Diferentseerumata pleomorfne sarkoom

autor Bibianna Purgina, MD FRCPC
Märtsil 25, 2023


Mis on diferentseerumata pleomorfne sarkoom?

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom (UPS) on haruldane ja agressiivne vähitüüp. Enamik diferentseerumata pleomorfseid sarkoome vanemate täiskasvanute jäsemetes (jalgades ja kätes). Kasvaja võib alata pehmest koest, näiteks lihasest või rasvast, või luu seest.

Millised on diferentseerumata pleomorfse sarkoomi sümptomid?

Enamik diferentseerumata pleomorfseid sarkoome esineb kiiresti kasvava massina, millega kaasneb mõnikord valu.

Mis põhjustab diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Enamiku kasvajate põhjus on praegu teadmata. Siiski diagnoositakse kuni 25% varasema kiiritusega seotud kasvajatest diferentseerumata pleomorfse sarkoomina.

Kuidas patoloogid diagnoosivad diferentseerumata pleomorfset sarkoomi?

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi diagnoosimist soovitatakse sageli esmakordselt pärast väikese kasvajaproovi eemaldamist protseduuriga, mida nimetatakse biopsia. Biopsia aruandes esitab teie patoloog teie arstile võimalike diagnooside loendi, mis hõlmab diferentseerumata pleomorfset sarkoomi ja dediferentseeritud sarkoomi. Sageli ei saa lõplikku diagnoosi panna enne, kui kogu kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud ja patoloog on võimeline uurima kogu proovi.

Kuidas diferentseerumata pleomorfne sarkoom mikroskoobi all uurides välja näeb?

Mikroskoobi all uurides koosneb diferentseerumata pleomorfne sarkoom suurtest ja väga ebanormaalse välimusega kasvajarakkudest. Kasvajarakke kirjeldatakse kui pleomorfne kuna neil on märkimisväärne erinevus raku suuruses ja kujus. Mitootilised figuurid (kasvajarakud jagunevad uute kasvajarakkude tekkeks) leitakse sageli. Ebatüüpilised mitootilised figuurid võib ka leida.

diferentseerumata pleomorfne sarkoom
Diferentseerumata pleomorfne sarkoom. Sellel pildil koosneb kasvaja suurtest veidratest "diferentseerimata" rakkudest.

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Immunohistokeemia

Immunohistokeemia on spetsiaalne test, mis võimaldab patoloogidel otsida rakkude seest teatud tüüpi valke. Patoloogid kasutavad selle testi tulemusi, et määrata kindlaks raku funktsioon ja see, kust kehast rakk pärineb. Kui diferentseerumata pleomorfse sarkoomi puhul tehakse immunohistokeemia, on kasvajarakud tavaliselt positiivsed või reaktiivsed mittespetsiifiliste rakumarkerite, nagu silelihase antigeen (SMA), p16 ja p53 suhtes. Kasvajarakud on tavaliselt negatiivsed spetsiifilisemate markerite, nagu desmiin, ERG, kaldesmon, S100, SOX-10, tsütokeratiinid ja p40, suhtes.

Molekulaarsed testid

Meie praegusel arusaamise tasemel ei ole diferentseerumata pleomorfsel sarkoomil teadaolevaid iseloomulikke molekulaarseid muutusi. Siiski võib teie patoloog teha kasvajaprooviga molekulaarseid teste, et välistada muud sarkoomid, mis võivad tunduda diferentseerumata pleomorfse sarkoomina. Negatiivne molekulaarne test (näiteks molekulaarne test ilma tuvastatud translokatsiooni või amplifikatsioonita) on kooskõlas diferentseerumata pleomorfse sarkoomiga. Patoloogid testivad neid molekulaarseid muutusi, teostades kumbagi fluorestsents in situ hübridisatsioon (FISH) või järgmise põlvkonna sekveneerimine (NGS). Seda tüüpi testimist tehakse sagedamini biopsia isend. Kui teie patoloog on kindel, et teie kasvaja on diferentseerumata pleomorfne sarkoom, ei tohi molekulaarset testimist teha.

Mida tähendab diferentseerumine?

Mõned vähem agressiivsed või madalama astme sarkoomid läbivad protsessi, mida nimetatakse diferentseerumiseks. Kui see juhtub, kasvajarakud muutuvad, nii et nad ei näe enam välja nagu tavaliselt kehas leiduvad rakud. Näiteks kui dediferentseerumine toimub a sarkoom rasvarakkudest koosnevad kasvajarakud muutuvad nii, et nad ei näe enam välja nagu rasv.

