Häbeme ekstramammaarne Paget'i haigus

Emily Goebel, MD FRCPC
Jaanuar 12, 2023


Mis on häbeme ekstramammaarne Pageti tõbi?

Häbeme ekstramammaarne Paget'i tõbi on mitteinvasiivne häbemevähi tüüp. Kasvaja saab alguse häbeme pinnal nahas leiduvatest rakkudest. Seda seisundit on oluline eristada sekundaarsest Paget'i haigusest, milleks on kasvajarakkude levik pärasoolest, põiest või emakakaelast häbemesse.

Millised on häbemevälise Pageti tõve sümptomid?

Ekstramammaarse Paget'i tõve tavalisteks sümptomiteks on punane, sügelev nahk. Naha muutused võivad sarnaneda ekseemiga.

Mis põhjustab häbeme ekstramammaarset Pageti tõbe?

Praegu me ei tea, mis põhjustab häbeme ekstramammaarset Pageti tõbe.

Kas häbeme ekstramammaarne Pageti tõbi on vähiliik?

Kui ekstramammaarne Pageti tõbi algab häbemast, peetakse seda mitteinvasiivse vähi tüübiks. See tähendab, et kasvajarakud ei suuda levida teistesse kehaosadesse. Seevastu sekundaarne Pageti tõbi on teatud tüüpi vähk, mis on levinud pärasooles, põies või emakakaelas paiknevast kasvajast häbemesse.

Kuidas tehakse häbeme ekstramammaarse Pageti tõve diagnoos?

Häbemevälise Pageti tõve diagnoos tehakse tavaliselt pärast väikese koeproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Kogu kasvaja eemaldatakse tavaliselt täielikult suurema kirurgilise protseduuriga, mida nimetatakse an ekstsisioon või vulvektoomia.

Kuidas näeb ekstramammaarne Pageti tõbi mikroskoobi all välja?

Mikroskoobi all uurides koosneb kasvaja suurtest ümaratest ebanormaalse välimusega rakkudest. The tsütoplasma (raku keha) on heleroosa ja tuum (raku osa, mis hoiab geneetilist materjali) on suur. Kasvajarakud asuvad nahakihis, mida nimetatakse epidermiks.

vulva ekstramammaarne Pageti tõbi
Ekstramammaarse Pageti tõve mikroskoopiline välimus häbemes. Suured heleroosad kasvajarakud on näha kogu epidermises.

Milliseid muid teste võib määrata häbemevälise Pageti tõve diagnoosi kinnitamiseks?

Teie patoloog võib teha testi, mida nimetatakse immunohistokeemia diagnoosi kinnitamiseks ja teiste vähivormide välistamiseks, mis võivad sarnaneda Paget'i tõvega. Kasvajarakud on positiivsed või reaktiivne immunohistokeemiliste markerite jaoks nagu CK7 ja GCDFP-15 ja negatiivne või mittereaktiivne p63 jaoks ja S100, mida võite näha oma patoloogiaaruandes.

Mida tähendab invasioon ja miks on see rinnanäärmevälise Pageti tõve puhul oluline?

Ekstramammaarne Paget'i tõbi algab rakkudest, mida tavaliselt leidub häbeme pinnal, mida nimetatakse epidermiks. Kasvaja kasvades jäävad rakud tavaliselt epidermisse. Kuid aja jooksul võivad kasvajarakud levida epidermise all asuvatesse kudede kihtidesse, täpsemalt pärisnahasse või nahaaluskoesse. Patoloogid kasutavad seda terminit invasioon kasvajarakkude levikut nendesse koekihtidesse. Kasvajad, mis näitavad sügavat sissetungi pärisnahasse või nahaaluskoesse, levivad tõenäolisemalt edasi lümfisõlmed või muudele kehaosadele.

Mis on marginaal ja miks see on oluline?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg peab kasvaja kehast eemaldamiseks lõikama. Negatiivne marginaal tähendab, et koe lõikeservas vähirakke ei täheldatud. Seevastu positiivne marginaal tähendab, et vähirakke nähti koe lõikeservas. Positiivne marginaal suurendab riski, et kasvaja selles kohas tagasi kasvab.

Varu

Muud kasulikud ressursid

Cleveland Clinic

A+ A A-