Mis on sarkoom?

A sarkoom on vähiliik, mis algab keha sidekudedest. Need koed toetavad ja hoiavad keha koos ning hõlmavad luid, lihaseid, rasvkude, veresooni, närve ja sidekudet (kude, mis annab elunditele struktuuri ja tugevuse). Kuna sidekude leidub kogu kehas, võivad sarkoomid alguse saada peaaegu kõikjal. Kõige sagedamini esinevad need kätes, jalgades ja kõhus, kuid võivad alguse saada ka rinnus, peas ja kaelas või sügaval kehas.

Sarkoomid on pahaloomuline kasvajad, mis tähendab, et need võivad kasvada lähedalasuvatesse kudedesse ja levida (metastaseeruda) teistesse kehaosadesse. See erineb healoomuline kasvajad, mis ei levi ja kasvavad tavaliselt aeglasemalt. Varajase diagnoosimise ja õige ravi korral saab paljusid sarkoome edukalt ravida.

Millised on erinevad sarkoomi tüübid?

Sarkoomid rühmitatakse vastavalt koe- või rakutüübile, millest vähk alguse sai. On kaks peamist rühma – pehmete kudede sarkoomid ja luusarkoomid – ning väiksem rühm, mida nimetatakse diferentseerumata ümarrakulisteks kasvajateks, mis võivad mõjutada nii pehmeid kudesid kui ka luid.

Pehmete kudede sarkoomid

Pehmete kudede sarkoomid algavad elundeid ümbritsevatest ja toetavatest kudedest. Neid on mitut tüüpi, sealhulgas:

• Adipotsütaarsed (rasvased) kasvajad: Näideteks on hästi diferentseerunud ja pleomorfne liposarkoom.

• Fibroblastilised kasvajadNäiteks müksofibrosarkoom ja dermatofibrosarkoom protuberans, mis tekivad kiulisest sidekoest.

• Vaskulaarsed kasvajad: Näiteks angiosarkoom, mis algab veresoonte vooderdavatest rakkudest.

• Peritsüütilised kasvajad: Sealhulgas pahaloomuline glomuskasvaja, mis tekib väikeste veresoonte ümbritsevatest rakkudest.

• Lihaskasvajad: Näiteks leiomüosarkoom (silelihaste kahjustus) ja rabdomüosarkoom (skeletilihaste kahjustus).

• Seedetrakti stromaaltuumorid (GIST): Sarkoomi tüüp, mis algab seedetrakti seina spetsiaalsetes rakkudes.

• Perifeerse närvikatte kasvajad, näiteks pahaloomuline perifeerse närvikesta kasvaja (MPNST), arenevad närve katvatest rakkudest.

• Ebaselge päritoluga kasvajad: Sealhulgas sünoviaalsarkoom, epitelioidsarkoom ja alveolaarne pehmete osade sarkoom, millel on iseloomulikud geneetilised tunnused.

Luu sarkoomid

Luusarkoomid tekivad luu- või kõhrekoe moodustavates kudedes. Levinumad tüübid on:

• Osteosarkoom: Vähk, mis toodab uut luud.

• Kondrosarkoom: Kõhre moodustav vähk.

• Luu angiosarkoom: Haruldane luukoes veresooni moodustavate rakkude vähk.

• Muud haruldased tüübid: Nagu näiteks kordoom ja diferentseerumata pleomorfne luusarkoom.

Diferentseerumata ümarrakulised kasvajad

Need haruldased vähivormid võivad mõjutada nii lapsi kui ka täiskasvanuid ning võivad alguse saada luudest või pehmetest kudedest. Nende hulka kuuluvad spetsiifiliste geneetiliste muutustega kasvajad, näiteks Ewingi sarkoom.

Mis põhjustab sarkoomi?

Enamikul inimestel on sarkoomi põhjus teadmata. Siiski võivad riski suurendada mitmed tegurid, sealhulgas:

• Pärilikud geneetilised seisundid: Näiteks Li-Fraumeni sündroom, 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1) või perekondlik retinoblastoom.

• Kiirguskiirgus: Sarkoomid tekivad mõnikord aastaid pärast teise vähi kiiritusravi.

• Teatud kemikaalid: Pikaajaline kokkupuude mõnede herbitsiidide või tööstuskemikaalidega võib riski suurendada.

• Krooniline põletik või vigastus: Pikaajaline põletik pehmetes kudedes või luudes võib veidi suurendada sarkoomi tekkimise võimalust.

Isegi kui riskifaktorid esinevad, ei ole enamikul sarkoomi tekitavatel inimestel tuvastatavat põhjust.

