Hästi diferentseeritud liposarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
August 10, 2024

Taust:

Hästi diferentseeritud liposarkoom on teatud tüüpi vähk, mis areneb rasvarakkudest. Erinevalt normaalsest rasvast on hästi diferentseerunud liposarkoomi rakkudel ebanormaalne kuju ja suurus, kuid need meenutavad mikroskoobi all siiski normaalseid rasvarakke. Seda tüüpi vähk on tavaliselt aeglaselt kasvav ja levib teistesse kehaosadesse vähem tõenäoline kui muud tüüpi sarkoomid. Hästi diferentseeritud liposarkoomi esineb kõige sagedamini jäsemete, kõhu või retroperitoneumi sügavates pehmetes kudedes (kõhuorganite taga olev ruum).

Millised on hästi diferentseeritud liposarkoomi sümptomid?

Hästi diferentseerunud liposarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast.

Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Valutu tükk: Sageli on esimeseks hästi diferentseerunud liposarkoomi tunnuseks naha all tuntav tükk või mass. Tavaliselt on see valutu.
• Turse: Kasvaja ümbritsev piirkond võib paistetada.
• Surve või ebamugavustunne: Kui kasvaja kasvab suureks, võib see suruda lähedalasuvaid elundeid, närve või lihaseid, põhjustades ebamugavust või valu.
• Liikumise raskused: Jäsemete kasvajad võivad põhjustada raskusi kahjustatud käe või jala liigutamisel.

Mis põhjustab hästi diferentseeritud liposarkoomi?

Hästi diferentseeritud liposarkoomi põhjustavad rasvarakkude geneetilised muutused, mis panevad need kontrollimatult kasvama. Kõige tavalisem seda tüüpi vähi puhul leitud geneetiline muutus on geeni, mida nimetatakse nn. MDM2. See geneetiline muutus mängib kasvaja arengus võtmerolli, häirides normaalseid kontrolle, mis hoiavad rakkude kasvu kontrolli all. Hästi diferentseeritud liposarkoom ei ole tavaliselt pärilik, mis tähendab, et see ei esine perekondades.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Hästi diferentseeritud liposarkoomi diagnoos tehakse tavaliselt pärast a biopsia või kasvaja kirurgiline eemaldamine. A patoloog uurib koeproovi mikroskoobi all, et otsida tunnuseid, mis on iseloomulikud hästi diferentseerunud liposarkoomile. Täiendavad testid, nt immunohistokeemia (IHC) või spetsiaalne test nimega KALAD, võib läbi viia ka diagnoosi kinnitamiseks, tuvastades kasvajaga seotud geneetilised muutused.

Kuidas näeb hästi diferentseeritud liposarkoom mikroskoobi all välja?

Mikroskoobi all koosneb hästi diferentseeritud liposarkoom ebanormaalsetest rasvarakkudest, mis siiski mingil määral meenutavad normaalseid rasvarakke. Kasvajarakud on sageli suuremad kui tavalised rasvarakud ja ebakorrapärasema kujuga. The tuumad (rakkude kontrollkeskused) nendes kasvajarakkudes võivad olla suurenenud ja ebaregulaarsed, mis on põhitunnus, mida patoloogid seda tüüpi vähi diagnoosimisel otsivad. Ebaküpsed rasvarakud nn lipoblastid võib ka näha. Nendel rakkudel on silmatorkavamad tuumad ja need võivad olla erineva suuruse ja kujuga. Samuti võivad olla piirkonnad fibroos (sidekoe paksenemine ja armistumine) kasvaja sees.

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem (FNCLCC)

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteem ehk FNCLCC on süsteem, mida patoloogid hindavad. sarkoomid, sealhulgas hästi diferentseeritud liposarkoomi. Hinne aitab ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub, sealhulgas seda, kui kiiresti see võib kasvada ja kas see võib levida teistesse kehaosadesse.

