تومور غضروفی آتیپیک مرکزی

توسط Jason Wasserman MD PhD FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
سپتامبر 5، 2022


تومور غضروفی آتیپیک مرکزی چیست؟

تومور غضروفی آتیپیک مرکزی (ACT) نوعی سرطان استخوان است. تومور غضروفی نامیده می شود زیرا از سلول های غضروف ساز تشکیل شده است. غضروف نوعی بافت همبند است که به طور معمول در سراسر بدن یافت می شود. این تومورها از داخل استخوان در فضایی به نام "بصل النخاع" شروع می شوند. نام دیگر این تومور کندروسارکوم مرکزی درجه پایین است.

آیا تومور غضروفی آتیپیک مرکزی نوعی سرطان است؟

بله، ACT مرکزی نوعی سرطان به نام a تومور بدخیم نسج همبند. تومور به صورت موضعی تهاجمی در نظر گرفته می شود، به این معنی که می تواند به اندام ها و بافت های اطراف گسترش یابد. با این حال، بسیار نادر است که ACT مرکزی به سایر قسمت‌های بدن سرایت کند.

تفاوت بین تومور غضروفی آتیپیک مرکزی و کندروسارکوم مرکزی درجه 1 چیست؟

Central ACT و کندروسارکوم مرکزی درجه 1 تومورهای بسیار مشابهی هستند. تفاوت اصلی بین این تومورها این است که ACT های مرکزی در اسکلت آپاندیکولار یافت می شوند که شامل استخوان های بازوها، پاها، دست ها و پاها می شود. در مقابل، کندروسارکوم مرکزی درجه 1 در اسکلت محوری یافت می شود که شامل استخوان های لگن، کتف و جمجمه است.

علائم تومور غضروفی آتیپیک مرکزی چیست؟

علائم ACT مرکزی شامل درد و تورم روی استخوان درگیر است. با این حال، بسیاری از بیماران مبتلا به این تومور هیچ علامتی را تجربه نخواهند کرد و زمانی که تصویربرداری به دلیل دیگری انجام می شود، تومور به طور اتفاقی پیدا می شود.

علت تومور غضروفی آتیپیک مرکزی چیست؟

افراد مبتلا به سندرم ژنتیکی انکوندروماتوز که دارای جهش در ژن IDH1 یا IDH2 هستند در معرض افزایش خطر ابتلا به ACT های مرکزی هستند. برای افراد بدون انکندروماتوز که ACT مرکزی ایجاد می کنند، علت ناشناخته باقی می ماند.

تومور غضروفی آتیپیک مرکزی در زیر میکروسکوپ چگونه به نظر می رسد؟

هنگامی که زیر میکروسکوپ بررسی می شود، ACT مرکزی از سلول هایی تشکیل شده است که نوعی بافت همبند به نام غضروف را تولید می کنند. سلول های تومور اغلب در گروه های گرد به نام لوبول رشد می کنند. مرکزی ACT می تواند بسیار شبیه به یک نوع تومور غیر سرطانی به نام an آنکوندروما (تومور دیگری که از سلول های تولید کننده غضروف تشکیل شده است)، با این حال، بر خلاف انکوندروما، سلول های تومور در مرکز ACT را می توان در حال رشد به داخل استخوان و اطراف آن مشاهده کرد.

تومور غضروفی آتیپیک مرکزی
تومور غضروفی آتیپیک مرکزی. تومور از سلول های غضروف ساز تشکیل شده است.
آیا تومور به اندام ها یا بافت های اطراف گسترش یافته است؟

ACT های مرکزی بزرگتر می توانند از طریق استخوان بشکنند و به اندام ها یا بافت های اطراف مانند ماهیچه ها، تاندون ها یا فضای مفصلی رشد کنند. اگر این اتفاق افتاده باشد، ممکن است در گزارش شما گنجانده شود و معمولاً به عنوان گسترش خارج استخوانی توصیف می شود. اگر تومور به قسمت دیگری از استخوان رشد کرده باشد، در گزارش شما توضیح داده خواهد شد. گسترش تومور مهم است زیرا برای تعیین مرحله پاتولوژیک تومور (pT) استفاده می شود.

