie praegusel arusaamise tasemel ei ole diferentseerumata pleomorfsel sarkoomil teadaolevaid iseloomulikke molekulaarseid muutusi. Siiski võib teie patoloog teha kasvajaprooviga molekulaarseid teste, et välistada muud sarkoomid, mis võivad tunduda diferentseerumata pleomorfse sarkoomina. Negatiivne molekulaarne test (näiteks ilma tuvastatud translokatsiooni või amplifikatsioonita) on kooskõlas diferentseerumata pleomorfse sarkoomiga. Patoloogid testivad neid molekulaarseid muutusi sooritades fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) või järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS). Seda tüüpi testimist tehakse sagedamini biopsia isend. Kui teie patoloog on kindel, et kasvaja on diferentseerumata pleomorfne sarkoom, ei tohi molekulaarseid teste teha.

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem (FNCLCC)

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem ehk FNCLCC on süsteem, mida patoloogid hindavad. sarkoomid, sealhulgas diferentseerumata pleomorfne sarkoom. Hinne aitab ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub, sealhulgas seda, kui kiiresti see võib kasvada ja kas see võib levida teistele kehaosadele.

FNCLCC süsteem määrab kasvajale hinde kolme komponendi alusel:

• Mitootiline aktiivsus: See viitab rakkude arvule, mis kasvajas aktiivselt jagunevad. Patoloogid loendavad nende arvu mitootilised figuurid (rakud jagunevad) piirkonnas, mis mõõdab mikroskoobi all 10 suure võimsusega välja. Mitootilise aktiivsuse skoor võib olla vahemikus 1 kuni 3, kusjuures kõrgem skoor näitab sagedasemat rakkude jagunemist ja potentsiaalselt agressiivsemat kasvajat.
• Nekroos: Nekroos viitab kasvaja piirkondadele, kus rakud on surnud. Nekroosi skoor on samuti vahemikus 1 kuni 3, kusjuures kõrgem skoor näitab ulatuslikumat nekroosi, mis tavaliselt viitab agressiivsemale kasvajale.
• Eristamine: Diferentseerumine viitab sellele, kui palju kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rakud. FNCLCC süsteemis antakse kõikidele diferentseerumata pleomorfsetele sarkoomidele diferentseerumisskoor 3, kuna kasvajarakud ei sarnane normaalsetele rakkudele.

Nende kolme komponendi hinded lisatakse, et anda kasvajale üldine hinne, mis ulatub 1. astmest (madal hinne) 3. astmeni (kõrge hinne). Kõrgem hinne näitab agressiivsemat kasvajat.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Kasvaja pikendamine

Enamik diferentseerumata pleomorfsetest sarkoomidest kipuvad esinema sügavates kohtades, näiteks reie lihastes või kõhu-/retroperitoneumi psoas-lihastes. Diferentseerumata pleomorfne sarkoom võib kasvada elunditesse ja luudesse või nende ümber. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Võimaluse korral uurib teie patoloog ümbritsevate elundite ja kudede proove mikroskoobi all, et otsida kasvajarakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke.

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon tähendab, et kasvajarakud olid kinnitatud närvi külge. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud kasvajarakud võivad mööda närvi kasvades levida ümbritsevatesse kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast ravi taastub.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et kasvajarakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab kasvaja riski metastaasideks või levida teistele kehaosadele, nt lümfisõlmed või kopsud.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Ravi mõju

Kui teil on diagnoositud diferentseerumata pleomorfne sarkoom a biopsia, võidakse teile enne kasvaja eemaldamise operatsiooni pakkuda keemiaravi ja/või kiiritusravi. Kui olete saanud enne operatsiooni mõnda neist ravimeetoditest, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline).

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi raviefektide kirjeldamiseks kasutatakse erinevaid süsteeme. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvajate protsenti. Patoloogid kasutavad seda sõna nekroos surnud (mitteelujõuliste) kasvajate kirjeldamiseks. Kasvajat, mille ravivastus on 90% või rohkem (see tähendab, et 90% kasvajast on surnud ja 10% või vähem kasvajast on elus), peetakse heaks ravivastuseks ja seda seostatakse parema ravivastusega. prognoos.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) diferentseerumata pleomorfse sarkoomi korral

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele peast algavale kasvajale antakse teistsugune staadium kui kasvajale, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium siiski kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlmestaadium (pN) diferentseerumata pleomorfse sarkoomi korral

Diferentseerumata pleomorfsele sarkoomile antakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakke leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlme staadium N1.