Mis on neuroendokriinne kasvaja?


A neuroendokriinne kasvaja (NET) on vähiliik, mis saab alguse neuroendokriinsetest rakkudest. Need on spetsialiseerunud rakud, millel on nii närvirakkude kui ka hormoone tootvate rakkude tunnused ja mis aitavad reguleerida olulisi keha funktsioone, vabastades hormoone vastuseks närvisüsteemi signaalidele. Neuroendokriinseid rakke leidub kogu kehas, mis tähendab, et neuroendokriinsed kasvajad võivad alguse saada paljudest erinevatest kohtadest.

Neuroendokriinseid kasvajaid leidub kõige sagedamini seedetraktis, sealhulgas maos, peensooles, pimesooles ja käärsooles, aga ka kõhunäärmes ja kopsudes. Need võivad areneda ka kilpnäärmes, neerupealistes, nahas ja muudes piirkondades. Sõltuvalt sellest, kust kasvaja algab ja kuidas see käitub, võib see kasvada aeglaselt paljude aastate jooksul või levida kiiresti teistesse kehaosadesse.

Neuroendokriinsed kasvajad võivad olla kas hästi diferentseerunud, mis tähendab, et rakud näevad välja sarnased normaalsete neuroendokriinsete rakkudega ja kipuvad aeglaselt kasvama, või halvasti diferentseerunud, mis tähendab, et rakud näevad välja väga ebanormaalsed ja kipuvad kasvama agressiivsemalt. Kasvaja aste aitab arstidel ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub ja kuidas seda tuleks ravida.

Kas kõik neuroendokriinsed kasvajad on vähkkasvajad?

Jah. Kõiki neuroendokriinseid kasvajaid peetakse pahaloomulisteks ehk vähkkasvajateks, kuna neil on potentsiaal levida teistesse kehaosadesse. Nende kasvukiirus ja käitumine võivad aga olla väga erinevad. Mõned neuroendokriinsed kasvajad kasvavad väga aeglaselt ja ei pruugi levida aastaid. Teised kasvavad kiiresti ja käituvad agressiivsemalt.

Kasvaja aste, mis põhineb rakkude kasvu ja jagunemise kiirusel, aitab ennustada, kuidas kasvaja tõenäoliselt käitub.

Millised on erinevad neuroendokriinsete kasvajate tüübid?

Neuroendokriinsed kasvajad klassifitseeritakse nende mikroskoopiliste tunnuste, kasvukiiruse ja asukoha järgi kehas.

Hästi diferentseerunud neuroendokriinsed kasvajad

Mikroskoobi all uurides näevad need kasvajad sarnased välja normaalsete neuroendokriinsete rakkudega. Need jagunevad kolmeks astmeks:

  • 1. klass (G1) – aeglaselt kasvav

  • 2. klass (G2) – mõõdukalt kasvav

  • 3. klass (G3) – kiiresti kasvav, kuid siiski hästi eristuv

Mõiste kartsinoidkasvaja kasutatakse mõnikord hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja kirjeldamiseks kopsud.

Halvasti diferentseeritud neuroendokriinne kartsinoom

See on kõrge pahaloomulisuse astmega vähk, mis koosneb väga ebanormaalsetest, kiiresti kasvavatest rakkudest. On kahte peamist tüüpi:

  • Väikerakuline neuroendokriinne kartsinoom – Kõige sagedamini kopsudes, kuid võib esineda ka teistes kehaosades.

  • Suurrakuline neuroendokriinne kartsinoom – Samuti esineb kõige sagedamini kopsudes, kuid võib tekkida ka mujal.

Need kasvajad on agressiivsed ja vajavad sageli keemiaravi või muud süsteemset ravi.

Muud spetsiifilised neuroendokriinsete kasvajate tüübid

  • Medullaarne kilpnäärmevähk – Kilpnäärmevähi tüüp, mis algab kilpnäärme neuroendokriinsetest rakkudest ja toodab sageli kaltsitoniini. Mõned juhud on seotud geneetilise seisundiga, mida nimetatakse II tüüpi mitmekordseks endokriinseks neoplaasiaks (MEN2).

  • Merkeli rakukartsinoom – Haruldane, kuid agressiivne neuroendokriinne nahavähk. See on sageli seotud Merkeli rakkude polüoomiviirusega.

  • Paraganglioom – Neuroendokriinne kasvaja, mis algab närvikoest (paraganglia), sageli pea, kael või selg.

  • Feokromotsütoom – Neerupealistest alguse saav kasvaja. See võib toota hormoone, mis põhjustavad selliseid sümptomeid nagu kõrge vererõhk, peavalud või higistamine.

Millised on neuroendokriinse kasvaja sümptomid?

Sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja sellest, kas see toodab hormoone. Mõned kasvajad ei põhjusta mingeid sümptomeid ja avastatakse juhuslikult mõnel muul põhjusel testimise käigus.

Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata järgmist:

  • Valu või rõhk kahjustatud piirkonnas.

  • Kaalulangus.

  • Kõhulahtisus või kõhukinnisus.

  • Punetus (näo või kaela punetus ja kuumus).

  • Hingamine või hingamisraskused (kopsukasvajate korral).

  • Madal või kõrge veresuhkru tase (kõhunäärme kasvajate korral).

  • Kõrge vererõhk, peavalud või higistamine (neerupealiste kasvajate korral).

Mis põhjustab neuroendokriinseid kasvajaid?

Enamikul juhtudel on põhjus teadmata. Siiski on mõned neuroendokriinsed kasvajad seotud pärilike geneetiliste seisunditega, sealhulgas:

  • 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1)

  • 2. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN2)

  • Von Hippel-Lindau (VHL) haigus

  • 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1)

Neuroendokriinseid rakke sisaldavate organite krooniline põletik või pikaajaline kahjustus võib samuti suurendada nende kasvajate tekke riski.

Kuidas neuroendokriinseid kasvajaid liigitatakse?

Hinne kirjeldab, kui kiiresti kasvajarakud kasvavad ja jagunevad. Hästi diferentseerunud neuroendokriinsete kasvajate puhul põhineb hinne järgmisel:

  • Mitootiline arv – Mikroskoobi all nähtavate jagunevate rakkude arv.

  • Ki-67 indeks – Test, mis mõõdab aktiivselt kasvavate rakkude arvu.

Kasvajad liigitatakse järgmiselt:

  • 1. klass (G1) – Madala sordi, aeglase kasvuga.

  • 2. klass (G2) – Keskmise hinnega, mõõduka kasvuga.

  • 3. klass (G3) – Kõrgeima kvaliteediga, kiiremini kasvav.

Halvasti diferentseerunud neuroendokriinseid kartsinoome peetakse automaatselt kõrge astme kartsinoomideks.

Kuidas neuroendokriinsed kasvajad mikroskoobi all välja näevad?

Mikroskoobi all on näha neuroendokriinseid kasvajaid, mis koosnevad väikestest kuni keskmise suurusega rakkudest, mis on paigutatud rühmadesse või mustritesse, näiteks pesadesse, paeltesse või rosettidesse. Rakkudel on tavaliselt:

  • Ümarad või ovaalsed täpilise välimusega tuumad, mida nimetatakse soola-pipra kromatiiniks

  • Kahvatu või roosa tsütoplasma, mis on raku keha

Need tunnused aitavad patoloogidel tuvastada kasvaja neuroendokriinse päritoluga.

Milliseid teste diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse?

Patoloogid kasutavad immunohistokeemiat, et kinnitada, et kasvaja koosneb neuroendokriinsetest rakkudest. See test otsib spetsiifilisi valke, mida tavaliselt toodavad neuroendokriinsed rakud.

Kõige sagedamini testitud valkude hulka kuuluvad:

  • Sünaptofüsiin

  • Kromograniin A

  • CD56

Kõhunäärme või muude hormoone tootvate organite kasvajate puhul võidakse täiendavate testidega otsida spetsiifilisi hormoone, näiteks insuliini, glükagooni või somatostatiini.

Milline on neuroendokriinse kasvajaga inimese prognoos?

Prognoos sõltub paljudest teguritest, sealhulgas:

  • Kasvaja asukoht.

  • Kasvaja aste ja diferentseerumisaste.

  • Kasvaja suurus.

  • Kas see on levinud teistesse kehaosadesse.

  • Inimese üldine tervis.

Paljud hästi diferentseerunud, madala astme neuroendokriinsed kasvajad kasvavad aeglaselt ja neid saab edukalt ravida aastaid. Kõrge astme või halvasti diferentseerunud kasvajad kipuvad kiiremini kasvama ja võivad vajada intensiivsemat ravi.

Varajase diagnoosi ja õige ravi korral saavad paljud neuroendokriinsete kasvajatega inimesed elada pikka ja aktiivset elu.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mis tüüpi neuroendokriinne kasvaja mul on?

  • Kus kasvaja asub ja kas see on levinud?

  • Milline on kasvaja aste ja staadium?

  • Milliseid ravimeetodeid on saadaval ja mida te soovitate?

  • Kas on vaja geneetilisi teste või täiendavaid uuringuid?

Muud kasulikud ressursid

Põhja-Ameerika neuroendokriinsete kasvajate selts

Neuroendokriinsete kasvajate uurimise sihtasutus

NET-i patsientide sihtasutus

A+ A A-