Hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja käärsoole ja pärasoole

autor Ipshita Kak MD FRCPC
Detsember 20, 2023

Käärsoole ja pärasoole hästi diferentseerunud neuroendokriinne kasvaja (NET) on teatud tüüpi vähk, mis koosneb neuroendokriinsed rakud. Kasvaja võib areneda kõikjal käärsoole ja pärasoole pikkuses, kuigi seda leidub kõige sagedamini pärasooles. Patoloogid jagavad need kasvajad kolme klassi (G1 kuni G3), kusjuures kõrgema astme kasvajad on seotud agressiivsema käitumisega ja üldiselt halvemaga. prognoos.

Mis vahe on funktsionaalsel ja mittefunktsionaalsel neuroendokriinsel kasvajal?

Hästi diferentseeritud neuroendokriinsed kasvajad võib nende tekitatud sümptomite tüübi järgi jagada funktsionaalseteks ja mittefunktsionaalseteks kasvajateks. Funktsionaalsed kasvajad toodavad valke, mis võivad põhjustada spetsiifilisi sümptomeid. Need sümptomid või spetsiifiliste valkude tuvastamine veres või uriinis võivad aidata arstidel õiget diagnoosi panna. Mittefunktsionaalsed kasvajad ei tooda valke ja võivad seetõttu jääda paljudeks aastateks avastamata.

Mõnedel funktsionaalsete hästi diferentseerunud neuroendokriinsete kasvajatega patsientidel on väga spetsiifilised sümptomid, mida arstid nimetavad "kartsinoidsündroomiks". Selle sündroomi esinemine viitab kasvaja levikule maksa. Kasvajaid saab tuvastada ka pildistamise ja endoskoopia abil.

Kuidas näeb mikroskoobi all välja hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja?

Mikroskoobi all uurides koosneb hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja spetsialiseerunud neuroendokriinsed rakud mis võivad näidata mitmesuguseid kasvumustreid, sealhulgas pesastatud, trabekulaarseid, pseudonäärmelisi, pseudoatsinaarseid ja tahkeid. Kasvaja rakud on tavaliselt väga sarnased, mida patoloogid kirjeldavad monomorfsete või monotoonsetena. Geneetiline materjal või kromatiin sees tuum raku osa ilmub sageli väikeste täppidena, mida patoloogid kirjeldavad kui "soola ja pipart".

Milliseid muid uuringuid diagnoosi kinnitamiseks tehakse?

Spetsiaalne test nn immunohistokeemia võib diagnoosi kinnitamiseks läbi viia. See test võimaldab patoloogidel paremini mõista rakke nende toodetud spetsiifiliste valkude põhjal. See test võimaldab patoloogidel paremini mõista nii raku funktsiooni kui ka päritolu.

Hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja rakud toodavad tavaliselt kolme valku: CD56, sünaptofüsiin ja kromograniin. Immunohistokeemiat tehes näeb teie patoloog neid valke rakus. Enamik vähktõbe toodab kõiki kolme valku, kuid mõned võivad toota kahte või isegi ainult ühte kolmest. Rakke, mis toodavad valku, nimetatakse positiivseteks või reaktiivseteks. Neid, mis valku ei tooda, nimetatakse negatiivseteks või mittereaktiivseteks.

Mida hinne tähendab ja miks see oluline on?

Hästi diferentseeritud neuroendokriinsed kasvajad käärsooles ja pärasooles jagunevad kolmeks klassid. Hinne on oluline, kuna kõrgema astme kasvajad (2. ja 3. aste) levivad tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse. Hinde saab määrata alles pärast seda, kui teie patoloog on kasvajat mikroskoobi all uurinud.

Patoloogid määravad klassi, mõõtes kasvajarakkude arvu, mis on uute kasvajarakkude tekkeks jagunemise protsessis. Neid rakke nimetatakse mitootilised figuurid ja nad läbivad protsessi nimega mitoos. Mitootiline kiirus on jagunevate rakkude arv, mida nähakse, kui kasvajat uuritakse suure suurendusega läbi mikroskoobi (patoloogid nimetavad seda suure võimsusega väljaks või HPF-ks).

Teie patoloog võib teha ka testi, mida nimetatakse immunohistokeemia eest Ki-67 tõsta esile rakud, mis võivad jaguneda. Ki-67 indeks (või proliferatsiooniindeks) on Ki-67 tootvate kasvajarakkude protsent. Hästi diferentseerunud neuroendokriinsete kasvajate proliferatsiooniindeks võib olla vahemikus 1% kuni üle 20%.

Teie patoloog kasutab mitootilist kiirust ja/või Ki-67 indeksit, et määrata hind järgmiselt:

• 1. klass (G1) – 1. astme hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja mitootiline määr on alla 2 või Ki-67 indeks alla 3%.
• Hinne 2 (G2) – 2. astme hästi diferentseeritud neuroendokriinse kasvaja mitootiline määr on vahemikus 2 kuni 20 või Ki-67 indeks vahemikus 3% kuni 20%.
• 3. klass (G3) – 3. astme hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja mitootiline määr on suurem kui 20 või Ki-67 indeks on suurem kui 20%.

Mida tähendab invasioon ja miks see on oluline?

