Hyvin erilaistunut neuroendokriininen kasvain vatsasta

kirjoittanut Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Maaliskuussa 22, 2023

Mikä on hyvin erilaistunut neuroendokriininen kasvain mahassa?

Hyvin erilaistunut neuroendokriininen kasvain (NET) mahassa on eräänlainen syöpä, joka koostuu erikoistuneista neuroendokriiniset solut. Nämä kasvaimet on jaettu kolmeen luokkaan (1-3), ja korkeamman asteen kasvaimet liittyvät aggressiivisempaan käyttäytymiseen ja huonompaan yleiseen. ennuste.

Onko hyvin erilaistunut mahalaukun neuroendokriininen kasvain syövän tyyppi?

Joo. Hyvin erottuva NET on eräänlainen syöpä, joka koostuu neuroendokriiniset solut.

Onko hyvin erilaistunut neuroendokriininen kasvain pahanlaatuinen?

Joo. Kaikki hyvin erotetut NET:t ovat pahanlaatuinen (syöpä) kasvaimia, jotka voivat etäispesäkkeitä (leviä) muihin kehon osiin.

Mitkä ovat hyvin erilaistuneen neuroendokriinisen kasvaimen oireet mahassa?

Useimmat hyvin erilaistuneet mahalaukun NET:t eivät aiheuta oireita ja kasvain löydetään vasta, kun potilaalle tehdään mahalaukun endoskopiatutkimus. Joillakin potilailla, joilla on näitä kasvaimia, on saatettu aiemmin diagnosoida krooninen atrofinen gastriitti, autoimmuunisairaus, joka vahingoittaa mahalaukun sisäpuolen soluja. Harvinaiset serotoniinia tuottavat kasvaimet voivat aiheuttaa oireita, kuten punoitusta, ripulia ja hengenahdistusta.

Mikä aiheuttaa hyvin erilaistuneen neuroendokriinisen kasvaimen mahassa?

Ihmisillä, joilla on diagnosoitu autoimmuunisairaus, jota kutsutaan krooniseksi atrofiseksi gastriitiksi, tai joilla on geneettinen oireyhtymä multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 1 (MEN1), on suurempi riski saada hyvin erilaistuneet NET:t mahalaukussa. Monille ihmisille, jotka kehittävät hyvin eriytyneen NETin, ei kuitenkaan tunnisteta erityistä syytä.

Kuinka patologit tekevät diagnoosin hyvin erilaistuvasta neuroendokriinisesta kasvaimesta mahassa?

Hyvin erilaistuneen NET:n diagnoosi tehdään yleensä sen jälkeen, kun pieni pala kasvaimesta on poistettu toimenpiteellä, jota kutsutaan a biopsia. Kudos lähetetään patologille mikroskoopilla tutkittavaksi. Diagnoosi voidaan tehdä myös sen jälkeen, kun koko kasvain on poistettu suuremmassa kirurgisessa toimenpiteessä, jota kutsutaan a resektio.

Miltä hyvin erilaistunut neuroendokriininen kasvain näyttää mikroskoopin alla?

Mikroskoopilla tutkittaessa kasvain koostuu erikoistuneista neuroendokriiniset solut jotka voivat näyttää erilaisia ​​kasvukuvioita, mukaan lukien sisäkkäiset, trabekulaariset, pseudorauhaset, pseudoasinaariset ja kiinteät. Solut koko kasvaimessa ovat yleensä hyvin samannäköisiä, joita patologit kuvailevat monomorfisiksi tai yksitoikkoisiksi. Geneettinen materiaali tai kromatiini sisällä tuma solun osa näkyy usein pieninä pisteinä, joita patologit kutsuvat "suolaksi ja pippuriksi".

Mitä muita testejä tehdään hyvin erilaistuneen neuroendokriinisen kasvaimen diagnoosin vahvistamiseksi?

Erityinen testi ns immunohistokemia voidaan suorittaa diagnoosin vahvistamiseksi. Tämän testin avulla patologit voivat ymmärtää paremmin soluja niiden tuottamien spesifisten proteiinien perusteella. Hyvin erilaistuneen NET:n solut tuottavat yleensä kahta proteiinia: synaptofysiini ja kromograniini. Molempia näitä proteiineja pidetään neuroendokriinisen erilaistumisen merkkiaineina, koska ne ovat valmistaneet neuroendokriiniset solut. Patologit kuvailevat proteiinia tuottavia kasvainsoluja positiivisiksi tai reaktiivisiksi. Niitä, jotka eivät tuota proteiinia, kutsutaan negatiivisiksi tai ei-reaktiivisiksi.