FNCLCC süsteem määrab kasvajale hinde kolme komponendi alusel:

• Mitootiline aktiivsus: See viitab rakkude arvule, mis kasvajas aktiivselt jagunevad. Patoloogid loendavad nende arvu mitootilised figuurid (rakud jagunevad) piirkonnas, mis mõõdab mikroskoobi all 10 suure võimsusega välja. Mitootilise aktiivsuse skoor võib olla vahemikus 1 kuni 3, kusjuures kõrgem skoor näitab sagedasemat rakkude jagunemist ja potentsiaalselt agressiivsemat kasvajat.
• Nekroos: Nekroos viitab kasvaja piirkondadele, kus rakud on surnud. Nekroosi skoor on samuti vahemikus 1 kuni 3, kusjuures kõrgem skoor näitab ulatuslikumat nekroosi, mis tavaliselt viitab agressiivsemale kasvajale.
• Eristamine: Diferentseerumine viitab sellele, kui palju kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed rasvarakud. FNCLCC süsteemis antakse kõigile hästi diferentseerunud liposarkoomidele diferentseerumisskoor 1, kuna kasvajarakud sarnanevad endiselt väga normaalsetele rasvarakkudele.

Nende kolme komponendi hinded liidetakse kokku, et anda kasvajale üldine hinne, mis võib ulatuda 1. astmest (madal hinne) 3. astmeni (kõrge hinne). Kõrgem hinne näitab agressiivsemat kasvajat.

Fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH)

Fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) on spetsiaalne laborianalüüs, mida kasutatakse kasvajarakkude spetsiifiliste geneetiliste muutuste tuvastamiseks. Hästi diferentseerunud liposarkoomi korral kasutatakse FISH-i tavaliselt liposarkoomi amplifikatsiooni hindamiseks. MDM2 geen. Selles testis kasutatakse kasvajarakkudes MDM2 geeni külge kinnitumiseks fluorestseeruvaid sonde. Kui geen on amplifitseeritud, näitavad sondid palju geeni koopiaid, mis kinnitavad hästi diferentseerunud liposarkoomi diagnoosi. See test on oluline, kuna MDM2 amplifikatsioon on põhifunktsioon, mis eristab hästi diferentseeritud liposarkoomi teist tüüpi kasvajatest, mis võivad mikroskoobi all tunduda sarnased.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Kasvaja pikendamine

Enamik hästi diferentseeritud liposarkoomid tekivad normaalset rasva sisaldavas kehapiirkonnas. Kuid aja jooksul võib kasvaja kasvada ümbritsevateks organiteks ja kudedeks. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Teie patoloog uurib kasvajarakkude otsimiseks mikroskoobi all ümbritsevate elundite ja kudede proove. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid organeid või kudesid, mis sisaldavad kasvajarakke. Kasvaja laienemine ümbritsevatesse organitesse või kudedesse suurendab patoloogilise kasvaja staadiumi (pT).

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon tähendab, et kasvajarakud olid kinnitatud närvi külge. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna närvi külge kinnitunud kasvajarakud võivad mööda närvi kasvades levida ümbritsevatesse kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast ravi taastub.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et kasvajarakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see suurendab kasvaja riski metastaasideks või levida teistele kehaosadele, nt lümfisõlmed või kopsud.

Veerised

Patoloogias on marginaal kasvajaoperatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogiaaruandes olev marginaal on oluline, kuna see näitab, kas kogu kasvaja eemaldati või mõni tuumor jäi maha. See teave aitab kindlaks teha edasise ravi vajaduse.

Patoloogid hindavad tavaliselt marginaale pärast kirurgilist protseduuri, näiteks ekstsisioon or resektsioon, mis eemaldab kogu kasvaja. Tavaliselt ei hinnata marginaale pärast a biopsia, mis eemaldab ainult osa kasvajast. Esitatud servade arv ja nende suurus – kui palju normaalset kude on kasvaja ja lõikeserva vahel – varieerub sõltuvalt koe tüübist ja kasvaja asukohast.

Patoloogid uurivad piire, et kontrollida, kas koe lõikeservas on kasvajarakke. Positiivne marginaal, kus kasvajarakud leitakse, viitab sellele, et osa vähktõbe võib kehasse jääda. Seevastu negatiivne marginaal, mille servas ei ole kasvajarakke, viitab kasvaja täielikule eemaldamisele. Mõned aruanded mõõdavad ka kaugust lähimate kasvajarakkude ja veerise vahel, isegi kui kõik veerised on negatiivsed.