Patoloogid kasutavad seda sõna invasioon kirjeldamaks kasvajarakkude levikut käärsoole seest ümbritsevatesse kudedesse. Hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja algab neuroendokriinsed rakud tavaliselt leidub näärmed käärsoole ja pärasoole sisepinnal. Näärmed on osa õhukesest koekihist, mida nimetatakse limaskest. Limaskesta all olevad koekihid hõlmavad submukoosi, muscularis propria, subserosaalset rasvkude ja seroosset kudet. Kasvaja kasvades võivad rakud levida nendesse kihtidesse. Lõpuks võivad kasvajarakud murda läbi käärsoole välispinna ja levida otse lähedalasuvatesse organitesse ja kudedesse.

Invasiooni tase on invasiooni sügavaim punkt ja seda saab mõõta alles pärast seda, kui patoloog on kasvajat mikroskoobi all uurinud. Invasiooni tase on oluline, kuna käärsoole seina sügavamale tungivad kasvajad levivad tõenäolisemalt teistesse kehaosadesse. Invasiooni taset kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Mida tähendab perineuraalne invasioon ja miks see on oluline?

Perineuraalne invasioon on termin, mida patoloogid kasutavad närvi külge või selle sees kinnitatud vähirakkude kirjeldamiseks. Sarnast terminit, intraneuraalne invasioon, kasutatakse närvi sees olevate vähirakkude kirjeldamiseks. Närvid on nagu pikad juhtmed, mis koosnevad rakurühmadest, mida nimetatakse neuroniteks. Närve leidub kogu kehas ja need vastutavad teabe (nt temperatuur, rõhk ja valu) saatmise eest teie keha ja aju vahel. Perineuraalne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada närvi levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. See suurendab riski, et kasvaja pärast operatsiooni uuesti kasvab. Kui ilmneb perineuraalne invasioon, lisatakse see teie aruandesse.

Mis on lümfovaskulaarne invasioon ja miks see on oluline?

Lümfovaskulaarne invasioon tähendab, et vähirakke nähti veresoones või lümfisoones. Veresooned on pikad õhukesed torud, mis kannavad verd mööda keha. Lümfisooned on sarnased väikeste veresoontega, välja arvatud see, et nad kannavad vere asemel vedelikku, mida nimetatakse lümfiks. Lümfisooned ühenduvad väikeste immuunorganitega, mida nimetatakse lümfisõlmed mida leidub kogu kehas. Lümfovaskulaarne invasioon on oluline, kuna vähirakud võivad kasutada veresooni või lümfisooneid, et levida teistesse kehaosadesse, näiteks lümfisõlmedesse või kopsudesse. Kui on näha lümfovaskulaarset invasiooni, lisatakse see teie aruandesse.

Mis on marginaal ja miks on marginaalid olulised?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg on eemaldanud teie kehast kasvaja. Teie aruandes kirjeldatud marginaalide tüübid sõltuvad kaasatud elundist ja tehtud operatsiooni tüübist. Marginaali kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist.

Negatiivne marginaal tähendab, et koe üheski lõikeservas ei täheldatud kasvajarakke. Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe ääres on kasvajarakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas.

Mis on lümfisõlmed ja miks need on olulised?

Lümfisõlmed on väikesed immuunorganid, mis paiknevad kogu kehas. Vähirakud võivad liikuda kasvajast lümfisõlme lümfikanalite kaudu, mis paiknevad kasvaja sees ja selle ümbruses (vt Lümfovaskulaarne invasioon eespool). Vähirakkude liikumist kasvajast lümfisõlme nimetatakse metastaasid.

Teie patoloog uurib hoolikalt iga lümfisõlme vähirakkude suhtes. Lümfisõlmi, mis sisaldavad vähirakke, nimetatakse sageli positiivseteks, samas kui neid, mis ei sisalda vähirakke, nimetatakse negatiivseteks. Enamik aruandeid sisaldab uuritud lümfisõlmede koguarvu ja vähirakke sisaldavate sõlmede arvu, kui neid on. Lümfisõlmede uurimist kasutatakse sõlme staadiumi (pN) määramiseks. Vähirakkude leidmine lümfisõlmest suurendab sõlme staadiumi ja on seotud halvemaga prognoos.

Millist teavet kasutatakse patoloogilise staadiumi määramiseks?

Hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja patoloogiline staadium põhineb TNM staadiumsüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille on loonud Ameerika vähivastase ühiskomitee (AJCC). See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT)

Tuumori staadium (pT) käärsoole ja pärasoole hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja korral põhineb kasvaja suurusel ja sellel, kui kaugele on kasvajarakud jõudnud käärsoole või pärasoole seina või ümbritsevatesse kudedesse.

• T1 – Kasvaja paikneb täielikult limaskest ja selle suurus on kuni 2 cm.
• T2 – kasvaja on suurem kui 2 cm või on tunginud muscularis propria.
• T3 – Kasvaja on läbinud kogu käärsoole või pärasoole lihasseina ja asub subserosaalses koes (vahetult käärsoole välispinna all).
• T4 - Kasvaja asub käärsoole välispinnal või on tunginud ümbritsevatesse organitesse

Sõlme staadium (pN)

Käärsoole ja pärasoole hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja sõlmede staadium (pN) põhineb kasvajarakkude olemasolul või puudumisel lümfisõlm.

• N0 – Üheski uuritud lümfisõlmes ei ole näha kasvajarakke.
• N1 – Kasvajarakke on näha vähemalt ühes lümfisõlmes.
• NX – Patoloogilisele uuringule lümfisõlmi ei saadetud.

Metastaatiline staadium (pM)

Käärsoole ja pärasoole hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja metastaatiline staadium (ispM) põhineb kasvajarakkude olemasolul kehas kaugemas kohas (näiteks maksas). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilist staadiumi määrata ja see on loetletud kui MX.