Perifeerse närvi ümbrise kasvaja (PNST)



Termin "perifeerne närvikesta kasvaja" (PNST) viitab kasvajate rühmale, mis tekivad närvikestast, mis on perifeersete närvide kaitsekate. Need närvid ulatuvad väljapoole kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) ülejäänud kehani. Närvikesta koosneb erinevat tüüpi rakkudest, sealhulgas Schwanni rakkudest, fibroblastidest ja perineuraalsetest rakkudest, millest igaüks võib põhjustada erinevat tüüpi kasvajaid.

Perifeersete närvikesta kasvajate tavalised tüübid

Kõige levinumad perifeerse närvi ümbrise kasvajate tüübid on:

  • Schwannoma: A Schwannoma on healoomuline (mittevähiline) kasvaja, mis tekib Schwanni rakkudest, mis toodavad närvikiude isoleerivat müeliinkesta.
  • Neurofibroom: A neurofibroom on healoomuline (mittevähiline) kasvaja, mis koosneb mitut tüüpi rakkudest, sealhulgas Schwanni rakkudest, fibroblastidest ja perineuraalsetest rakkudest. Seda tüüpi kasvajat esineb sagedamini inimestel, kellel on 1. tüüpi neurofibromatoosi geneetiline sündroom.
  • Pahaloomuline perifeerse närvi ümbrise kasvaja (MPNST): An MPNST on agressiivne vähkkasvaja, mis tekib tavaliselt närvikestas leiduvatest rakkudest. Seda tüüpi vähk areneb sageli juba olemasolevast healoomuline (vähivaba) neurofibroom 1. tüüpi neurofibromatoosiga patsiendil, kuid see võib esineda ka juhuslikult (geneetilise sündroomi puudumisel).

Perifeerse närvi ümbrise kasvaja

Mikroskoopiline välimus

Perifeerse närviümbrise kasvaja mikroskoopilised omadused varieeruvad sõltuvalt tuvastatud kasvaja konkreetsest tüübist. Näiteks:

  • Schwannomas: mida iseloomustab täpselt määratletud kapsel, nende kude jaguneb kaheks erinevaks piirkonnaks: Antoni A ja Antoni B piirkonnad. Antoni A piirkonnad on tihedad rakkudega ja neil on paliseerivad tuumad, mis moodustavad Verocay kehasid, samas kui Antoni B piirkonnad on vähem rakulised ja rohkem müksoid ja lahtine tekstuur.
  • Neurofibroomid: neil on rakutüüpide segu, sealhulgas Schwanni rakud, fibroblastid ja perineuraalsed rakud, mis on põimitud lahti, müksoid strooma. Neil ei pruugi olla täpselt määratletud kapslit, mis eristab neid schwannoomidest. Kui need tekivad nahas, hõlmavad need sageli pärisnahka ja nahaalust kudet, mis ilmneb korrastamata kiulise massina.
  • Pahaloomulised perifeerse närvi ümbrise kasvajad (MPNST): nendel kasvajatel on kõrge rakulisus, tuuma atüüpia (ebanormaalsed tuumakujud ja -suurused), suurenenud mitootiline aktiivsus (jagavad rakud) ja alad nekroos (rakusurm). Rakud võivad olla spindli kujuline ja on paigutatud juhuslike mustritena, mistõttu on neid sageli raske teistest tüüpidest eristada sarkoomid ilma kliinilise ja histoloogilise kontekstita.

Igal perifeerse närvi ümbrise kasvaja tüübil on erinevad tunnused, kuid võib esineda kattumist ja immunohistokeemia (IHC) või diagnoosi kinnitamiseks võib vaja minna molekulaarteste. Need kasvajad mikroskoobi all aitavad patoloogidel kindlaks teha nende olemuse (healoomuline vs pahaloomuline) ja parim raviviis.

A+ A A-