Mikä on WHO-luokka ja miksi se on tärkeä mahalaukun hyvin erilaistuneelle neuroendokriiniselle kasvaimelle?

Vatsassa hyvin erilaistuneet NET-verkot jaetaan kolmeen luokkaan (1-3). Arvosana on tärkeä, koska korkeamman asteen (luokat 2 ja 3) kasvaimet leviävät todennäköisemmin muihin kehon osiin. Arvosana voidaan määrittää vasta, kun patologisi on tutkinut kasvaimen mikroskoopilla.

Patologit määrittävät arvosanan mittaamalla kasvainsolujen lukumäärän, jotka ovat jakautumassa uusien kasvainsolujen luomiseksi. Näitä soluja kutsutaan mitoottiset hahmot ja he käyvät läpi prosessia nimeltä mitoosin. Mitoosinopeus on jakautuvien solujen lukumäärä, joka havaitaan, kun kasvainta tutkitaan suurella suurennuksella mikroskoopin läpi (patologit kutsuvat tätä "suuritehoiseksi kenttään" tai "HPF:ksi").

Patologisi voi myös tehdä testin nimeltä immunohistokemia varten Ki-67 korostaa soluja, jotka pystyvät jakautumaan. Ki-67-indeksi (tai lisääntymisindeksi) on Ki-67:ää tuottavien kasvainsolujen prosenttiosuus. Hyvin eriytyneiden verkkojen leviämisindeksi voi vaihdella 1 prosentista yli 20 prosenttiin.

Patologisi käyttää mitoosinopeutta ja/tai Ki-67-indeksiä määrittääkseen arvosanan seuraavasti:

• Luokka 1 (G1) – Näillä kasvaimilla mitoosinopeus on alle 2 tai Ki-67-indeksi alle 3 %.
• Grade 2 (G2) – Näillä kasvaimilla on mitoosinopeus 2–20 tai Ki-67-indeksi 3–20 %.
• Luokka 3 (G3) – Näillä kasvaimilla on mitoosinopeus yli 20 tai Ki-67-indeksi yli 20 %.

Mitä invaasio tarkoittaa ja miksi se on tärkeää?

Patologit käyttävät sanaa invaasio kuvaamaan kasvainsolujen leviämistä mahalaukun sisältä ympäröiviin kudoksiin. Kaikkien hyvin eriytyneiden verkkojen uskotaan alkavan neuroendokriiniset solut yleensä löytyy sisällä rauhaset mahalaukun sisäpinnalla. Rauhaset ovat osa ohutta kudoskerrosta, jota kutsutaan nimellä limakalvo. Limakalvon alla olevia kudoskerroksia ovat submucosa, muscularis propria, subserosaalinen rasvakudos ja serosa. Kasvain kasvaessa solut voivat levitä näihin kerroksiin. Lopulta kasvainsolut voivat murtautua mahalaukun ulkopinnan läpi ja levitä suoraan läheisiin elimiin ja kudoksiin.

Invaasion taso on invaasion syvin kohta ja se voidaan mitata vasta, kun patologi on tutkinut kasvaimen mikroskoopilla. Invaasion taso on tärkeä, koska kasvaimet, jotka tunkeutuvat syvemmälle mahalaukun seinämään, leviävät todennäköisemmin muihin kehon osiin. Invaasion tasoa käytetään myös patologisen kasvaimen vaiheen (pT) määrittämiseen.

Mikä on perineuraalinen invaasio ja miksi se on tärkeää?

Perineuraalinen invasio on termi, jota patologit käyttävät kuvaamaan syöpäsoluja, jotka ovat kiinnittyneet hermoon tai sen sisään. Samanlaista termiä, intraneuraalinen invaasio, käytetään kuvaamaan hermon sisällä olevia syöpäsoluja. Hermot ovat kuin pitkiä johtoja, jotka koostuvat soluryhmistä, joita kutsutaan neuroneiksi. Hermoja löytyy kaikkialta kehosta, ja ne ovat vastuussa tiedon (kuten lämpötilan, paineen ja kivun) lähettämisestä kehosi ja aivojen välillä. Perineuraalinen invaasio on tärkeä, koska syöpäsolut voivat käyttää hermoa leviämään ympäröiviin elimiin ja kudoksiin. Tämä lisää riskiä, ​​että kasvain kasvaa uudelleen leikkauksen jälkeen. Jos perineuraalinen invaasio havaitaan, se sisällytetään raporttiin.

Mikä on lymfovaskulaarinen invaasio ja miksi se on tärkeää?

