Hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja kõhunäärme

autor Stephanie Reid MD FRCPC
Jaanuar 20, 2023

Mis on hästi diferentseeritud pankrease neuroendokriinne kasvaja?

Hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja on pankreasevähi tüüp, mis algab neuroendokriinsed rakud kõhunäärme endokriinses (hormoone tootvas) osas. Need kasvajad on tavalised geneetiliste haigustega patsientidel sündroom 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1). Kuid enamikul nende kasvajatega patsientidel ei ole teadaolevat geneetilist sündroomi.

Kust kõhunäärmest need kasvajad alguse saavad?

Hästi diferentseeritud neuroendokriinsed kasvajad algavad kõhunäärme endokriinsest osast. Pankrease endokriinne osa koosneb väikestest ümaratest struktuuridest, mida nimetatakse acinideks. Acini koosnevad spetsialiseeritud neuroendokriinsed rakud mis on nagu närvirakud (neuronid), kuid nad toodavad ka hormoone nagu endokriinsüsteemi rakud (endokriinrakud). Nad saavad sõnumeid (signaale) närvisüsteemist ja verest ning reageerivad hormoonide tootmise ja vabastamisega. Need hormoonid kontrollivad paljusid keha funktsioone, sealhulgas seda, kuidas teie keha suhkrut kasutab. Pankrease endokriinse osa poolt toodetud hormoonide hulka kuuluvad insuliin, glükagoon, gastriin, somatostatiin ja vasoaktiivne soolepeptiid (VIP).

Mis on toimiv hästi diferentseerunud pankrease neuroendokriinne kasvaja?

Kuni pooled kõigist hästi diferentseerunud pankrease neuroendokriinsetest kasvajatest toodavad üht või mitut kõhunäärmes tavaliselt leiduvat hormooni. Neid kasvajaid kirjeldatakse toimivatena ja need võivad sõltuvalt toodetava hormooni tüübist esile kutsuda mitmesuguseid sümptomeid.

Toimivate hästi diferentseeritud neuroendokriinsete kasvajate tüübid on järgmised:

• Insulinoom – toodab insuliini.
• Glükagonoom – toodab glükagooni.
• Gastrinoom – toodab gastriini.
• Somatostatinoom – toodab somatostatiini.
• VIPoma – toodab vasoaktiivset soolepeptiidi (VIP).
• ACTH-d sekreteeriv kasvaja – toodab adrenokortikotroopset hormooni (ACTH).

Mis on mittetoimiv kasvaja?

Hästi diferentseerunud neuroendokriinset kasvajat kirjeldatakse kui mittetoimivat, kui kasvajarakud ei tooda hormoone. Üldiselt leitakse, et pooled kõigist hästi diferentseerunud pankrease neuroendokriinsetest kasvajatest ei tööta. Kuna need kasvajad ei tooda mingeid hormoone ega põhjusta olulisi sümptomeid, võivad nad enne avastamist üsna suureks kasvada.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Diagnoos tehakse tavaliselt pärast protseduuri, mille käigus eemaldatakse väike koeproov. Seda protseduuri võib nimetada a peennõela aspiratsioonibiopsia (FNAB) või nõela südamik biopsia. Mõned kasvajad paiknevad kõhunäärme selles osas, kuhu biopsianõela ei pääse. Sellisel juhul võib diagnoosi panna pärast testi, mida nimetatakse oktreotiidi skaneerimiseks.

Pärast diagnoosi tehakse tavaliselt operatsioon kogu kasvaja eemaldamiseks. Neuroendokriinsete kasvajate eemaldamiseks kõhunäärmest on kaks peamist tüüpi operatsioone. Operatsiooni, mille käigus eemaldatakse kasvaja kõhunäärme otsast, nimetatakse distaalseks pankreatektoomiaks. Operatsiooni, mille käigus eemaldatakse kasvaja koos osa kõhunäärmest, peensoolest ja maost, nimetatakse Whipple'i protseduuriks.

Mida hinne tähendab ja miks see oluline on?

Klass on sõna, mida patoloogid kasutavad vähirakkude ja nende asendatud normaalsete tervete rakkude erinevuse kirjeldamiseks. Neuroendokriinsete kasvajate puhul määratakse hinne uute kasvajarakkude tekkeks jagunevate kasvajarakkude arvu järgi. Neid jagunevaid rakke nimetatakse mitootilised figuurid ja protsessi nimetatakse mitoos. Mõned patoloogiaaruanded kirjeldavad mitootiliste kujundite arvu kindlaksmääratud koepiirkonnas (näiteks 2-millimeetrine ruut).

Teie patoloog võib teha ka spetsiaalse testi, mida nimetatakse immunohistokeemia otsima markerit nn Ki-67. See marker tuvastab rakud, mis on jagunemise protsessis. Ki-67 positiivsete rakkude protsenti nimetatakse proliferatsiooniindeksiks või märgistusindeksiks. Kui teostatakse nii mitootiliste näitajate loendus kui ka Ki-67 märgistusindeks, kasutatakse hinde määramiseks suurima arvuga numbrit. Hinne on oluline, kuna kõrge astme (3. astme) kasvajad kipuvad kasvama kiiremini ja kasvavad tõenäolisemalt metastaasideks (levib) teistele kehaosadele.