Kasvaja dediferentseeritud piirkond võib välja näha nagu diferentseerumata pleomorfne sarkoom. Sel põhjusel võib patoloogil olla väga raske teha vahet diferentseerumata pleomorfse sarkoomi ja teist tüüpi sarkoomi dediferentseerumise vahel, eriti kui uuritakse ainult väikest kasvaja proovi. Erinevalt dediferentseerunud kasvajatest ei arene diferentseerumata pleomorfne sarkoom aga välja vähem agressiivsest või madalama astme kasvajast.

Mis on FNCLCC aste ja miks on see diferentseerumata pleomorfse sarkoomi jaoks oluline?

Patoloogid jagavad diferentseerumata pleomorfse sarkoomi kolmeks klassiks, tuginedes Prantsuse Vähikeskuste Föderatsiooni sarkoomirühma (FNCLCC) loodud süsteemile. See süsteem kasutab kasvaja astme määramiseks kolme mikroskoopilist tunnust: diferentseerumine, mitootiline arv ja nekroos. Neid funktsioone selgitatakse üksikasjalikumalt allpool. Hinnet saab määrata alles pärast kasvajaproovi uurimist mikroskoobi all.

Punkte (0 kuni 3) määratakse iga mikroskoopilise tunnuse (0 kuni 3) eest ja punktide koguarv määrab kasvaja lõpliku hinde. Selle süsteemi kohaselt võib diferentseerumata pleomorfne sarkoom olla kas madala või kõrge astme kasvaja. Kasvaja aste on oluline, kuna kõrge astme kasvajad (2. ja 3. aste) on agressiivsemad ja on seotud halvema astmega. prognoos.

Iga hindega seotud punktid:

  • Hinne 1 – 2 või 3 punkti.
  • Hinne 2 – 4 või 5 punkti.
  • Hinne 3 – 6 kuni 8 punkti.

Hinne määramiseks kasutatavad mikroskoopilised tunnused:

  1. Kasvaja diferentseerumine - Kasvaja diferentseerimine kirjeldab, kui täpselt kasvajarakud näevad välja nagu normaalsed terved rakud. Kasvajatele, mis näevad välja väga sarnased normaalsete rakkudega, antakse 1 punkt, samas kui normaalsetest rakkudest väga erineva välimusega kasvajatele antakse 2 või 3 punkti. Kõik diferentseerumata pleomorfsed sarkoomid saavad kasvaja diferentseerumise eest 3 punkti.
  2. Mitootiline arv – Rakku, mis jaguneb kahe uue raku loomiseks, nimetatakse a mitootiline figuur. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt mitootilisemad näitajad kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Teie patoloog määrab mitootilise arvu, loendades mikroskoobiga vaadates mitootiliste kujundite arvu kasvaja kümnes piirkonnas. Kasvajatele, millel puudub mitootiline kuju või on väga vähe mitootilisi figuurid, antakse 1 punkt, 10 kuni 20 mitootilise kujuga kasvajatele aga 2 punkti ja neile, millel on rohkem kui 20 mitootilist figuuri, 3 punkti.
  3. Nekroos - Nekroos on rakusurma tüüp. Kiiresti kasvavatel kasvajatel on tavaliselt rohkem nekroosi kui aeglaselt kasvavatel kasvajatel. Kui teie patoloog nekroosi ei näe, antakse kasvajale 0 punkti. Kasvajale antakse 1 punkt, kui on näha nekroosi, kuid see moodustab vähem kui 50% kasvajast või 2 punkti, kui nekroos moodustab kasvajast rohkem kui 50%.
Miks on kasvaja suurus diferentseerumata pleomorfse sarkoomi puhul oluline?

Kasvaja suurus on oluline, kuna alla 5 cm kasvajad levivad teistesse kehaosadesse väiksema tõenäosusega ja on seotud parema prognoos. Kasvaja suurust kasutatakse ka patoloogilise kasvaja staadiumi (pT) määramiseks.

Mida tähendab kasvaja laienemine ja miks see on oluline?

Enamik diferentseerumata pleomorfsetest sarkoomidest kipuvad esinema sügavates kohtades, näiteks reie lihastes või kõhu-/retroperitoneumi psoas-lihastes. Diferentseerumata pleomorfne sarkoom võib kasvada elunditesse ja luudesse või nende ümber. Seda nimetatakse kasvaja laienemiseks. Võimaluse korral uurib teie patoloog ümbritsevate elundite ja kudede proove mikroskoobi all, et otsida kasvajarakke. Aruandes kirjeldatakse kõiki ümbritsevaid elundeid või kudesid, mis sisaldavad vähirakke.