حاشیه چیست؟

A حاشیه هر بافتی است که توسط جراح برای برداشتن استخوان (یا قسمتی از استخوان) و تومور از بدن شما بریده شده است. بسته به نوع جراحی که انجام داده اید ، انواع حاشیه ها ، که می تواند شامل پروگزیمال (نزدیکترین قسمت استخوان به وسط بدن شما) و دیستال (قسمتی از استخوان از مرکز بدن) حاشیه ، حاشیه بافت نرم ، حاشیه عروق خونی و حاشیه عصبی.

تمام حاشیه ها توسط پاتولوژیست شما به دقت زیر میکروسکوپ بررسی می شوند تا وضعیت حاشیه تعیین شود. زمانی که هیچ سلول سرطانی در لبه بافت بریده شده وجود نداشته باشد، حاشیه منفی در نظر گرفته می شود. زمانی که سلول های سرطانی در لبه بافت بریده شده وجود داشته باشد، حاشیه مثبت در نظر گرفته می شود. حاشیه مثبت با خطر بالاتر رشد مجدد تومور در همان محل پس از درمان (عود موضعی) همراه است.

حاشیه

مرحله پاتولوژیک تومور غضروفی آتیپیک مرکزی چیست؟

مرحله پاتولوژیک برای ACT مرکزی مبتنی بر سیستم مرحله بندی TNM است، یک سیستم بین المللی شناخته شده که در اصل توسط کمیته مشترک سرطان در آمریکا. این سیستم از اطلاعات مربوط به تومور اولیه (T) استفاده می کند. گره های لنفاوی (N) ، و از راه دور متاستاتیک بیماری (M) برای تعیین مرحله آسیب شناسی کامل (pTNM). آسیب شناس شما بافت ارسالی را بررسی کرده و به هر قسمت یک شماره می دهد. به طور کلی ، تعداد بیشتر به معنی بیماری پیشرفته تر و بدتر است پیش بینی. مرحله پاتولوژیک فقط پس از برداشتن کل تومور در گزارش شما گنجانده می شود. پس از بیوپسی شامل نمی شود.

مرحله تومور (pT) برای تومور غضروفی آتیپیک مرکزی

مرکز ACT یک مرحله تومور پاتولوژیک (pT) از T1 تا T3 بر اساس اندازه تومور و تعداد تومورهای موجود در استخوان داده می شود.

  • pT1: تومور ≤ 8 سانتی متر در بزرگترین بعد.
  • pT2: تومور> 8 سانتی متر در بزرگترین بعد.
  • pT3: تومورهای ناپیوسته در محل اولیه استخوان.
مرحله گرهی (pN) برای تومور غضروفی آتیپیک مرکزی

مرکز ACT بر اساس معاینه، مرحله گرهی پاتولوژیک (pN) N0 یا N1 داده می شود گره های لنفاوی.

  • Nx - هیچ غدد لنفاوی برای معاینه به پاتولوژی ارسال نشد.
  • N0 - هیچ سلول سرطانی در هیچ یک از غدد لنفاوی مورد بررسی یافت نمی شود.
  • N1 - سلولهای سرطانی حداقل در یک غدد لنفاوی یافت شدند.
مرحله متاستاز (pM) برای تومور غضروفی آتیپیک مرکزی

ACT مرکزی فقط در صورت وجود یک مرحله متاستاتیک داده می شود متاستاز توسط پاتولوژیست تایید شده است. دو مرحله متاستاتیک برای ACT مرکزی وجود دارد، M1a و M1b. اگر متاستاز ریه تایید شده باشد، مرحله متاستاتیک تومور 1a است.

مرحله متاستاتیک فقط در صورتی امکان پذیر است که بافتی از محل دور برای معاینه پاتولوژیک ارسال شود. از آنجا که این بافت به ندرت وجود دارد ، نمی توان مرحله متاستاتیک را تعیین کرد و معمولاً در گزارش شما گنجانده نشده است.

A+ A A-