Mitootiline arv:

1. 1. aste: < 2 mitoosi/2mm2
2. 2. klass: 2 kuni 20 mitoosi/2 mm2
3. 3. aste: > 20 mitoosi 2 mm2 kohta

Ki-67 märgistusindeks:

1. 1. klass: <3%
2. Hinne 2: 3% kuni 20%
3. 3. klass: >20%

Miks on kasvaja suurus oluline?

Pärast kasvaja täielikku eemaldamist kehast mõõdetakse seda, et määrata selle suurus millimeetrites või sentimeetrites. Kasvaja suurust biopsiaaruandes ei kajastata. Kõhunäärme hästi diferentseerunud neuroendokriinsete kasvajate korral on kasvaja suurus oluline, kuna seda kasutatakse patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks ja kuna suuremad kasvajad on tõenäolisemad metastaasideks (levib) teistele kehaosadele.

Mis on varu?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja kehast eemaldamiseks. Aruandes kirjeldatud veeriste arv sõltub tehtud operatsiooni tüübist ja sellest, kui palju sisselõiget kudedesse või elunditesse kasvaja eemaldamiseks tehti. Enamikus aruannetes kirjeldatakse pankrease ja ümbritsevate organite äärealasid, mis eemaldati kasvajaga samal ajal. Piire kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist. Veerisid ei kirjeldata pärast a biopsia.

Pankrease resektsiooniproovide tavaliselt kirjeldatud servad hõlmavad järgmist:

• Pankrease serv – see on kõhunäärme osa, mis lõigati kasvaja eemaldamiseks. Eemaldatud pankrease kogus sõltub kasvaja asukohast kõhunäärmes.
• Ühine sapijuha. Ühine sapijuha on kanal, mis ühendab maksa kõhunäärmega ja transpordib sappi. Mõnikord võivad kõhunäärmes olevad kasvajad kasvada läbi kõhunäärme väliskülje ja hõlmata lähedal asuvat ühist sapijuha.
• Uncinate protsess – see on kõhunäärme osa, mis toetub kõhu tagaküljele. Koe eemaldamise protsessi lõpus tuleb lõigata, et kirurg saaks kasvaja eemaldada.
• Mao (mao) piir – teatud tüüpi pankrease operatsioonide puhul eemaldatakse osa maost samaaegselt kõhunäärme kasvajaga. Maoäär on koht, kus kirurg lõikab kasvaja eemaldamiseks mao läbi.
• Peensoole või kaksteistsõrmiksoole piir – sama operatsiooni käigus, mis hõlmab osa mao eemaldamist (Whipple'i protseduur), tuleb eemaldada ka peensoole segment, mida nimetatakse kaksteistsõrmiksooleks. Peensoole piir on koht, kus kirurg lõikab kasvaja eemaldamiseks läbi peensoole.

Teie patoloog uurib kõiki servi mikroskoobi all, et määrata marginaali staatus. Piir loetakse positiivseks, kui lõigatud koe servast 1 millimeetri raadiuses on kasvajarakke. Veeris on negatiivne, kui vähirakud on lõigatud koe servast kaugemal kui 1 mm. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga kasvaja taaskasvamiseks samas kohas pärast operatsiooni või ravi.

Mis on pankrease hästi diferentseeritud neuroendokriinse kasvaja patoloogiline staadium (pTNM)?

Kõhunäärme hästi diferentseerunud neuroendokriinsete kasvajate patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog uurib esitatud kude ja annab igale kolmele osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) hästi diferentseeritud neuroendokriinse kasvaja jaoks

Hästi diferentseeritud neuroendokriinsetele kasvajatele määratakse kasvaja staadium kas 1, 2, 3 või 4. Kasvaja staadium põhineb kasvaja suurusel ja sellega seotud elunditel või kudedel.

• T1 – kasvaja piirdub kõhunäärmega ja on alla 2 cm.
• T2 – kasvaja piirdub kõhunäärmega ja on 2–4 cm.
• T3 – kasvaja piirdub kõhunäärmega ja on suurem kui 4 cm VÕI kasvaja tungib kaksteistsõrmiksoole või ühisesse sapijuhasse.
• T4 – kasvaja, mis tungib naaberorganitesse (magu, põrn, käärsool, neerupealised) või suurte veresoonte seinu.

Sõlmestaadium (pN) hästi diferentseeritud neuroendokriinse kasvaja jaoks

Hästi diferentseerunud neuroendokriinsele kasvajale määratakse sõlmede staadium 0 või 1. Kui vähirakke pole näha üheski lümfisõlmed uuritud, staadium on pN0. Kui vähirakke leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on staadium pN1. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja see on loetletud kui pNX.

Metastaatiline staadium (pM) hästi diferentseeritud neuroendokriinse kasvaja jaoks

Hästi diferentseeritud neuroendokriinsele kasvajale antakse a metastaseerunud 1. staadium, kui kehas on kaugemas kohas vähirakke. Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks esitatakse kaugest kohast pärit kude. Kui patoloogiliseks uuringuks ei ole saadetud ühtegi kaugest kohast pärit kude, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja see on loetletud kui pMX.

Metastaatilise staadiumi võib täiendavalt klassifitseerida järgmiselt:

• M1a – metastaasid piirduvad maksas.
• M1b – metastaatiline vähemalt ühes ekstrahepaatilises kohas (kehapiirkond väljaspool maksa).
• M1c – nii maksa (maksa) kui ka ekstrahepaatilised metastaasid.