Hästi diferentseerunud liposarkoom: patoloogiaaruande mõistmine

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Detsember 7, 2025

Hästi diferentseeritud liposarkoom on sarkoomi tüüp, mis on vähk, mis algab sidekoest, näiteks rasvkoest, lihastest või luudest. Selle kasvaja korral pärinevad vähirakud rasvarakkudest (adipotsüütidest). Mikroskoobi all meenutavad rakud endiselt rasvarakke, kuid nende suurus ja kuju on tavaliste rasvarakkudega võrreldes ebanormaalsemad.

Hästi diferentseerunud liposarkoom kasvab tavaliselt aeglaselt ja levib (metastaasib) keha kaugematesse osadesse harvemini kui paljud teised sarkoomid. Siiski võib see kasvada väga suureks ja tagasi tulla (korduda), eriti piirkondades, kus seda on raske täielikult eemaldada, näiteks retroperitoneumis, kõhuõõne organite taga asuvas ruumis.

See kasvaja tekib kõige sagedamini järgmistel juhtudel:

  • Käte või jalgade (jäsemete) sügavad pehmed koed.

  • Pagasiruumi sügavad pehmed koed.

  • Kõhu- ehk retroperitoneum.

Millised on sümptomid?

Sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja suurusest. Paljud hästi diferentseerunud liposarkoomid kasvavad aeglaselt ja ei pruugi alguses sümptomeid põhjustada. Suuremaks kasvades on levinud sümptomid järgmised:

  • Valutu tükk. Sageli on esimene märk naha all või sügaval kehas olev tükk või mass, mis aeglaselt suureneb.

  • Turse kasvaja piirkonna ümber.

  • Rõhk või ebamugavustunne, kui kasvaja surub lähedalasuvatele organitele, närvidele või lihastele.

  • Valu või valulikkus, eriti kui mass on suur või hõlmab närve.

  • Raskused kahjustatud käe või jala liigutamisel, kui kasvaja asub jäsemetes.

Sügavad kasvajad kõhus või retroperitoneumis võivad põhjustada kõhu täiust, muutusi roojamises või kaalulangust, kui need muutuvad väga suureks.

Mis põhjustab hästi diferentseeritud liposarkoomi?

Hästi diferentseerunud liposarkoomi põhjustavad rasvarakkude geneetilised muutused, mis panevad neid rohkem kasvama ja jagunema kui peaks. Kõige levinum geneetiline muutus on ... MDM2 geen, mis tähendab, et kasvajarakkudes on sellest geenist palju lisakoopiaid. MDM2 kontrollib valku, mis tavaliselt aitab reguleerida rakkude kasvu. Kui MDM2 amplifikeerub, see kontroll kaob, mis võimaldab rakkudel kontrollimatult kasvada.

See kasvaja ei ole tavaliselt pärilik. Teisisõnu, see ei esine tavaliselt perekondades ega ole põhjustatud vanematelt edasi antud mutatsioonist.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Imaging

Enamik patsiente läbib esmalt pildiuuringud, näiteks ultraheli, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia, kui füüsilise läbivaatuse käigus leitakse mass või see avastatakse juhuslikult. Hästi diferentseerunud liposarkoom avaldub sageli suure rasvamassina, millel on paksenenud sisemised vaheseinad (kiud) või sõlmed, mis näevad tavalisest rasvkoest tahkemad välja.

Kujutised võivad liposarkoomile tugevalt viidata, eriti kui kasvaja on sügav ja suur, kuid kindla diagnoosi panemiseks ja alatüübi määramiseks on vaja koeproovi.

Biopsia

Diagnoos kinnitatakse pärast biopsia või kasvaja kirurgiline eemaldamine. Biopsia võib teha nõela abil, mis eemaldab väikesed koesilindrid, või harvemini avatud kirurgilise biopsia abil. Võimaluse korral tehakse operatsioon kogu kasvaja eemaldamiseks (ekstsisioon or resektsioon).

A patoloog uurib kude mikroskoobi all, et teha kindlaks, kas kasvaja on hästi diferentseerunud liposarkoom, ja eristada seda healoomulisest (mittevähilisest) rasvkoest, mida nimetatakse lipoomiks.

Mikroskoopilised omadused

Mikroskoobi all koosneb hästi diferentseerunud liposarkoom ebanormaalsetest rasvarakkudest, mis sarnanevad endiselt normaalse rasvaga, kuid millel on olulisi erinevusi. Kasvajal on sageli järgmised omadused:

  • Suurenenud rasvarakud ebakorrapärase kujuga.

