PAX 5

Patoloogiasõnastiku meeskond
Võib 21 2023

Mis on PAX5?

PAX5 (paired box protein 5) on teatud tüüpi valk, mida nimetatakse transkriptsioonifaktoriks ja mis mängib olulist rolli B-rakud, teatud tüüpi valged verelibled (WBC), mis on osa keha immuunsüsteemist. Seda tuntakse ka kui BSAP-i (B-raku spetsiifiline aktivaatorvalk) selle spetsiifilise ekspressiooni tõttu B-rakkudes.

Mida PAX5 teeb?

PAX5 mängib olulist rolli arengus ja normaalses funktsioneerimises B-rakud.

PAX5 aitab kaasa järgmistele funktsioonidele:

• Transkriptsiooniregulatsioon: PAX5 toimib transkriptsioonifaktorina, mis tähendab, et see seondub raku DNA teatud osadega ja kontrollib B-rakkude arengus ja küpsemises osalevate geenide ekspressiooni. See toimib B-rakuliini sidumise ja diferentseerumise peamise regulaatorina.
• B-rakkude areng: PAX5 on luuüdis B-rakkude arengu varases staadiumis ülioluline. See aitab luua B-rakuliini, soodustades B-raku identiteediga seotud geenide ekspressiooni ja represseerides geene, mis viivad teiste rakutüüpide arenguni.
• Immunoglobuliinide tootmine: PAX5 reguleerib kodeerivate geenide ekspressiooni immunoglobuliinid (antikehad) küpsetes B-rakkudes. See tagab, et B-rakud toodavad funktsionaalseid ja mitmekesiseid antikehi, mis suudavad ära tunda paljusid patogeene.
• B-rakkude identiteedi säilitamine: PAX5 osaleb küpsete B-rakkude identiteedi ja funktsiooni säilitamises. See aitab pärssida teiste rakutüüpidega seotud geenide ekspressiooni ja tugevdab B-raku spetsiifilist geeniekspressiooni programmi.
• Kasvaja supressori roll: PAX5 toimib kasvaja supressorina B-rakuliste lümfoomide korral, mis on teatud tüüpi vähk, mis pärineb B-rakkudest. PAX5 kadumine või inaktiveerimine võib kaasa aidata selle arengule lümfoomid.

Mis tüüpi rakud tavaliselt ekspresseerivad PAX5?

PAX5 väljendatakse peamiselt keeles B-rakud, teatud tüüpi valged verelibled (WBC), mis on osa keha immuunsüsteemist. B-rakud vastutavad spetsiaalsete immuunvalkude, nn immunoglobuliinid (antikehad) ja neil on oluline roll adaptiivses immuunsüsteemis.

PAX5 ekspresseerub kogu normaalsete B-rakkude arengu ajal, sealhulgas:

• Pro-B-rakud: PAX5 ekspresseeritakse esmakordselt B-rakkude arengu varases staadiumis, eriti pro-B-rakkudes. Pro-B-rakud on kõige varasemad luuüdis leitud B-rakkude prekursorid. PAX5 on kriitilise tähtsusega B-rakkude liinile pühendumise algatamisel ja B-rakkude arenguga seotud geenide ekspressiooni juhtimisel.
• Pre-B rakud: PAX5 ekspresseerimine jätkub, kui B-rakud liiguvad B-eelsesse staadiumisse. Pre-B-rakke iseloomustab immunoglobuliini raske ahela geenide ümberkorraldamine ja ekspressioon. PAX5 mängib rolli selle ümberkorraldusprotsessi ja sellele järgneva B-eelsete rakkude küpsemise reguleerimisel.
• Küpsed B-rakud: PAX5 ekspressioon püsib küpsetes B-rakkudes, mida leidub sekundaarsetes lümfoidorganites, nagu põrn ja lümfisõlmed. Küpsetes B-rakkudes säilitab PAX5 B-raku identiteedi, reguleerides B-rakkude funktsiooniga seotud geenide, sealhulgas immunoglobuliinide geenide ekspressiooni.

Kuigi PAX5 ekspresseeritakse valdavalt B-rakkudes, saab seda tuvastada madalamal tasemel ka teistes rakutüüpides, näiteks teatud alamhulkades. T-rakud, plasmarakudja mõned mittelümfoidsed rakud. Kuid selle ekspressioon nendes rakkudes on tavaliselt piiratud või mööduv, võrreldes selle tugeva ja spetsiifilise ekspressiooniga B-rakkudes.

Mis tüüpi kasvajad ekspresseerivad PAX5?

PAX5 ekspresseeritakse kasvajate poolt, mis koosnevad B-rakud. Seda tüüpi kasvajaid nimetatakse lümfoomid.

B-raku lümfoomid, mis tavaliselt ekspresseerivad PAX5, hõlmavad järgmist:

• Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLBCL): DLBCL on kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp. PAX5 ekspresseeritakse sageli DLBCL-is, mis näitab selle B-raku päritolu.
• Burkitti lümfoom: Burkitti lümfoom on B-rakulise lümfoomi agressiivne vorm. PAX5 ekspresseeritakse tavaliselt Burkitti lümfoomirakkudes ja seda peetakse seda tüüpi lümfoomi diagnostiliseks markeriks.
• B-rakuline lümfoblastiline lümfoom/leukeemia: see on lümfoomi/leukeemia tüüp, mis tekib ebaküpsetest B-rakkudest. PAX5 ekspressiooni täheldatakse tavaliselt B-rakulise lümfoblastilise lümfoomi / leukeemia korral ja see võib aidata selle diagnoosimisel.
• Mantelrakuline lümfoom: Mantliraku lümfoom iseloomustab tsükliin D1 üleekspressioon, kuid PAX5 ekspresseerub endiselt kasvajarakkudes, mis peegeldab nende B-raku päritolu.
• Follikulaarne lümfoom: Follikulaarne lümfoom on aeglaselt kasvav B-rakuline lümfoom. Kuigi PAX5 ekspressioon võib mõnel juhul olla normaalsete B-rakkudega võrreldes vähenenud, tuvastatakse see siiski sageli follikulaarse lümfoomi korral.

Oluline on märkida, et PAX5 ekspressioon üksi ei ole nende lümfoomide diagnoosimiseks piisav ning täpseks klassifitseerimiseks on tavaliselt vaja muid markereid ja teste. Sellegipoolest võib PAX5 esinemine kasvajarakkudes anda väärtuslikku teavet nende B-rakkude liini kohta ning aidata suunata diagnoosi ja raviotsuseid.