Lymfovaskulaarinen invaasio tarkoittaa, että syöpäsoluja havaittiin verisuonen tai imusuonen sisällä. Verisuonet ovat pitkiä ohuita putkia, jotka kuljettavat verta ympäri kehoa. Lymfaattiset verisuonet ovat samanlaisia ​​kuin pienet verisuonet, paitsi että ne kuljettavat veren sijaan nestettä, jota kutsutaan imusuoniksi. Imusuonet liittyvät pieniin immuunielimiin, joita kutsutaan imusolmukkeet joita löytyy koko kehosta. Lymfovaskulaarinen invaasio on tärkeä, koska syöpäsolut voivat käyttää verisuonia tai imusuonia levittääkseen muihin kehon osiin, kuten imusolmukkeisiin tai keuhkoihin. Jos havaitaan lymfasuoniinvaasiota, se sisällytetään raporttiin.

----

Mikä on marginaali ja miksi marginaalit ovat tärkeitä?

Patologiassa marginaali on kudoksen reuna, joka leikataan, kun kasvain poistetaan kehosta. Patologiaraportissa kuvatut marginaalit ovat erittäin tärkeitä, koska ne kertovat, onko koko kasvain poistettu vai onko osa kasvaimesta jäänyt jäljelle. Marginaalin tila määrittää, mitä (jos mitään) lisähoitoa saatat tarvita.

Useimmat patologiaraportit kuvaavat vain marginaaleja kirurgisen toimenpiteen jälkeen, jota kutsutaan nimellä poistaminen or resektio on tehty koko kasvaimen poistamiseksi. Tästä syystä marginaaleja ei yleensä kuvata a-nimisen prosessin jälkeen biopsia suoritetaan vain osan kasvaimesta poistamiseksi. Patologiaraportissa kuvattu marginaalien määrä riippuu poistettujen kudosten tyypeistä ja kasvaimen sijainnista. Reunan koko (normaalin kudoksen määrä kasvaimen ja leikatun reunan välillä) riippuu myös poistettavan kasvaimen tyypistä ja kasvaimen sijainnista.

Patologit tutkivat huolellisesti marginaaleja etsiäkseen kasvainsoluja kudoksen leikkausreunasta. Jos kasvainsoluja nähdään kudoksen leikkausreunassa, marginaalia kuvataan positiiviseksi. Jos kasvainsoluja ei näy kudoksen leikkausreunassa, marginaalia kuvataan negatiiviseksi. Vaikka kaikki marginaalit olisivat negatiivisia, jotkin patologiset raportit tarjoavat myös mittauksen kudoksen leikkausreunaa lähinnä olevista kasvainsoluista.

Positiivinen (tai hyvin lähellä) marginaali on tärkeä, koska se tarkoittaa, että kasvainsoluja on saattanut jäädä kehoon, kun kasvain poistettiin kirurgisesti. Tästä syystä potilaille, joilla on positiivinen marginaali, voidaan tarjota toista leikkausta muun kasvaimen poistamiseksi tai sädehoitoa kehon alueelle, jolla on positiivinen marginaali. Päätös tarjota lisähoitoa ja tarjottujen hoitovaihtoehtojen tyyppi riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien poistetun kasvaimen tyyppi ja siihen liittyvä kehon alue.

Tutkittiinko imusolmukkeet ja onko niissä syöpäsoluja?

Imusolmukkeet ovat pieniä immuunielimiä, joita löytyy koko kehosta. Syöpäsolut voivat levitä kasvaimesta imusolmukkeisiin pienten imusolmukkeiden kautta. Happisolukarsinooman syöpäsolut eivät tyypillisesti leviä imusolmukkeisiin ja tästä syystä imusolmukkeita ei aina poisteta samaan aikaan kasvaimen kanssa. Kuitenkin, kun imusolmukkeet poistetaan, ne tutkitaan mikroskoopilla ja tulokset kuvataan raportissasi.

Syöpäsolut leviävät tyypillisesti ensin kasvainta lähellä oleviin imusolmukkeisiin, vaikka imusolmukkeet, jotka ovat kaukana kasvaimesta, voivat myös olla mukana. Tästä syystä ensimmäiset poistetut imusolmukkeet ovat yleensä lähellä kasvainta. Kasvaimesta kauempana olevat imusolmukkeet poistetaan tyypillisesti vain, jos ne ovat suurentuneet ja kliinisesti epäillään, että imusolmukkeessa saattaa olla syöpäsoluja. Useimmat raportit sisältävät tutkittujen imusolmukkeiden kokonaismäärän, missä elimistössä imusolmukkeet löydettiin, ja syöpäsoluja sisältävien (jos sellaisia ​​on). Jos syöpäsoluja havaittiin imusolmukkeessa, mukaan otetaan myös suurimman syöpäsoluryhmän koko (kutsutaan usein "fokusiksi" tai "kertymäksi").

