توسط Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC و Vathany Kulasingam، PhD، FCACB
اکتبر 16، 2025
A نئوپلاسم سلول های پلاسما گروهی از بیماریهای مرتبط است که زمانی شروع میشوند سلول های پلاسما، نوعی سلول ایمنی که در مغز استخوان یافت میشود، به طور غیرطبیعی شروع به رشد میکند.
سلولهای پلاسمای طبیعی ایمونوگلوبولین ها (آنتیبادیهایی) که به بدن در مبارزه با عفونتها کمک میکنند. در نئوپلاسم سلولهای پلاسما، یک گروه از سلولهای پلاسما بیش از حد معمول رشد میکنند و مقادیر زیادی از یک ایمونوگلوبولین واحد به نام پروتئین مونوکلونال یا پروتئین M تولید میکنند.
نئوپلاسمهای پلاسما سل طیفی از بیماریها را شامل میشوند که از شرایط پیش سرطانی (مانند MGUS و میلومای خاموش) تا شرایط کاملاً سرطانی (مانند میلوما چندگانه، پلاسماسیتوما یا لوسمی پلاسما سل) متغیر است. همه این شرایط از یک نوع پلاسما سل غیرطبیعی ناشی میشوند، اما در تعداد سلولهای غیرطبیعی موجود و اینکه آیا باعث آسیب به اندام میشوند یا خیر، متفاوت هستند.
علت دقیق نئوپلاسمهای سلولهای پلاسما به طور کامل شناخته نشده است. اکثر موارد به صورت تصادفی رخ میدهند و ارثی نیستند. پزشکان معتقدند که این بیماری زمانی شروع میشود که تغییرات ژنتیکی (جهشها) در یک سلول پلاسما رخ میدهد و به آن اجازه میدهد تا بیشتر از حد معمول زنده بماند و سریعتر از حد معمول تقسیم شود.
با تکثیر این سلولهای غیرطبیعی، مغز استخوان را پر میکنند و مقادیر زیادی ایمونوگلوبولین مونوکلونال را به داخل خون آزاد میکنند و سلولهای طبیعی خونساز را از میدان به در میکنند.
عواملی که ممکن است خطر را افزایش دهند عبارتند از:
سن بالا، زیرا این بیماری بیشتر در افراد بالای ۶۰ سال شایع است.
جنس مذکر، زیرا مردان کمی بیشتر تحت تأثیر قرار میگیرند.
تحریک مزمن سیستم ایمنی ناشی از عفونتها یا التهابهای طولانیمدت.
قرار گرفتن در معرض تشعشعات یا مواد شیمیایی خاص، که ممکن است به DNA آسیب برساند.
بسیاری از افراد در مراحل اولیه هیچ علامتی ندارند. با افزایش تعداد سلولهای پلاسمای غیرطبیعی، علائم زیر ممکن است ظاهر شوند:
درد یا شکستگی استخوان، ناشی از تضعیف و تخریب استخوان.
خستگی و ضعف، به دلیل کم خونی (تعداد کم گلبول های قرمز خون).
عفونتهای مکرر، زیرا بدن نمیتواند به اندازه کافی آنتیبادیهای طبیعی تولید کند.
مشکلات کلیوی، زیرا پروتئینهای ایمونوگلوبولین اضافی به کلیهها آسیب میرسانند.
حالت تهوع، گیجی یا یبوست، که میتواند زمانی رخ دهد که سطح کلسیم به دلیل شکستگی استخوان افزایش یابد.
تشخیص معمولاً پس از بیوپسی مغز استخوان انجام میشود، که در آن نمونه کوچکی از استخوان و مغز استخوان برای بررسی میکروسکوپی برداشته میشود.
گاهی اوقات، سلولهای پلاسمای غیرطبیعی توموری را در خارج از استخوان تشکیل میدهند که پلاسماسیتوما نامیده میشود. در این صورت، تشخیص میتواند با بیوپسی از آن توده انجام شود.