Mida tähendab raviefekt?

Kui saite enne kasvaja eemaldamise operatsiooni keemia- ja/või kiiritusravi, uurib teie patoloog kogu patoloogiasse saadetud kude, et näha, kui suur osa kasvajast oli organismist eemaldamise hetkel veel elus. Patoloogid kasutavad mõistet elujõuline koe kirjeldamiseks, mis oli kehast eemaldamise ajal veel elus. Seevastu patoloogid kasutavad terminit mitteelujõuline koe kirjeldamiseks, mis ei olnud kehast eemaldamise ajal elus. Kõige sagedamini kirjeldab teie patoloog mitteelujõuliste kasvajate protsenti.

Mis on marginaal ja miks on marginaalid olulised?

A varu on mis tahes kude, mille kirurg lõi kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Sõltuvalt teie operatsiooni tüübist võivad servad hõlmata luid, lihaseid, veresooni ja närve, mis lõigati kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Marginaali kirjeldatakse teie aruandes alles pärast kogu kasvaja eemaldamist.

Negatiivne marginaal tähendab, et üheski koe lõikeservas ei täheldatud kasvajarakke. Varu nimetatakse positiivseks, kui lõigatud koe ääres on kasvajarakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja taastub pärast ravi samas kohas.

Varu

Kuidas määravad patoloogid diferentseerumata pleomorfse sarkoomi patoloogilise staadiumi (pTNM)?

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos.

Kasvaja staadium (pT) diferentseerumata pleomorfse sarkoomi korral

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi kasvaja staadium varieerub sõltuvalt kehaosast. Näiteks 5-sentimeetrisele kasvajale, mis algab peast, määratakse kasvaja staadium, mis algab sügavalt kõhu tagaosast (retroperitoneumist). Kuid enamikus kehapiirkondades hõlmab kasvaja staadium kasvaja suurust ja seda, kas kasvaja on kasvanud ümbritsevateks kehaosadeks.

Pea ja kael
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 2–4 sentimeetrit.
  • T3 - kasvaja suurus on üle 4 sentimeetri.
  • T4 – Kasvaja on kasvanud ümbritsevatesse kudedesse, nagu näo- või koljuluud, silm, kaela suuremad veresooned või aju.
Rind, selg või kõht ja käed või jalad (kere ja jäsemed)
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
  • T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
  • T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.
Kõht ja rindkere siseorganid (rindkere vistseraalsed organid)
  • T1 - Kasvajat on näha ainult ühes elundis.
  • T2 – Kasvaja on kasvanud sidekoesse, mis ümbritseb seda elundit, millest alustati.
  • T3 – Kasvaja on kasvanud vähemalt üheks teiseks elundiks.
  • T4 - Leitakse mitu kasvajat.
Retroperitoneum (ruum kõhuõõne tagaosas)
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 5 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja suurus on 5–10 sentimeetrit.
  • T3 – Kasvaja suurus on 10–15 sentimeetrit.
  • T4 - kasvaja suurus on üle 15 sentimeetri.
Silma ümbritsev kude (orbiit)
  • T1 - kasvaja suurus ei ületa 2 sentimeetrit.
  • T2 – Kasvaja on suurem kui 2 sentimeetrit, kuid ei ole silma ümbritsevatesse luudesse sisse kasvanud.
  • T3 – Kasvaja on kasvanud silma ümbritsevatesse luudesse või muudesse koljuosa luudesse.
  • T4 - Kasvaja on kasvanud silma (kera) või ümbritsevatesse kudedesse, nagu silmalaugudesse, ninakõrvalurgetesse või aju.
Sõlmestaadium (pN) diferentseerumata pleomorfse sarkoomi korral

Diferentseerumata pleomorfsele sarkoomile antakse sõlmede staadium 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul või puudumisel ühes või mitmes lümfisõlmed. Kui üheski lümfisõlmes vähirakke pole näha, on sõlme staadium N0. Kui lümfisõlmi patoloogilisele uuringule ei saadeta, ei saa sõlme staadiumi määrata ja sõlme staadium on loetletud kui NX. Kui vähirakud leitakse mis tahes lümfisõlmedes, on sõlmede staadium loetletud kui N1.

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi metastaaside staadium (pM).

Diferentseerumata pleomorfse sarkoomi metastaatiline staadium on 0 või 1, mis põhineb vähirakkude olemasolul keha kaugemas kohas (näiteks kopsudes). Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

A+ A A-