Ravi mõju

Kui teil on diagnoositud hästi diferentseerunud liposarkoomi a biopsia, võidakse teile enne kasvaja eemaldamise operatsiooni pakkuda keemiaravi ja/või kiiritusravi. Kui olete saanud enne operatsiooni mõnda neist ravimeetoditest, uurib teie patoloog kõiki patoloogiasse saadetud kudesid, et näha, kui suur osa kasvajast on veel elus (elujõuline).

Hästi diferentseeritud liposarkoomi raviefektide kirjeldamiseks kasutatakse erinevaid süsteeme. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog surnud kasvajate protsenti. Patoloogid kasutavad seda sõna nekroos surnud (mitteelujõuliste) kasvajate kirjeldamiseks. Kasvajat, mille ravivastus on 90% või rohkem (see tähendab, et 90% kasvajast on surnud ja 10% või vähem kasvajast on elus), peetakse heaks ravivastuseks ja seda seostatakse parema ravivastusega. prognoos.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mida leidub kogu kehas. Vähirakud võivad väikeste lümfisoonte kaudu levida kasvajast lümfisõlmedesse. Sel põhjusel eemaldatakse lümfisõlmed tavaliselt ja uuritakse neid mikroskoobi all vähirakkude otsimiseks. Vähirakkude liikumist kasvajast teise kehaossa, näiteks lümfisõlme, nimetatakse a metastaasid.

Vähirakud levivad tavaliselt kõigepealt kasvaja lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse, kuigi kaasatud võivad olla ka kasvajast kaugel asuvad lümfisõlmed. Sel põhjusel on esimesed eemaldatud lümfisõlmed tavaliselt kasvaja lähedal. Kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed eemaldatakse tavaliselt ainult siis, kui need on suurenenud ja on suur kliiniline kahtlus, et lümfisõlmes võib olla vähirakke.

Kui teie kehast eemaldati lümfisõlmed, uurib patoloog neid mikroskoobi all ja selle uuringu tulemusi kirjeldatakse teie aruandes. Lümfisõlmede uurimine on oluline kahel põhjusel. Esiteks määrab see teave patoloogilise sõlme staadiumi (pN). Teiseks suurendab vähirakkude leidmine lümfisõlmest riski, et vähirakke leitakse tulevikus ka teistest kehaosadest. Seetõttu kasutab arst seda teavet, kui otsustab, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks keemiaravi, kiiritusravi või immunoteraapiat.

Mõned kasulikud määratlused:

• Positiivne: Positiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes leiti vähirakke.
• negatiivne: negatiivne tähendab, et uuritavas lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
• Hoius: Mõiste hoius kirjeldab vähirakkude rühma lümfisõlme sees. Mõned aruanded sisaldavad suurima hoiuse suurust. Sarnane termin on "fookus".
• Ekstranodaalne pikendus: Ekstranodaalne pikendus tähendab, et kasvajarakud on murdnud läbi lümfisõlme välisküljel oleva kapsli ja levinud ümbritsevasse koesse.

Patoloogiline staadium (pTNM)

Hästi diferentseeritud liposarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet esmase kohta kasvaja (T), lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) hästi diferentseeritud liposarkoomi jaoks

Hästi diferentseeritud liposarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab kaelast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
• T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
• T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.

Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)

• T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
• T2 – Kasvaja on kasvanud seda elundit ümbritsevasse sidekoesse, millest see alguse sai.
• T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
• T4 - Leitakse mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
• T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
• T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.

Silma ümbritsev kude (orbiit)

• T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
• T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
• T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
• T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.

Sõlmestaadium (pN) hästi diferentseeritud liposarkoomi jaoks

Hästi diferentseerunud liposarkoomile määratakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb kasvajarakkude olemasolul lümfisõlm. Kui üheski uuritud lümfisõlmes kasvajarakke ei ole näha, on sõlme staadium N0. Kui mõnes uuritud lümfisõlmes on näha kasvajarakke, muutub sõlme staadium N1-ks.