kirjoittanut Ipshita Kak MD FRCPC
Voi 9, 2022
Huonosti erilaistunut neuroendokriininen karsinooma on eräänlainen paksusuolensyöpä. Se alkaa erikoistumisesta neuroendokriiniset solut yleensä löytyy paksusuolesta. Huonosti erilaistunut neuroendokriininen karsinooma voi kehittyä minne tahansa paksusuolen pituudella umpisuolesta peräsuoleen. Se on aggressiivinen syöpätyyppi, joka esiintyy usein myöhäisessä vaiheessa (kasvain on usein suuri tai syöpäsolut ovat jo levinneet kaukaiseen ruumiinkohtaan).
Huonosti erilaistuneen neuroendokriinisen karsinooman diagnoosi tehdään yleensä sen jälkeen, kun pieni näyte kasvaimesta on poistettu ns. biopsia. Diagnoosi voidaan tehdä myös sen jälkeen, kun koko kasvain on poistettu toimenpiteellä, jota kutsutaan a resektio.
Patologit jakavat huonosti erilaistuneen neuroendokriinisen karsinooman kahteen tyyppiin – pienisoluisiin ja suuriin soluihin – kasvainsolujen koon ja muodon perusteella. Kuten nimet viittaavat, pienisoluinen neuroendokriininen karsinooma koostuu pienistä kasvainsoluista, joissa on hyvin vähän sytoplasma. Suurisoluinen neuroendokriininen karsinooma koostuu paljon suuremmista kasvainsoluista, joissa on enemmän sytoplasmaa ja pyöreitä geneettisen materiaalin paloja, ns. nukleolit. Joillakin kasvaimilla on sekä pienisoluisen että suursolusyövän piirteitä. Tässä tilanteessa patologisi voi yksinkertaisesti kutsua kasvainta huonosti erilaistuneeksi neuroendokriiniseksi karsinoomaksi.
Testi nimeltä immunohistokemia voidaan suorittaa diagnoosin vahvistamiseksi. Tämän testin avulla patologit voivat ymmärtää paremmin soluja niiden tuottamien spesifisten proteiinien perusteella. Tämän testin avulla patologit voivat ymmärtää paremmin sekä solun toiminnan että alkuperän.
Huonosti erilaistuneen neuroendokriinisen karsinooman solut ilmentävät yleensä kolmea proteiinia: CD56:ta, synaptofysiiniä ja kromograniinia. Suorittamalla immunohistokemian patologisi voi "nähdä" nämä proteiinit solun sisällä. Useimmat syövät tuottavat kaikkia kolmea proteiinia, mutta jotkut voivat tuottaa kahta tai jopa vain yhtä kolmesta. Proteiinia tuottavia soluja kutsutaan positiivisiksi tai reaktiivisiksi. Niitä, jotka eivät tuota proteiinia, kutsutaan negatiivisiksi tai ei-reaktiivisiksi.
Patologisi voi myös suorittaa immunohistokemian etsiäkseen proteiinia nimeltä Ki-67. Tätä proteiinia tuottavat solut, jotka voivat jakautua ja luoda uusia syöpäsoluja. Ki-67:ää tuottavien syöpäsolujen prosenttiosuutta kutsutaan proliferatiiviseksi indeksiksi, ja tämä luku voidaan sisällyttää raporttiin. Normaali proliferaatioindeksi huonosti erilaistuneessa neuroendokriinisessa karsinoomassa on yleensä 20–90 %.
Patologit käyttävät sanaa invaasio kuvaamaan kasvainsolujen leviämistä paksusuolen sisältä ympäröiviin kudoksiin. Huonosti erilaistunut neuroendokriininen karsinooma alkaa soluista, joita normaalisti esiintyy rauhaset paksusuolen sisäpinnalla. Rauhaset ovat osa ohutta kudoskerrosta, jota kutsutaan nimellä limakalvo. Limakalvon alla olevia kudoskerroksia ovat submucosa, muscularis propria, subserosaalinen rasvakudos ja serosa. Kasvain kasvaessa solut voivat levitä näihin kerroksiin. Lopulta kasvainsolut voivat murtautua paksusuolen ulkopinnan läpi ja levitä suoraan läheisiin elimiin ja kudoksiin.
Invaasion taso on invaasion syvin kohta ja se voidaan mitata vasta, kun patologi on tutkinut kasvaimen mikroskoopilla. Invaasion taso on tärkeä, koska kasvaimet, jotka tunkeutuvat syvemmälle paksusuolen seinämään, leviävät todennäköisemmin muihin kehon osiin. Invaasion tasoa käytetään myös patologisen kasvainvaiheen (pT) määrittämiseen.
Hermot ovat kuin pitkiä johtoja, jotka koostuvat soluryhmistä, joita kutsutaan neuroneiksi. Hermoja löytyy kaikkialta kehosta, ja ne ovat vastuussa tiedon (kuten lämpötilan, paineen ja kivun) lähettämisestä kehosi ja aivojen välillä. Perineuraalinen invaasio on termi, jota patologit käyttävät kuvaamaan hermoon kiinnittyneitä kasvainsoluja. Perineuraalinen invaasio on tärkeä, koska hermoon kiinnittyneet kasvainsolut voivat kasvaa hermoa pitkin ja ympäröiviin kudoksiin. Tämä lisää riskiä, että kasvain kasvaa uudelleen hoidon jälkeen.