  • Atüüpilised stroomarakud, mis on taustkoes asuvad mitterasvased rakud, millel on suurenenud, ebakorrapärased tuumad (raku "kontrollkeskus").

  • Lipoblastid on ebaküpsed rasvarakud, millel on silmapaistvamad, mõnikord süvenenud tuumad ja väikesed vakuoolid (rasvatilgad), mis süvendavad tuuma. Lipoblastid on diagnoosi toetav võtmetunnus.

  • Fibroosi piirkonnad, mis tähendab sidekoe paksenemist ja armistumist kasvaja sees.

Need tunnused aitavad eristada hästi diferentseerunud liposarkoomi lipoomist, mis koosneb küpsetest rasvarakkudest, millel puuduvad atüüpia (anomaaliad) ega lipoblaste.

FISH MDM2 jaoks

Kuna hästi diferentseerunud liposarkoom võib mikroskoobi all sarnaneda healoomulise lipoomiga, kasutavad patoloogid sageli spetsiaalset testi, mida nimetatakse FISH (fluorestsents in situ hübridisatsioon) diagnoosi kinnitamiseks.

FISH-test kasutab fluorestseeruvaid sonde, mis kinnituvad kasvajarakkudes spetsiifiliste geenide külge. Hästi diferentseerunud liposarkoomi puhul kasutatakse FISH-testi MDM2 geeni amplifikatsiooni otsimiseks. Kui MDM2 amplifikeerub, ilmub igas kasvajarakus palju eredaid signaale, mis kinnitavad selle geeni lisakoopiate olemasolu. See tulemus toetab tugevalt hästi diferentseerunud liposarkoomi diagnoosi ja aitab seda eristada teistest kasvajatest, millel seda geneetilist muutust ei ole.

FNCLCC klass

Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomi hindamissüsteemi (FNCLCC) kasutatakse sarkoomide hindamiseks nende mikroskoopilise välimuse põhjal. See aste aitab ennustada, kui kiiresti kasvaja võib kasvada ja kui tõenäoline on selle levik.

FNCLCC hinne põhineb kolmel tunnusel:

  1. Diferentseerumine – kui lähedalt kasvajarakud sarnanevad sama tüüpi normaalsele koele.

  2. Mitootiline aktiivsus – mitu rakku aktiivselt jaguneb.

  3. Nekroos – see näitab, kui suur osa kasvajast koosneb surnud rakkudest.

Igale omadusele antakse hinne ja need skoorid liidetakse lõpliku hinde saamiseks:

  • 1. aste (madal aste).

  • 2. aste (keskmine aste).

  • 3. aste (kõrge aste).

Kõikidele hästi diferentseerunud liposarkoomidele antakse diferentseerumisskoor 1, kuna kasvajarakud meenutavad endiselt rasvarakke. Mitootiline aktiivsus on seda tüüpi kasvaja puhul tavaliselt madal ja nekroos on üldiselt puudu või minimaalne. Seetõttu klassifitseeritakse hästi diferentseerunud liposarkoomid peaaegu alati FNCLCC 1. astmeks, mis näitab madala astme kasvajat, millel on aeglasem kasv ja väiksem kaugema leviku risk, kuigi lokaalne retsidiiv on siiski võimalik.

Kasvaja suurus

Kasvaja suurus on hästi diferentseerunud liposarkoomi patoloogiaaruande oluline osa. Suuremaid kasvajaid on raskem täielikult eemaldada ja need võivad tõenäolisemalt korduda.

Kasvaja suurus on oluline, sest:

  • Alla 5 cm läbimõõduga kasvajad levivad harvemini ja on seotud parema prognoosiga.

  • Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks, mis on osa TNM-i staadiumisüsteemist ja varieerub sõltuvalt sellest, kus kehas kasvaja alguse sai.

Kasvaja pikendamine

Kasvaja laienemine kirjeldab, kui kaugele on kasvaja oma algsest asukohast kasvanud. Hästi diferentseerunud liposarkoomid algavad sageli piirkondadest, kus on normaalne rasvkude. Aja jooksul võivad nad:

  • Kasva külgnevateks lihasteks.

  • See ulatub lähedalasuvatesse organitesse või teistesse pehmetesse kudedesse.

