Richteri transformatsioon



Richteri transformatsioon (tuntud ka kui Richteri sündroom) viitab agressiivsemat tüüpi vähi tekkele inimesel, kellel on juba teatud tüüpi verevähk, nn. krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) or väike lümfotsüütiline lümfoom (SLL). Enamikul juhtudel muutub vähk kiiresti kasvavaks mitte-Hodgkini lümfoomiks, mida nimetatakse difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL). Harvemini võib see muutuda muudeks agressiivseteks vähivormideks, näiteks Hodgkini lümfoom.

Millised vähitüübid läbivad Richteri transformatsiooni?

Richteri transformatsiooni täheldatakse kõige sagedamini inimestel, kellel on krooniline lümfotsütaarne leukeemia (KLL) or väike lümfotsüütiline lümfoom (SLL). Need on sama aeglaselt kasvava verevähi kaks vormi. Kuigi haruldane, muud madala kvaliteediga lümfoomid võib läbida ka sarnase teisenduse, kuid terminit "Richteri teisendus" kasutatakse üldiselt CLL/SLL-is nähtud muutuste kirjeldamiseks.

Miks on Richteri transformatsioon oluline?

Richteri transformatsioon on oluline, kuna see annab tavaliselt märku muutusest agressiivsemaks vähiks, mis võib vajada teistsugust ravi. Muutunud vähk kipub kiiremini kasvama ja levima kiiremini ning ei pruugi nii hästi reageerida kasutatud ravile KLL or SLL. Richteri transformatsiooni tuvastamine on oluline samm tagamaks, et patsiendid saavad oma seisundile kõige tõhusamat ravi.

Milliseid vähitüüpe Richteri transformatsioon põhjustab?

Kõige tavalisem Richteri transformatsioonist põhjustatud vähitüüp on difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL), kiiresti kasvav ja agressiivne vorm mitte-Hodgkini lümfoom. See moodustab enamiku juhtudest. Harvemini võib CLL või SLL muutuda järgmiseks Hodgkini lümfoom, teist tüüpi lümfoom, mis käitub erinevalt ja nõuab ainulaadset raviviisi. Harva võivad tekkida muud agressiivsed vähitüübid, kuid neid on vähem uuritud. Sellest muutusest tulenev konkreetne vähiliik mõjutab oluliselt raviplaani ja prognoosi.

Mis põhjustab Richteri transformatsiooni?

Kuigi Richteri transformatsiooni täpne põhjus pole täielikult teada, näitavad uuringud, et muutused vähirakkude geneetilises materjalis võivad mängida rolli. Need geneetilised muutused võimaldavad rakkudel kiiremini kasvada ja jaguneda, muutudes agressiivsemaks. Mõnel juhul võivad muutusele kaasa aidata ka infektsioonid või nõrgenenud immuunsüsteem. Siiski on oluline teada, et see muutus võib ilmneda ka muidu tervetel inimestel.

Kuidas seda diagnoosi tehakse?

Richteri transformatsiooni diagnoos algab tavaliselt järsu käitumise muutuse märkamisest KLL or SLL. Näiteks võivad patsientidel tekkida uued sümptomid, näiteks kiiresti kasvav lümfisõlmed, palavik, öine higistamine või seletamatu kaalulangus.

Diagnoosi kinnitamiseks võivad arstid teha täiendavaid katseid, sealhulgas:

  • A biopsia suurenenud lümfisõlme või mõne muu kahjustatud piirkonna jaoks, et vaadata vähirakke mikroskoobi all.
  • Immunohistokeemia or voolutsütomeetria tuvastada vähirakkude spetsiifilised markerid, mis viitavad agressiivsemale lümfoomile.
  • Geneetilised testid vähirakkude DNA muutuste otsimiseks.
  • Pildistamise testid, nagu CT-skaneeringud või PET-skaneeringud, et hinnata haiguse ulatust.

Need testid aitavad arstidel diagnoosi kinnitada ja kavandada kõige sobivama ravi.

Mikroskoopilised omadused

Mikroskoobi all tunduvad Richteri transformatsioonis olevad vähirakud väga erinevad aeglasemalt kasvavatest rakkudest KLL or SLL. Enamikul juhtudel on transformeeritud rakud palju suuremad ja agressiivsema välimusega. The tuum, mis hoiab endas geneetilist materjali, on sageli ebakorrapärase kujuga ja võtab enda alla suure osa rakust. Need rakud jagunevad sageli kiiremini, nii et patoloogid võivad rohkem näha mitootilised figuurid (rakkude jagamine). Transformeeritud rakud võivad kaotada ka väikese ümara välimuse lümfotsüüdid tüüpilised CLL/SLL-ile ja sarnanevad selle asemel suuremate ebakorrapäraste rakkudega, mida on näha difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL).

Patoloogid kasutage spetsiaalseid teste nagu immunohistokeemia tuvastada spetsiifilisi markereid, mis kinnitavad transformatsiooni, aidates eristada seda teistest lümfoomitüüpidest.

A+ A A-