Imusolmukkeiden tutkiminen on tärkeää kahdesta syystä. Ensinnäkin tätä tietoa käytetään patologisen solmuvaiheen (pN) määrittämiseen. Toiseksi syöpäsolujen löytäminen imusolmukkeesta lisää riskiä, ​​että syöpäsoluja löydetään muista kehon osista tulevaisuudessa. Tämän seurauksena lääkärisi käyttää näitä tietoja päättäessään, tarvitaanko lisähoitoa, kuten kemoterapiaa, sädehoitoa tai immunoterapiaa.

Mitä se tarkoittaa, jos imusolmuke kuvataan positiiviseksi?

Patologit käyttävät usein termiä "positiivinen" kuvaamaan syöpäsoluja sisältävää imusolmuketta. Esimerkiksi syöpäsoluja sisältävää imusolmuketta voidaan kutsua "positiiviseksi pahanlaatuisuudelle".

Mitä se tarkoittaa, jos imusolmuke kuvataan negatiiviseksi?

Patologit käyttävät usein termiä "negatiivinen" kuvaamaan imusolmuketta, joka ei sisällä syöpäsoluja. Esimerkiksi imusolmuketta, joka ei sisällä syöpäsoluja, voidaan kutsua "negatiiviseksi pahanlaatuisuudelle".

Mikä on patologinen vaihe hyvin erilaistuneelle neuroendokriiniselle kasvaimelle mahassa?

Hyvin erilaistetun NET:n patologinen vaihe perustuu TNM-vaihejärjestelmään, joka on kansainvälisesti tunnustettu järjestelmä, jonka alun perin loi American Joint Committee on Cancer (AJCC). Tämä järjestelmä käyttää tietoja primaarisesta kasvaimesta (T), imusolmukkeet (N) ja kaukana metastaattinen taudin (M) määrittämiseksi täydellisen patologisen vaiheen (pTNM). Patologisi tutkii lähetetyn kudoksen ja antaa jokaiselle osalle numeron. Yleisesti ottaen suurempi luku tarkoittaa pitkälle edennyttä sairautta ja pahempaa ennuste. Patologinen vaihe kuvataan raportissasi vasta sen jälkeen, kun suurin osa tai kaikki kasvain on poistettu.

Kasvainvaihe (pT) hyvin erilaistuneelle neuroendokriiniselle kasvaimelle

Näille kasvaimille annetaan kasvainvaihe 1–4 riippuen kasvaimen koosta ja siitä, kuinka pitkälle kasvainsolut ovat levinneet mahalaukun seinämään tai ympäröiviin kudoksiin.

• T1 – Kasvain tunkeutuu lamina propriaan tai submucosaan ja on enintään 1.0 cm kooltaan.
• T2 – Kasvain tunkeutuu muscularis propriaan tai kooltaan yli 1 cm
• T3 – Kasvain tunkeutuu muscularis proprian kautta subserosaaliseen kudokseen kulkematta sen päällä olevan serosan läpi.
• T4 – Kasvain tunkeutuu seroosiin tai muihin elimiin tai viereisiin rakenteisiin

Solmuvaihe (pN) hyvin erilaistuneelle neuroendokriiniselle kasvaimelle

Näille kasvaimille annetaan solmuvaihe 0 tai 1 kasvainsolujen läsnäolon tai puuttumisen perusteella a imusolmuke.

• N0 – Tuumorisoluja ei näy missään tutkituista imusolmukkeista.
• N1 – Kasvainsoluja nähdään ainakin yhdessä imusolmukkeessa.
• NX – Imusolmukkeita ei lähetetty patologiseen tutkimukseen.

Metastaattinen vaihe (pM) hyvin erilaistuneelle neuroendokriiniselle kasvaimelle

Hyvin erilaistuneelle neuroendokriiniselle kasvaimelle annetaan metastaattinen vaihe 0 tai 1 sen perusteella, että kasvainsoluja esiintyy kaukaisessa kehon kohdassa (esimerkiksi maksassa). Metastaattinen vaihe voidaan määrittää vain, jos kaukaisesta paikasta peräisin oleva kudos toimitetaan patologiseen tutkimukseen. Koska tätä kudosta esiintyy harvoin, etäpesäkkeitä ei voida määrittää, ja se on listattu nimellä MX.