زیر میکروسکوپ، پاتولوژیست به دنبال افزایش تعداد سلولهای پلاسمایی میگردد که از نظر شکل یا اندازه غیرطبیعی هستند و فقط یک نوع زنجیره سبک (کاپا یا لامبدا) تولید میکنند.
درصد سلولهای پلاسما در مغز استخوان، همراه با نتایج خون، ادرار و تصویربرداری، به تعیین نوع خاص نئوپلاسم سلولهای پلاسما کمک میکند.
چندین آزمایش آزمایشگاهی و مولکولی میتوانند به تأیید تشخیص کمک کرده و اطلاعاتی در مورد رفتار بیماری ارائه دهند.
این آزمایش پروتئینهای موجود در خون یا ادرار را به الگوهای قابل مشاهده تفکیک میکند. یک پیک بزرگ (M spike) نشان دهنده یک ایمونوگلوبولین مونوکلونال است که توسط سلولهای پلاسمای غیرطبیعی ساخته میشود.
این آزمایش نوع دقیق ایمونوگلوبولین تولید شده توسط سلولهای غیرطبیعی، مانند IgG کاپا یا IgA لامبدا را مشخص میکند.
این آزمایش زنجیرههای سبک کاپا و لامبدا را در خون اندازهگیری میکند. عدم تعادل نشان میدهد که یک کلون از سلولهای پلاسما پروتئین بیش از حد تولید میکند.
این آزمایش از رنگآمیزیهای ویژهای برای نشان دادن پروتئینهای ساخته شده توسط سلولهای پلاسما در بیوپسی استفاده میکند. سلولهای پلاسمای غیرطبیعی معمولاً برای CD138، MUM1 و CD79a مثبت هستند و همچنین ممکن است CD56، CD117 یا Cyclin D1 را بیان کنند که در سلولهای پلاسمای طبیعی یافت نمیشوند.
این آزمایش به تعیین اینکه آیا سلولهای پلاسما زنجیرههای سبک کاپا یا لامبدا تولید میکنند، کمک میکند. یافتن تنها یک نوع، مونوکلونال بودن سلولها را تأیید میکند، به این معنی که همه آنها از یک کلون غیرطبیعی یکسان منشأ میگیرند.
پاتولوژیستها میتوانند از هیبریداسیون فلورسانس درجا (FISH) و سایر آزمایشهای ژنتیکی برای بررسی تغییرات DNA که ممکن است بر پیشآگهی تأثیر بگذارند، استفاده کنند. یافتههای رایج عبارتند از:
جابجاییهایی که ژن IGH را روی کروموزوم ۱۴ درگیر میکنند.
از دست دادن ۱۷p، که بر ژن سرکوبگر تومور TP53 تأثیر میگذارد.
افزایش ۱q یا کاهش ۱p.
این یافتهها به پزشکان کمک میکند تا میزان تهاجمی بودن بیماری را تعیین کرده و تصمیمات درمانی را هدایت کنند.
MGUS اولین و خفیفترین نوع نئوپلاسم سلولهای پلاسما است. کمتر از 10٪ از سلولهای مغز استخوان، سلولهای پلاسما هستند و سطح پروتئین غیرطبیعی در خون پایین است. هیچ آسیبی به اندامها مانند ضایعات استخوانی، کمخونی یا آسیب کلیوی وجود ندارد. MGUS سرطان نیست، اما میتواند در تعداد کمی از افراد به آرامی به میلوما تبدیل شود. بیماران مبتلا به MGUS معمولاً با آزمایشهای خون منظم تحت نظر قرار میگیرند.
میلوما اسمولدرینگ مرحله پیشرفتهتری از MGUS است، اما هنوز علائم یا آسیبی به اندامها ایجاد نمیکند. مغز استخوان حاوی 10 تا 60 درصد سلولهای پلاسما است و خون سطوح بالاتری از پروتئین غیرطبیعی را نشان میدهد. این وضعیت نیاز به نظارت دقیق دارد، زیرا برخی از بیماران در نهایت به میلوما مولتیپل مبتلا میشوند.
