Neuroendokriinne kasvaja (NET)



Neuroendokriinne kasvaja on teatud tüüpi kasv, mis algab spetsialiseerunud neuroendokriinsed rakud. Nendel rakkudel on nii närvirakkude kui ka hormoone tootvate rakkude tunnused. Neuroendokriinseid rakke leidub kogu kehas ja need aitavad kontrollida paljusid olulisi funktsioone, vabastades hormoone vastuseks närvisüsteemi signaalidele.

Kus kehas tavaliselt leidub neuroendokriinseid kasvajaid?

Neuroendokriinsed kasvajad võivad areneda paljudes erinevates organites, kuid kõige sagedamini leidub neid seedetraktis (nagu maos, peensooles, pimesooles ja käärsooles), kõhunäärmes ja kopsudes. Need võivad tekkida ka teistes kehaosades, sealhulgas kilpnäärmes, neerupealistes ja nahas.

Kas kõik neuroendokriinsed kasvajad on vähkkasvajad?

Jah, arvesse võetakse kõiki neuroendokriinseid kasvajaid pahaloomuline või vähkkasvajad, kuna neil on võimalus levida teistesse kehaosadesse. Nende käitumine võib aga olla väga erinev. Mõned kasvavad väga aeglaselt ega pruugi levida paljude aastate jooksul, teised on aga agressiivsemad ja võivad levida kiiresti. The klass kasvaja käitumise määramisel mängib olulist rolli kasvaja analüüs, mis kirjeldab, kui kiiresti vähirakud kasvavad.

Neuroendokriinsete kasvajate tüübid

Neuroendokriinseid kasvajaid on erinevat tüüpi. Mõned on määratletud nende mikroskoopiliste tunnuste järgi, teised aga klassifitseeritakse nende asukoha järgi kehas.

  • Hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvajaMikroskoobi all hästi diferentseeritud neuroendokriinsed kasvajad koosnevad normaalsetest rakkudest neuroendokriinsed rakud. Need kasvajad liigitatakse tavaliselt klassidesse G1, G2 või G3, sõltuvalt sellest, kui kiiresti vähirakud jagunevad. Kartsinoid on termin, mida kasutatakse hästi diferentseerunud neuroendokriinse kasvaja kirjeldamiseks kopsudes.
  • Halvasti diferentseeritud neuroendokriinne kartsinoom: Halvasti diferentseeritud neuroendokriinne kartsinoom on neuroendokriinse kasvaja agressiivsem tüüp. Vähirakud näevad mikroskoobi all väga ebanormaalsed ja kasvavad kiiresti. Halvasti diferentseeritud neuroendokriinne kartsinoom jaguneb veel järgmisteks osadeks:
    • Väikerakuline neuroendokriinne kartsinoom: Väikerakuline neuroendokriinne kartsinoom (tuntud ka kui väikerakuline kartsinoom) on a kõrge hinne vähk, mis on kõige sagedamini leitud kopsud kuid võib esineda ka teistes kehaosades.
    • Suurrakuline neuroendokriinne kartsinoom: Suurrakuline neuroendokriinne kartsinoom on teine kõrge hinne vähk, mis kasvab kiiresti ja mida kõige sagedamini leitakse kopsud.
  • Medullaarne kilpnäärmevähk: Medullaarne kilpnäärmevähk on kilpnäärmevähi tüüp. Sageli toodab see hormooni nn kaltsitoniin. Mõned juhtumid on seotud geneetilise sündroomiga, mida nimetatakse 2. tüüpi hulgi endokriinseks neoplaasiaks (MEN2).
  • Merkeli rakukartsinoom: Merkeli rakukartsinoom on haruldane, kuid agressiivne neuroendokriinne vähk, mis algab nahast. Sageli on see seotud a viirus nimetatakse Merkeli raku polüoomiviiruseks.
  • Paraganglioomparaganglioom on neuroendokriinne kasvaja, mis areneb närvisüsteemi spetsialiseeritud rakkudes, mida nimetatakse paragangliaks. Tavaliselt leidub seda peas, kaelas või selgroo läheduses.
  • Feokromotsütoom: feokromotsütoom on teatud tüüpi neuroendokriinne kasvaja, mis areneb neerupealistes, mis paiknevad neerude peal. Need kasvajad võivad toota hormoone, mis põhjustavad kõrget vererõhku ja muid sümptomeid.

Millised on neuroendokriinse kasvaja sümptomid?