Kuidas sarkoomi diagnoositakse?

Diagnoos hõlmab tavaliselt pildiuuringute ja biopsia kombinatsiooni, mis on kõige olulisem samm.

Imaging

Sellised testid nagu röntgen, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia või PET-uuringud aitavad arstidel näha kasvaja suurust, asukohta ja seda, kas see hõlmab lähedalasuvaid struktuure.

Biopsia

A biopsia Biopsia hõlmab väikese koeproovi võtmist, et patoloog saaks seda mikroskoobi all uurida. Biopsia kinnitab, kas kasvaja on sarkoom, ja aitab määrata konkreetset tüüpi.

Geneetiline ja molekulaarne testimine

Mõnel sarkoomil on ainulaadsed geneetilised muutused, näiteks geen ühinemised or mutatsioone, mis aitavad diagnoosi kinnitada. Need testid võivad tuvastada ka ravimeetodeid, mis on suunatud spetsiifilistele geneetilistele muutustele.

Arstid võivad tellida ka uuringuid, et kontrollida, kas kasvaja on levinud teistesse kehaosadesse, näiteks kopsudesse või lümfisõlmedesse.

Milline teave on patoloogia aruandes kirjas?

Pärast koe mikroskoobi all uurimist koostab patoloog aruande. Sarkoomi korral võib aruanne sisaldada järgmist:

• Sarkoomi tüüp: Spetsiifiline sarkoomi tüüp on kindlaks tehtud.

• Hinne: Kui ebanormaalsed kasvajarakud välja näevad ja kui kiiresti nad jagunevad. Kõrge astme sarkoomid kipuvad kiiremini kasvama.

• Mitootiline kiirus: Mõõdik, mis näitab, kui palju rakke jaguneb.

• Nekroos: Kas esineb surnud kasvajakoe piirkondi, mis võivad viidata agressiivsele käitumisele.

• Veerised (kui kasvaja on eemaldatud): Kas eemaldatud koe servas on vähirakke.

• Lümfovaskulaarne invasioon: Kas kasvajarakud on sisenenud veresoontesse või lümfisoontesse.

• Geneetilised või molekulaarsed leiud: Diagnoosi kinnitamiseks vajalike testide tulemused.

See teave aitab suunata ravi ja annab olulist teavet prognoosi kohta.

Kuidas sarkoome ravitakse?

Ravi sõltub sarkoomi tüübist, selle asukohast, astmest ja sellest, kas see on levinud. Levinud ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Kirurgia: Paljude sarkoomide peamine ravi, mille eesmärk on kasvaja täielik eemaldamine.

• Kiiritusravi: Sageli kasutatakse enne või pärast operatsiooni, et vähendada kordumise riski.

• Keemiaravi: Kasutatakse teatud tüüpi sarkoomide puhul, eriti nende puhul, mis kipuvad levima vereringe kaudu.

• Suunatud ravi: Ravimeetodid, mis blokeerivad teatud sarkoomides, näiteks GIST-is, leitud spetsiifilisi geneetilisi muutusi.

• Immunoteraapia: Kasutatakse valitud sarkoomitüüpide puhul, olenevalt nende molekulaarsetest omadustest.

Teie tervishoiumeeskond loob raviplaani teie patoloogiaaruande üksikasjade ja muude kliiniliste leidude põhjal.

Milline on sarkoomiga inimese prognoos?

Prognoos sõltub:

• Sarkoomi tüüp.

• Kasvaja suurus.

• Hinne (kui agressiivne see välja näeb).

• Kasvaja asukoht.

• Kas sarkoom on levinud keha teistesse osadesse.

Üldiselt on varakult avastatud ja täielikult eemaldatud sarkoomidel parem prognoos. Kõrge astme või kaugelearenenud sarkoomid võivad vajada intensiivsemat ravi ja neil on suurem kordumise risk.

Arst vaatab teie patoloogiaaruande ja pildiuuringu tulemused üle, et aidata teil oma konkreetset olukorda paremini mõista.

Arstile esitatavad küsimused

• Mis tüüpi sarkoom mul on?

• Kas mu kasvaja on levinud või püsinud ühes piirkonnas?

• Mis astme kasvaja on ja mida see minu ravi jaoks tähendab?

• Milliseid ravimeetodeid te soovitate ja miks?

• Kas mul on vaja operatsiooni, kiiritusravi, keemiaravi või sihipärast ravi?

• Kas minu kasvajal on geneetilisi leide, mis mõjutavad ravivõimalusi?

• Milline on seda tüüpi sarkoomi pikaajaline väljavaade?

• Kui tihti vajan järelkontrolli või pildistamist?