Mis on sünaptofüsiin?


Sünaptofüsiin on valk, mida leidub teatud tüüpi rakkudes, eriti närvisüsteemi ja neuroendokriinsetes rakkudes, mis on spetsialiseerunud rakud, mis vabastavad hormoone vastuseks närvisignaalidele. Sünaptofüsiin asub väikestel säilituskottidel, mida nimetatakse sünaptilisteks vesiikuliteks ja mida kasutatakse närvirakkude vaheliseks signaalide saatmiseks või hormoonide vabastamiseks. Kuna seda leidub spetsiifilistes rakkudes, kasutavad patoloogid sünaptofüsiini markerina neuroendokriinsete kasvajate ja närvikoest arenevate kasvajate tuvastamiseks.

Mis tüüpi normaalsed rakud ja koed ekspresseerivad sünaptofüsiini?

Sünaptofüsiini leidub tavaliselt tsütoplasmas (tuuma välisküljel):

  • Närvirakud ajus ja seljaajus.

  • Neuroendokriinsed rakud kõhunäärmes, neerupealistes, kilpnäärmes ja kõrvalkilpnäärmes.

  • Käbinääre ja teiste hormoone tootvate kudede rakud.

Nendes normaalsetes kudedes aitab sünaptofüsiin pakendada ja vabastada keemilisi signaale, mis võimaldavad rakkudel suhelda.

Kuidas patoloogid sünaptofüsiini testivad?

Patoloogid testivad sünaptofüsiini sisaldust meetodil, mida nimetatakse immunohistokeemia (IHC)Väikest koeproovi töödeldakse spetsiaalsete antikehadega, mis kleepuvad sünaptofüsiini valgu külge. Kui valk on olemas, põhjustab see tsütoplasmaatilise värvumise (värvimuutuse raku kehas), mis on mikroskoobi all nähtav. Positiivne tulemus tähendab, et rakud toodavad sünaptofüsiini, mis viitab sellele, et kasvajal võivad olla neuroendokriinsed või närvidega seotud tunnused. Negatiivne tulemus tähendab, et sünaptofüsiini ei tuvastata.

Patoloogid testivad diagnoosi kinnitamiseks sageli sünaptofüsiini koos teiste markeritega, näiteks kromograniin A, INSM1 ja CD56. neuroendokriinne kasvaja.

Millised kasvajad ekspresseerivad sünaptofüsiini?

Sünaptofüsiini leidub paljudes kasvajate tüüpides, mis pärinevad neuroendokriinsetest või närvirakkudest.

Neuroendokriinsed kasvajad:

  • Hästi diferentseerunud neuroendokriinne kasvaja (kartsinoidkasvaja) – aeglaselt kasvav kasvaja, mis esineb kopsudes, sooltes või kõhunäärmes.

  • Väikerakuline neuroendokriinne kartsinoom – agressiivne vähk, mis esineb kõige sagedamini kopsudes.

  • Suurerakuline neuroendokriinne kartsinoom – agressiivselt käituv kõrge pahaloomulisuse astmega vähk.

  • Medullaarne kilpnäärmekartsinoom – haruldane kilpnäärmevähk, mis algab neuroendokriinsetest rakkudest.

  • Merkeli rakuline kartsinoom – haruldane ja agressiivne nahavähk, mis tekib naha neuroendokriinsetest rakkudest.

  • Paraganglioom ja feokromotsütoom – haruldased kasvajad, mis arenevad neerupealiste või mujal kehas asuvatest närvirakkudest.

  • Neuroblastoom – kasvaja, mis areneb ebaküpsetest närvirakkudest, tavaliselt lastel.

Aju- ja seljaaju kasvajad:

  • Ganglioglioom ja gangliotsütoom – kasvajad, mis koosnevad närvirakkudest ja tugirakkudest.

  • Medulloblastoom – kiiresti kasvav ajukasvaja, mida esineb lastel.

  • Pilotsüütiline astrotsütoom – aeglaselt kasvav ajukasvaja.

  • Tsentraalne neurotsütoom ja pineotsütoom – haruldased kesknärvisüsteemi kasvajad.

  • Kooriidpõimiku kasvajad – kasvajad, mis tekivad aju vedelikku tootvas koes.

Muud kasvajad:

  • Neerupealise koore kasvajad.

  • Kõrvalkilpnäärme kasvajad.

  • Desmoplastiline väikerakuline kasvaja.

  • Ewingi sarkoom.

  • Glomuse kasvaja.

Sünaptofüsiini normaalne ekspressioon võib esineda ka mõnedes vähivormides, mis tavaliselt ei ole seotud neuroendokriinsete rakkudega. Neid vähkkasvajaid kirjeldatakse sageli kui neuroendokriinne diferentseerumineNendel juhtudel võib see olla seotud kasvaja käitumise või prognoosi erinevustega.

Miks on sünaptofüsiin patoloogiaaruandes oluline?

Sünaptofüsiin on oluline, sest see aitab patoloogidel kindlaks teha, kas kasvaja on neuroendokriinse päritoluga või seotud närvisüsteemiga. See on eriti kasulik järgmistel juhtudel:

  • Kasvaja võib olla neuroendokriinne kasvaja või neuroblastoom.

  • Kasvajal on nii neuroendokriinsete kui ka mitteneuroendokriinsete vähkide tunnused.

  • Diagnoos on ebakindel ja kasvaja tüübi selgitamiseks on vaja teisi markereid.

Sünaptofüsiini testimine annab ka kasulikku teavet selle kohta, kuidas kasvaja võib käituda ja millised ravimeetodid võivad olla kõige tõhusamad. Mõnede vähivormide korral on sünaptofüsiini ekspressioon seostatud patsientide tulemuste varieerumisega.

Arstile esitatavad küsimused

  • Mida tähendab sünaptofüsiini tulemus minu patoloogiaaruandes?

  • Kas see tulemus viitab sellele, et minu kasvaja on neuroendokriinne kasvaja?

  • Kas testiti ka teisi neuroendokriinseid markereid, näiteks kromograniini või CD56-d?

  • Kuidas see tulemus mõjutab minu diagnoosi ja raviplaani?

  • Kas mul on vaja täiendavaid uuringuid, et oma kasvajat paremini mõista?

A+ A A-