Teie patoloog uurib hoolikalt kasvajat ümbritsevat kude, et teha kindlaks, kas lähedalasuvates struktuurides esineb kasvajarakke. Kui kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse organitesse või kudedesse, märgitakse see teie aruandes ja see suurendab pT-staadiumit.

Perineuraalne invasioon

Perineuraalne invasioon (PNI) tähendab, et kasvajarakud kasvavad piki närvi või selle ümber. Närvid kannavad keha ja aju vahel teavet, näiteks valu, temperatuuri ja liikumissignaale.

Perineuraalne invasioon on oluline, sest kasvaja võib närviteed mööda levida sügavamatesse kudedesse. Selle olemasolu suurendab riski, et kasvaja võib pärast ravi samas piirkonnas taastekkida.

Lümfovaskulaarne invasioon

Lümfovaskulaarne invasioon (LVI) tähendab, et kasvajarakud asuvad veresoones või lümfisoones. Veresooned kannavad verd kogu kehas ja lümfisooned kannavad lümfi, vedelikku, mis sisaldab immuunrakke ja jääkaineid.

Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna see pakub kasvajarakkudele teed liikumiseks teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse. Lümfovaskulaarse invasiooni korral on metastaaside (leviku) oht suurem.

Veerised

Ääre on operatsiooni käigus eemaldatud koe serv. Patoloogid uurivad kõiki servi, et teha kindlaks, kas kasvaja eemaldati täielikult.

  • Negatiivne serv tähendab, et lõikeservas ei ole kasvajarakke, mis viitab sellele, et kasvaja on täielikult eemaldatud.

  • Positiivne serv tähendab, et servas on kasvajarakud, mis tekitab muret, et osa kasvajast jääb kehasse.

Teie aruandes võidakse märkida ka lähimate kasvajarakkude ja serva vaheline kaugus. Serva staatus aitab teie kirurgil ja onkoloogil otsustada, kas on vaja täiendavat ravi, näiteks rohkem operatsiooni või kiiritusravi.

Varu

Ravi mõju

Kui te saite enne operatsiooni keemiaravi ja/või kiiritusravi (nn neoadjuvantravi), otsib teie patoloog ravi mõju märke.

Nad hindavad surnud (nekrootilise) ja elusa (elujõulise) kasvaja osakaalu. Kasvajat, mille nekroos on 90% või rohkem, peetakse heaks ravivastuseks ja see on üldiselt seotud parema prognoosiga. See teave aitab teie arstidel hinnata ravi toimivust ja planeerida järgmisi samme.

Lümfisõlmed

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud levivad mõnikord lümfisoonte kaudu lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse. Kuigi hästi diferentseerunud liposarkoom levib sagedamini lokaalselt kui lümfisõlmedesse, võib lümfisõlmed eemaldada ja uurida, kui need on suurenenud või kahtlased.

Kui lümfisõlmed eemaldatakse, kirjeldatakse patoloogia aruandes järgmist:

  • Uuritud lümfisõlmede arv.

  • Kui paljud sisaldavad kasvajarakke.

  • Kas esineb ekstranodaalset laienemist, mis tähendab, et kasvajarakud on lümfisõlme kapslist läbi murdnud ümbritsevasse koesse.

Kasvaja leidmine lümfisõlmes muudab lümfisõlme staadiumi (pN):

  • pN0 – üheski lümfisõlmes ei ole kasvajarakke.

  • pN1 – kasvajarakud esinevad vähemalt ühes lümfisõlmes.

Lümfisõlmede kaasatus on oluline, sest see suurendab kasvaja leviku riski teistesse kehaosadesse ja võib mõjutada täiendava ravi soovitusi.

Kasvaja staadium (pT) hästi diferentseerunud liposarkoomi korral

Kasvaja staadium (pT) kirjeldab kasvaja suurust ja seda, kui kaugele see on lähedalasuvatesse kehastruktuuridesse kasvanud. Kuna hästi diferentseerunud liposarkoom võib areneda paljudesse erinevatesse kehaosadesse, sõltub T-staadium kasvaja asukohast.

Pea ja kael

  • T1 – kasvaja läbimõõt on 2 cm või väiksem.

  • T2 – kasvaja läbimõõt on 2–4 cm.

  • T3 – kasvaja läbimõõt on üle 4 cm.

  • T4 – Kasvaja on levinud lähedalasuvatesse struktuuridesse, sealhulgas näoluudesse, koljusse, silmakoopasse, suurtesse veresoontesse või ajju.

