Mis on PAX5?


PAX 5 on valk, mis toimib transkriptsioonifaktorina, mis tähendab, et see aitab kontrollida teatud geenide sisse- või väljalülitamist rakus. See mängib olulist rolli immuunsüsteemi varajases arengus, suunates ebaküpseid vererakke arenema. B-rakud, teatud tüüpi valgelibled, mis aitavad organismil infektsioonidega võidelda. Oma tiheda seose tõttu B-rakkude arenguga on PAX5 tuntud ka kui B-rakkude liinispetsiifiline aktivaatorvalk (BSAP).

Mida PAX5 teeb?

PAX5 on B-rakkude moodustumise ja toimimise jaoks hädavajalik. See lülitab sisse B-rakkude arenguks vajalikud geenid ja lülitab välja teist tüüpi vererakkude geenid. See osaleb ka teistes olulistes bioloogilistes protsessides, sealhulgas aju ja meeste sugurakkude (sperma) arengus. Selliste haiguste nagu vähk korral võib PAX5 ebanormaalne aktiivsus või kadu häirida B-rakkude normaalset arengut ja aidata kaasa verevähi kasvule.

Kus PAX5 tavaliselt asub või on aktiivne?

PAX5 leidub tavaliselt ebaküpsete ja küpsete B-rakkude tuumas. Seda leidub peaaegu kõigis B-rakkudes, välja arvatud plasmarakkudes, mis on B-rakkude arengu viimane etapp ja ei vaja enam PAX5-d. PAX5 on aktiivne ka aju varajases arengus ja teatud munandirakkudes. Tervetes kudedes näevad patoloogid PAX5 värvumist peamiselt B-rakkude tuumas.

Miks on PAX5 haiguste puhul oluline?

PAX5 on oluline, sest see aitab patoloogidel tuvastada B-rakkudest pärinevaid vähke. Neid vähke nimetatakse B-rakulisteks lümfoomideks või B-rakulisteks leukeemiateks. PAX5 esineb tavaliselt nii varajases staadiumis kui ka küpsetes B-rakulistes vähkides. Mõnel juhul võib see olla ainus B-rakkude päritolu marker – eriti kui teised markerid, näiteks CD20, puuduvad (näiteks pärast ravi teatud ravimitega või teatud haiguste, näiteks Hodgkini lümfoomi või B-lümfoblastse leukeemia korral).

Lisaks B-rakulistele vähkidele võib PAX5-d mõnikord näha ka muud tüüpi kasvajates, näiteks Merkeli rakulises kartsinoomis, väikerakulises kopsuvähis ja ägedas müeloidleukeemias, millega kaasnevad spetsiifilised geneetilised muutused. Need on aga erandid ja patoloogid tõlgendavad PAX5 tulemusi hoolikalt, olenevalt kliinilisest olukorrast.

Kuidas patoloogid PAX5 suhtes testivad?

Patoloogid testivad PAX5 esinemist immunohistokeemia (IHC) abil. See meetod kasutab antikehi, mis kleepuvad koeproovis oleva PAX5 valgu külge. Kui PAX5 on olemas, ilmneb see mikroskoobi all vaadatuna tuumavärvuna (värvimuutus tuumas). Positiivne tulemus tähendab, et PAX5 on olemas ja kinnitab tavaliselt, et rakud on B-rakkude päritolu. Negatiivne tulemus tähendab, et rakud ei ekspresseeri PAX5-d, mis võib viidata sellele, et need ei ole B-rakud või on hilisemas staadiumis (nagu plasmarakud).

PAX5 testimine on eriti kasulik siis, kui diagnoos on ebaselge või kui B-rakkude markerid, näiteks CD20, puuduvad ravi või ebatavalise kasvaja käitumise tõttu.

Mis tüüpi kasvajad ekspresseerivad PAX5?

PAX5 ekspresseerub tugevalt enamikes B-rakulistes lümfoomides ja leukeemiates, sealhulgas:

  • Hajus suur B-rakuline lümfoom

  • Follikulaarne lümfoom

  • Burkitti lümfoom

  • Krooniline lümfotsütaarne leukeemia / väike lümfotsütaarne lümfoom

  • Mantliraku lümfoom

  • Marginaaltsooni lümfoomid

  • Primaarne mediastiinumi suur B-rakuline lümfoom

  • Karvrakulise leukeemia

  • B-lümfoblastne leukeemia / lümfoom

  • Klassikaline Hodgkini lümfoom

  • Nodulaarne lümfotsüütide domineeriv Hodgkini lümfoom

See võib väljenduda ka järgmiselt:

  • Merkeli rakuline kartsinoom (teatud tüüpi nahavähk)

  • Väikerakk-kopsuvähk

  • Äge müeloidleukeemia spetsiifilise geneetilise muutusega, mida nimetatakse t(8;21)

  • Rektaalsed neuroendokriinsed kasvajad (tsütoplasmas, mitte tuumas)

PAX5 on tavaliselt negatiivne plasmarakkude kasvajate, T-rakkude ja NK-rakkude lümfoomide ning enamiku mitteverega seotud (mittehematoloogiliste) vähkide korral.

Miks on PAX5 patoloogiaaruandes oluline?

PAX5 on oluline, sest see aitab kindlaks teha, kas vähk koosneb B-rakkudest. See teave on kriitilise tähtsusega õige lümfoomi või leukeemia tüübi diagnoosimiseks, eriti kui muud markerid puuduvad või on ebaselged. B-rakkude päritolu kindlakstegemine aitab suunata raviotsuseid, mis võivad hõlmata keemiaravi, sihipärast ravi või immunoteraapiat.

PAX5 aitab eristada ka erinevat tüüpi vähki, kui kasvaja näeb mikroskoobi all sarnane välja. Näiteks aitab see eristada B-rakulisi lümfoome T-rakulistest lümfoomidest või müeloidsetest vähkidest. Mõnede haruldaste kasvajate puhul võib PAX5 ekspressioon anda vihjeid agressiivse käitumise või prognoosi kohta.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mida tähendab PAX5 tulemus minu patoloogiaaruandes?

  • Kas PAX5 tulemus kinnitab, et minu kasvaja on B-rakuline lümfoom või leukeemia?

  • Kuidas see tulemus mõjutab minu diagnoosi ja ravivõimalusi?

  • Kas koos PAX5-ga testiti ka teisi B-rakkude markereid?

  • Kas on vaja täiendavaid uuringuid, et paremini mõista, mis tüüpi vähk mul on?

A+ A A-