Mis on ringsideroblastid?



Rõngas sideroblastid on ebaküpsed punased verelibled (rakud, mis alles arenevad luuüdis), mis sisaldavad liiga palju rauda. Selle asemel, et see normaalsesse kohta ladestuks, koguneb raud arenevatesse punastesse verelibledesse ja moodustab rõngakujulise mustri tuuma ümber, mis on raku kontrollkeskus.

Patoloogid näevad rõngassideroblaste, kui nad uurivad luuüdi proove mikroskoobi all, kasutades spetsiaalne plekk mis tõstab esile raua. Need rakud on ebanormaalsed ja ilmuvad tavaliselt siis, kui organismil on raskusi raua nõuetekohase kasutamisega tervete punaste vereliblede tootmiseks.

Kuidas ringsideroblastid arenevad?

Rõngassideroblastide mõistmiseks on kasulik teada, kuidas punaseid vereliblesid tavaliselt toodetakse. Punaseid vereliblesid toodetakse luuüdis ja raud on peamine koostisosa, kuna seda on vaja hemoglobiini, valgu, mis kannab hapnikku kogu kehas, tootmiseks.

Tervetes rakkudes kasutatakse hemoglobiini moodustamiseks väikeses koguses rauda ja kõik liigne raud talletatakse ohutult. Rõngassideroblastides ei suuda arenev punane verelible aga rauda korralikult töödelda. Selle tulemusena koguneb raud tuuma ümber ringikujuliselt, selle asemel et seda normaalselt kasutada või talletada.

See ebanormaalne raua kogunemine annabki rõngassideroblastidele nende nime ja välimuse.

Kus kehas tavaliselt rauda hoitakse?

Raud on uute punaste vereliblede tootmiseks hädavajalik, kuid keha peab seda hoolikalt säilitama, et seda saaks vajadusel vabastada.

Tavaline rauavaru sisaldab:

  • Makrofaagid luuüdis: Need spetsialiseerunud immuunrakud toimivad raua „ladudena“. Nad hoiavad rauda seni, kuni arenevad punased verelibled seda vajavad.

  • Ebaküpsed punased verelibled: Nendes rakkudes hoitakse hemoglobiini tootmise ajal ajutiselt väikest kogust rauda. Patoloogid näevad seda rauda mikroskoobi all raku sees pisikeste graanulitena (väikeste täppidena). Tervetes rakkudes on graanuleid vaid mõned.

Kui esinevad rõngassideroblastid, on rauagraanuleid arvukalt ja need paiknevad tuuma ümber täielikus või peaaegu täielikus rõngas, mitte tavaliselt hajutatud.

Millised seisundid võivad põhjustada ringsideroblaste?

Ringsideroblaste võib esineda mitmete meditsiiniliste seisundite korral. Mõned on pöörduvad ja seotud toitainete puuduse või ravimitega, teised aga luuüdi häiretega. Levinud põhjused on järgmised:

Müelodüsplastilised sündroomid (MDS)

MDS on rühm häireid, mille korral luuüdi ei tooda vererakke korralikult. Spetsiifiline MDS-i tüüp, mida varem nimetati MDS rõngassideroblastidega, näitab suurt hulka neid ebanormaalseid rakke.

Toitumisalased puudused

  • Vasepuudus võib häirida organismi võimet rauda kasutada, mis viib ringsideroblastide tekkeni.

  • B6-vitamiini puudus on veel üks haruldane põhjus, kuna B6-vitamiini on vaja hemoglobiini tootmiseks.

Pärilikud seisundid

Mõned haruldased geneetilised häired, näiteks X-kromosoomiga seotud sideroblastiline aneemia, põhjustavad luuüdis ringsideroblastide moodustumist sünnist või varasest lapsepõlvest alates.

Ravimid ja toksiinid

Teatud ravimid ja toksiinid häirivad raua töötlemist luuüdis. Näited hõlmavad järgmist:

  • Mõned antibiootikumid ja keemiaravi ravimid.

  • Liigne alkoholitarbimine.

  • Pliimürgitus.

Kui põhjus on pöörduv, võib algseisundi ravimine aidata vähendada ringsideroblastide arvu.

Kuidas patoloogid tuvastavad ringsideroblaste?

Rõngassideroblaste on kõige lihtsam näha rauavärviga (mida sageli nimetatakse Preisi siniseks värviks), mis toob raualadestused esile erksinise värviga. Mikroskoobi all otsivad patoloogid:

  • 10 või enama graanuli rõngas.

  • Ümbritseb ühte kolmandikku või rohkemat tuumast.

  • Ebaküpses punases verelibles (erütroblastis).

Ainult selle spetsiifilise mustriga rakke nimetatakse ringsideroblastideks. Mõne hajutatud graanuliga rakke peetakse normaalseteks.

Miks on rõnga sideroblastid olulised?

Rõnga sideroblastide leidmine luuüdi biopsias aitab arstidel:

  • Aneemia (madala punaste vereliblede arvu) põhjuse kindlakstegemine.

  • Müelodüsplastiliste sündroomide diagnoosimine või klassifitseerimine.

  • Tuvastage toitumisvaegused.

  • Tunnista ravimite võimalikke kõrvaltoimeid.

  • Pärilike verehaiguste testimise juhend.

Rõngakujulise sideroblasti nägemine ei tähenda, et inimesel on vähk. Selle asemel tähendab see, et luuüdil on probleeme raua õige kasutamisega ja põhjuse leidmiseks võib vaja minna täiendavaid uuringuid.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mis põhjustas rõngassideroblastide teket minu luuüdiproovis?

  • Kas mul on vaja täiendavaid uuringuid toitumisalaste puudujääkide või geneetiliste seisundite otsimiseks?

  • Kas ravim või toksiin võib sellele leiule kaasa aidata?

  • Kas mul on müelodüsplastilise sündroomi vorm?

  • Millised ravimeetodid on minu seisundi jaoks saadaval?

  • Kas mu luuüdi tuleb tulevikus uuesti kontrollida?

A+ A A-