Rindkere, selg, kõht, käed ja jalad (pagasiruum ja jäsemed)

  • T1 – kasvaja läbimõõt on 5 cm või väiksem.

  • T2 – kasvaja läbimõõt on 5–10 cm.

  • T3 – kasvaja läbimõõt on 10–15 cm.

  • T4 – kasvaja läbimõõt on üle 15 cm.

Rindkere siseorganid (rindkere sees olevad organid)

Need kasvajad algavad sellistes organites nagu kops, söögitoru või südamekestad.

  • T1 – Kasvajat leidub ainult selles elundis, kust see alguse sai.

  • T2 – Kasvaja on kasvanud selle organi ümbritsevasse sidekoesse.

  • T3 – Kasvaja on levinud vähemalt ühte täiendavasse organisse.

  • T4 – esineb mitu kasvajat.

Retroperitoneum (ruum kõhu tagaosas)

  • T1 – 5 cm või väiksem.

  • T2 – 5–10 cm.

  • T3 – 10–15 cm.

  • T4 – suurem kui 15 cm.

Orbit (silmaümbrus)

  • T1 – 2 cm või väiksem.

  • T2 – suurem kui 2 cm, kuid kasvaja ei ole luukoesse tunginud.

  • T3 – Kasvaja on kasvanud silmakoopa ümbritsevatesse luudesse või kolju luudesse.

  • T4 – Kasvaja on kasvanud silma endasse või teistesse lähedalasuvatesse kudedesse, näiteks silmalaugudesse, ninakõrvalkoobastesse või ajusse.

T-staadium aitab suunata raviotsuseid ja annab teavet prognoosi kohta. Kõrgemad T-staadiumid peegeldavad üldiselt suuremaid kasvajaid või kasvajaid, mis on kasvanud olulisteks struktuurideks, muutes täieliku eemaldamise raskemaks.

Mis juhtub pärast diagnoosi saamist?

Pärast hästi diferentseerunud liposarkoomi diagnoosi panemist kasutab teie tervishoiumeeskond teie patoloogiaaruandes sisalduvat teavet – näiteks kasvaja suurust, asukohta, servi ja geneetilisi leide –, et planeerida kõige sobivamat ravi. Kirurgia on peamine ravimeetod, kuna kasvaja täielik eemaldamine pakub parimat võimalust pikaajaliseks kontrolliks. Kui kasvajat ei õnnestunud täielikult eemaldada või kui kirurgilise proovi servas oli näha kasvajarakke, võib kordumise riski vähendamiseks soovitada täiendavat ravi, näiteks kiiritusravi.

Mõned kasvajad kasvavad kohtades, kus täielik eemaldamine on keeruline, eriti retroperitoneumi piirkonnas. Sellistel juhtudel on kordumine sagedasem, seega on hoolikas jälgimine väga oluline. Keemiaravi ei kasutata tavaliselt hästi diferentseerunud liposarkoomi korral, kuna need kasvajad kipuvad aeglaselt kasvama ja reageerivad keemiaravile vähem. Raviplaanid on siiski individuaalsed ja ravi võib kaaluda, kui kasvajal on agressiivsemad tunnused või kui osa kasvajast on "dediferentseerunud", mis tähendab, et see on muutunud kõrgema astme sarkoomiks.

Pärast ravi on vajalikud regulaarsed järelkontrollid, et otsida märke kasvaja taastekkimisest. Järelkontrollide ajakava sõltub teie konkreetsest olukorrast, kuid võib hõlmata perioodilisi kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia uuringuid ja füüsilisi läbivaatusi. Kordumine võib toimuda kuid või isegi aastaid hiljem, seega on pidev jälgimine teie ravi oluline osa.

Arstile esitatavad küsimused

  • Kas kasvaja eemaldati täielikult ja kas ääred olid negatiivsed?

  • Kas molekulaarne testimine kinnitas MDM2 amplifikatsiooni?

  • Milline oli minu kasvaja FNCLCC aste?

  • Kas ma vajan pärast operatsiooni kiiritusravi?

  • Kui tõenäoline on selle kasvaja tagasitulek, lähtudes selle suurusest ja asukohast?

  • Millist järelkontrolli ajakava te soovitate?

  • Kas on sümptomeid, mida peaksin jälgima ja mis võivad viidata kasvaja taastumisele?

  • Kuidas mõjutab ravi minu igapäevaseid tegevusi ja pikaajalist tervist?

A+ A A-