Veri liikkuu kehossa pitkien ohuiden putkien kautta, joita kutsutaan verisuoniksi. Toinen nestetyyppi, jota kutsutaan imusolmuksi ja joka sisältää jätteitä ja immuunisoluja, liikkuu kehossa lymfaattisia kanavia pitkin. Termiä lymfovaskulaarinen invaasio käytetään kuvaamaan kasvainsoluja, jotka löytyvät verisuonen tai imukanavan sisältä. Lymfovaskulaarinen invaasio on tärkeä, koska kun kasvainsolut ovat verisuonen tai lymfaattisen kanavan sisällä, ne pystyvät etäispesäkkeitä (leviä) muihin kehon osiin, kuten imusolmukkeet tai keuhkoihin.
A marginaali on mikä tahansa kudos, jonka kirurgi on leikannut poistaakseen kasvaimen kehostasi. Raportissasi kuvatut marginaalityypit riippuvat kyseessä olevasta elimestä ja suoritetun leikkauksen tyypistä. Marginaalit kuvataan raportissasi vasta, kun koko kasvain on poistettu.
Negatiivinen marginaali tarkoittaa, että kasvainsoluja ei havaittu missään kudoksen leikatussa reunassa. Marginaalia kutsutaan positiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla on kasvainsoluja. Positiivinen marginaali liittyy suurempaan riskiin, että kasvain uusiutuu samassa paikassa hoidon jälkeen.
Kasvainkerrostuma on ryhmä kasvainsoluja, jotka ovat erillään pääkasvaimesta, mutta eivät a imusolmuke. Kasvainkerrostumien esiintyminen liittyy suurempaan riskiin, että kasvainsolut leviävät kaukaiseen kehon paikkaan, kuten maksaan. Syöpäsolujen leviämistä toiseen kehon osaan kutsutaan etäpesäke.
Imusolmukkeet ovat pieniä immuunielimiä, jotka sijaitsevat koko kehossa. Syöpäsolut voivat kulkea kasvaimesta imusolmukkeeseen kasvaimessa ja sen ympärillä olevien imusolmukkeiden kautta (katso lymfovaskulaarinen invaasio yllä). Syöpäsolujen liikkumista kasvaimesta imusolmukkeeseen kutsutaan etäpesäke.
Useimmat raportit sisältävät tutkittujen imusolmukkeiden kokonaismäärän ja syöpäsoluja sisältävien mahdollisten lukumäärän. Patologisi tutkii huolellisesti kaikki imusolmukkeet syöpäsolujen varalta. Imusolmukkeita, jotka sisältävät syöpäsoluja, kutsutaan usein positiivisiksi, kun taas niitä, jotka eivät sisällä syöpäsoluja, kutsutaan negatiivisiksi.
Syöpäsolujen löytäminen a imusolmuke on tärkeä, koska siihen liittyy suurempi riski, että syöpäsolut löytyvät muista imusolmukkeista tai etäisestä elimestä, kuten keuhkoista. Imusolmukkeiden tutkimusta käytetään myös solmuvaiheen määrittämiseen (katso Patologinen vaihe alla).
Huonosti erilaistuneen neuroendokriinisen karsinooman patologinen vaihe perustuu TNM-vaihejärjestelmään, joka on kansainvälisesti tunnustettu järjestelmä, jonka alun perin loi American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC-järjestelmä sisältää tiedot primaarisesta kasvaimesta (T), imusolmukkeista (N) ja etäisestä kasvaimesta metastaattinen sairaus (M), jokaiselle muuttujalle annetaan numero (yleensä 1-4). Yleissääntönä on, että korkeampi vaiheluku osoittaa edenneempää sairautta.
Patologista vaihetta ei raportoida a biopsia näyte. Se ilmoitetaan vain, kun koko kasvain on poistettu poistaminen or resektio yksilö.
Tälle syövälle annetaan kasvainvaihe 1-4 sen mukaan, kuinka pitkälle syöpäsolut ovat levinneet paksusuolen seinämään tai ympäröiviin kudoksiin.
Huonosti erilaistuneelle neuroendokriiniselle karsinoomalle annetaan solmuvaihe 0 ja 2 välillä sen perusteella, onko syöpäsoluja vai ei. imusolmukesyöpäsoluja sisältävien imusolmukkeiden lukumäärä tai kasvainkerrostumien esiintyminen. Jos imusolmukkeita ei ole mukana, solmuvaihe on N0. Jos imusolmukkeita ei lähetetä patologiseen tutkimukseen, solmuvaihetta ei voida määrittää ja solmuvaihe on listattu NX:nä.
Huonosti erilaistuneelle neuroendokriiniselle karsinoomalle annetaan etäpesäkeaste 0 tai 1 sen perusteella, että syöpäsoluja on kehon kaukaisessa paikassa (esimerkiksi maksassa). Metastaattinen vaihe voidaan antaa vain, jos kudosta kaukaisesta paikasta lähetetään patologiseen tutkimukseen. Koska tätä kudosta esiintyy harvoin, etäpesäkkeitä ei voida määrittää, ja se on listattu nimellä MX.