Neuroendokriinse kasvaja sümptomid sõltuvad selle asukohast ja sellest, kas see toodab hormoone. Mõned neuroendokriinsed kasvajad ei põhjusta mingeid sümptomeid ja need leitakse muude seisundite analüüside käigus. Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata järgmist:

  • Valu või ebamugavustunne kahjustatud piirkonnas.
  • Seletamatu kaalulangus.
  • Muutused väljaheites (nt kõhulahtisus või kõhukinnisus).
  • Punetus (näo või kaela punetus ja kuumus).
  • Vilistav hingamine või hingamisraskused (kui see on kopsudes).
  • Madal või kõrge veresuhkru tase (kui see on kõhunäärmes).

Mis põhjustab neuroendokriinset kasvajat?

Neuroendokriinsete kasvajate täpne põhjus on tavaliselt teadmata. Mõned juhtumid on aga seotud perekondlike geneetiliste seisunditega, nagu 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1) või von Hippel-Lindau tõbi. Muud tegurid, näiteks pikaajaline põletik või kahjustused kudedes, kus leitakse neuroendokriinseid rakke, võivad samuti kaasa aidata nende kasvajate arengule.

Kuidas neuroendokriinseid kasvajaid liigitatakse?

Hindamine on viis, kuidas patoloogid kirjeldavad, kui kiiresti kasvaja tõenäoliselt kasvab ja levib. Enamikus kehaosades ainult hästi diferentseeritud neuroendokriinsed kasvajad jagunevad kolme klassi:

  • 1. klass (G1): Nendel kasvajatel on kõige aeglasem kasvutempo.
  • 2. klass (G2): Need kasvajad kasvavad mõõduka kiirusega.
  • 3. klass (G3): Need kasvajad kasvavad kõige kiiremini ja käituvad tõenäolisemalt agressiivselt.

Hinne määratakse arvu loendamise teel mitootilised figuurid (rakkude jagunemine) mikroskoobi all või valgu nn Ki-67, mis näitab, kui palju rakke aktiivselt kasvab. G1, G2 ja G3 määramiseks kasutatavad spetsiifilised piirväärtused varieeruvad veidi sõltuvalt kehaosast, kus kasvaja asub.

Millised on neuroendokriinse kasvaja mikroskoopilised tunnused?

Mikroskoobi all hõlmavad neuroendokriinsed kasvajad väikeseid kuni keskmise suurusega rakke, mis võivad olla paigutatud klastritesse, pesadesse või lintidesse. Kasvajarakud on sageli ümmargused või ovaalsed tuumad mille sees on peeneks täpiline muster, mis patoloogid kirjeldada kui "soola ja pipra kromatiini". The tsütoplasma, või raku keha, võib tunduda kahvatu või roosa.

neuroendokriinne kasvaja

Milliseid muid uuringuid võib diagnoosi kinnitamiseks teha?

Patoloogid kasutage spetsiaalset testi nimega immunohistokeemia neuroendokriinse kasvaja diagnoosi kinnitamiseks. Immunohistokeemia on meetod, mis võimaldab patoloogidel tuvastada kasvajarakkudes spetsiifilisi valke, kandes koeproovile spetsiaalseid plekke.

Neuroendokriinsete kasvajate tüüpilised valgud on järgmised:

Kui kasvaja paikneb kõhunäärmes, võib sõltuvalt kasvaja tüübist teha täiendavaid teste, et kontrollida teisi neuroendokriinseid markereid, nagu insuliin, glükagoon või somatostatiin.

Milline on neuroendokriinse kasvaja diagnoosiga inimese prognoos?

. prognoos inimesel, kellel on diagnoositud neuroendokriinne kasvaja, sõltub mitmest tegurist, sealhulgas kasvaja asukohast, suurusest, klassja kas see on levinud teistesse kehaosadesse. Paljud neuroendokriinsed kasvajad, eriti need, mis on madala astmega (G1), kasvavad aeglaselt ja ei pruugi põhjustada tõsiseid probleeme paljude aastate jooksul. Kõrgema astme kasvajad (G3) seevastu kipuvad kiiremini kasvama ja levima, muutes ravi keerulisemaks.

Diagnoosimise ja ravi edusammude tõttu saavad paljud neuroendokriinsete kasvajatega inimesed elada pikka ja aktiivset elu, eriti kui kasvaja avastatakse varakult. Ravivõimalused võivad hõlmata operatsiooni, sihipäraseid ravimeetodeid ja ravimeid hormoonidega seotud sümptomite kontrollimiseks.

Muud kasulikud ressursid

Põhja-Ameerika neuroendokriinsete kasvajate selts

Neuroendokriinsete kasvajate uurimise sihtasutus

NET-i patsientide sihtasutus

A+ A A-