میلوم متعدد نوع بدخیم (سرطانی) نئوپلاسم سلولهای پلاسما است. در این بیماری، سلولهای پلاسمای غیرطبیعی به سرعت در مغز استخوان تکثیر میشوند یا تومورهایی را در سایر قسمتهای بدن تشکیل میدهند. سلولهای پلاسما و پروتئینهای اضافی که تولید میکنند باعث آسیب به اندامها، از جمله تخریب استخوان، کمخونی، نارسایی کلیه و سطح بالای کلسیم میشوند.
درمان اغلب شامل شیمی درمانی، درمان هدفمند، ایمونوتراپی و گاهی پیوند سلول های بنیادی است.
پلاسماسیتوم یک تومور موضعی است که از سلولهای پلاسمای سرطانی تشکیل شده است. وقتی در داخل استخوان یافت میشود، پلاسماسیتوم منفرد استخوان نامیده میشود. وقتی در خارج از استخوان یافت میشود، پلاسماسیتوم خارج از مغز استخوان نامیده میشود.
پلاسماسیتومها سرطانهای واقعی هستند، اما به جای اینکه مانند میلوما چندگانه در سراسر مغز استخوان پخش شوند، به یک مکان محدود میشوند. آنها اغلب میتوانند با پرتودرمانی یا جراحی با موفقیت درمان شوند، اما پیگیری مداوم مهم است زیرا برخی از پلاسماسیتومها در نهایت به میلوما چندگانه تبدیل میشوند.
لوسمی سلول پلاسما نوعی نئوپلاسم نادر و تهاجمی از سلول پلاسما است که در آن تعداد زیادی سلول پلاسمای غیرطبیعی در جریان خون گردش میکنند. این بیماری ممکن است به خودی خود (اولیه) یا به عنوان مرحله بعدی میلوما چندگانه (ثانویه) رخ دهد. از آنجا که از طریق خون پخش میشود، معمولاً به درمان فشردهتری نیاز دارد.
آمیلوئیدوز زمانی رخ میدهد که ایمونوگلوبولینهای غیرطبیعی تولید شده توسط سلولهای پلاسما، رسوبات آمیلوئیدی را در اندامهایی مانند قلب، کلیهها یا کبد تشکیل میدهند. این رسوبات در عملکرد اندام اختلال ایجاد میکنند و میتوان آنها را با یک رنگآمیزی خاص به نام قرمز کنگو شناسایی کرد که باعث میشود آمیلوئید در زیر نور پلاریزه به رنگ سبز سیب دیده شود. آمیلوئیدوز میتواند به تنهایی یا در ترکیب با سایر نئوپلاسمهای سلولهای پلاسما رخ دهد.
پیشآگهی به نوع نئوپلاسم پلاسما سل، وجود یا عدم وجود آسیب به اندامها و تغییرات ژنتیکی یافت شده در سلولهای تومور بستگی دارد.
افراد مبتلا به MGUS یا میلوم خاموش اغلب سالهای زیادی را بدون علائم زندگی میکنند، در حالی که افراد مبتلا به میلوم چندگانه یا پلاسماسیتوم ممکن است به درمان نیاز داشته باشند اما میتوانند به کنترل طولانی مدت دست یابند. درمانهای جدیدتر، از جمله داروهای هدفمند و ایمونوتراپی، به طور قابل توجهی بقا و کیفیت زندگی را بهبود بخشیدهاند.
تشخیص زودهنگام و نظارت منظم، کلید پیشگیری از عوارض و بهبود نتایج هستند.
من چه نوع نئوپلاسم سلول پلاسما دارم؟
آیا آسیبی به اندامها یا شواهدی از شیوع بیماری وجود دارد؟
چه نوع پروتئین غیرطبیعی تولید میشود؟
آیا آزمایشهای ژنتیکی یا مولکولی انجام شد و نتایج آنها چه بود؟
چه گزینههای درمانی برای شرایط خاص من وجود دارد؟
هر چند وقت یکبار باید آزمایش پیگیری انجام دهم؟