Tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Bibianna Purgina MD FRCPC
September 5, 2022


Mis on tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja?

Tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja (ACT) on luuvähi tüüp. Kasvajat nimetatakse kõhreliseks, kuna see koosneb kõhre tootvatest rakkudest. Kõhre on teatud tüüpi sidekude, mida tavaliselt leidub kogu kehas. Need kasvajad algavad luu siseküljel ruumis, mida nimetatakse medullaks. Selle kasvaja teine ​​nimi on madala kvaliteediga tsentraalne kondrosarkoom.

Kas tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja on vähiliik?

Jah, keskne ACT on teatud tüüpi vähk, mida nimetatakse a sarkoom. Kasvajat peetakse lokaalselt agressiivseks, mis tähendab, et see võib levida ümbritsevatesse organitesse ja kudedesse. Siiski on väga haruldane, et keskne ACT levib teistesse kehaosadesse.

Mis vahe on tsentraalsel ebatüüpilisel kõhrekasvajal ja 1. astme tsentraalsel kondrosarkoomil?

Tsentraalne ACT ja 1. astme keskne kondrosarkoom on väga sarnased kasvajad. Peamine erinevus nende kasvajate vahel seisneb selles, et kesksed ACT-d asuvad apendikulaarses skeletis, mis hõlmab käte, jalgade, käte ja jalgade luid. Seevastu 1. astme tsentraalseid kondrosarkoome leidub aksiaalses skeletis, mis hõlmab vaagna, abaluu ja kolju luid.

Millised on tsentraalse ebatüüpilise kõhrekasvaja sümptomid?

Tsentraalse ACT-i sümptomiteks on valu ja turse seotud luu kohal. Paljudel selle kasvajaga patsientidel ei esine aga mingeid sümptomeid ja kasvaja leitakse juhuslikult, kui pildistamist tehakse muul põhjusel.

Mis põhjustab tsentraalset ebatüüpilist kõhrekasvajat?

Geneetilise sündroomi enkondomatoosiga inimestel, kellel on geeni IDH1 või IDH2 mutatsioon, on suurem risk kesksete ACT-de tekkeks. Inimestel, kellel ei ole enkondomatoosi ja kellel tekib tsentraalne ACT, jääb põhjus teadmata.

Kuidas näeb mikroskoobi all välja tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja?

Mikroskoobi all uurides koosneb keskne ACT rakkudest, mis toodavad teatud tüüpi sidekudet, mida nimetatakse kõhreks. Kasvajarakud kasvavad sageli ümarate rühmadena, mida nimetatakse lobuliteks. Tsentraalne ACT võib välja näha väga sarnane mittevähilise kasvaja tüübiga, mida nimetatakse an enhondroom (teine ​​kasvaja, mis koosneb kõhre tootvatest rakkudest), kuid erinevalt enkondroomist võib tsentraalses ACT-s kasvajarakke näha kasvamas luu sisse ja ümbritsevasse luusse.

Tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja
Tsentraalne ebatüüpiline kõhrekasvaja. Kasvaja koosneb kõhre tootvatest rakkudest.
Kas kasvaja on levinud ümbritsevatesse organitesse või kudedesse?

Suuremad tsentraalsed ACT-d võivad luust läbi murda ja kasvada ümbritsevatesse organitesse või kudedesse, nagu lihased, kõõlused või liigeseruum. Kui see on juhtunud, võidakse see teie aruandesse lisada ja seda kirjeldatakse tavaliselt kui luuvälist laiendust. Kui kasvaja on kasvanud luu teiseks osaks, kirjeldatakse seda ka teie aruandes. Kasvaja pikendamine on oluline, kuna seda kasutatakse kasvaja patoloogilise staadiumi (pT) määramiseks.

Mis on varu?

A varu on kude, mille kirurg lõi luu (või selle osa) ja kasvaja eemaldamiseks teie kehast. Olenevalt teile tehtud operatsiooni tüübist, servade tüübid, mis võivad hõlmata proksimaalset (keha keskkohale kõige lähemal asuv luu osa) ja distaalset (keha keskkohast kõige kaugemal asuv luu osa). servad, pehmete kudede servad, veresoonte servad ja närviääred.

Teie patoloog uurib kõiki veerisid mikroskoobi all väga hoolikalt, et määrata marginaali staatus. Varu loetakse negatiivseks, kui lõigatud koe servas pole vähirakke. Varu loetakse positiivseks, kui lõigatud koe servas on vähirakke. Positiivne marginaal on seotud suurema riskiga, et kasvaja kasvab pärast ravi uuesti samas kohas (lokaalne retsidiiv).

Varu

Mis on tsentraalse ebatüüpilise kõhrekasvaja patoloogiline staadium?

Tsentraalse ACT patoloogiline staadium põhineb TNM-i staadiumisüsteemil, mis on rahvusvaheliselt tunnustatud süsteem, mille algselt lõi Ameerika vähivastase ühiskomitee. See süsteem kasutab teavet primaarse kasvaja (T) kohta, lümfisõlmed (N) ja kauge metastaseerunud haigus (M), et määrata täielik patoloogiline staadium (pTNM). Teie patoloog vaatab esitatud koe üle ja annab igale osale numbri. Üldiselt tähendab suurem arv kaugelearenenud haigust ja hullemat prognoos. Patoloogiline staadium lisatakse teie aruandesse alles pärast kogu kasvaja eemaldamist. Pärast biopsiat seda ei lisata.

Kasvaja staadium (pT) tsentraalse ebatüüpilise kõhre kasvaja jaoks

Tsentraalsele ACT-le määratakse patoloogiline kasvaja staadium (pT) vahemikus T1 kuni T3, mis põhineb kasvaja suurusel ja luust leitud kasvajate arvul.

  • pT1: kasvaja ≤ 8 cm suurimas mõõtmes.
  • pT2: kasvaja > 8 cm suurima mõõtmega.
  • pT3: katkendlikud kasvajad primaarses luupiirkonnas.
Sõlmestaadium (pN) tsentraalse ebatüüpilise kõhre kasvaja jaoks

Tsentraalsele ACT-le määratakse patoloogilise sõlme staadium (pN) N0 või N1, mis põhineb uuringul lümfisõlmed.

  • Nx – Patoloogiasse uuringule lümfisõlmi ei saadetud.
  • N0 – Üheski uuritud lümfisõlmes vähirakke ei leitud.
  • N1 – Vähirakud leiti vähemalt ühest lümfisõlmest.
Keskse ebatüüpilise kõhrekasvaja metastaaside staadium (pM).

Kesksele ACT-le antakse metastaatiline staadium ainult siis, kui esineb metastaasid on patoloog kinnitanud. Kesksel ACT-l on kaks metastaatilist staadiumit, M1a ja M1b. Kui kopsumetastaasid on kinnitatud, on kasvaja metastaatiline staadium 1a.

Metastaatilise staadiumi saab määrata ainult siis, kui patoloogiliseks uuringuks saadetakse kaugest kohast pärit kude. Kuna seda kudet esineb harva, ei saa metastaatilise staadiumi määrata ja seda tavaliselt teie aruandesse ei lisata.

A+ A A-