Epätyypillinen keuhkojen karsinoidikasvain

kirjoittaneet Katherina Baranova MD ja Matt Cecchini MD FRCPC
Maaliskuussa 6, 2023

Mikä on epätyypillinen karsinoidikasvain?

Epätyypillinen karsinoidikasvain on eräänlainen keuhkosyöpä, joka koostuu neuroendokriiniset solut. Keuhkoissa tämä kasvain alkaa neuroendokriinisista soluista, joita normaalisti löytyy hengitysteiden seinämistä, ja se sijaitsee usein keuhkojen keskiosassa lähellä sydäntä. Koska se liittyy läheisesti hengitysteihin, se voi tukkia ja johtaa keuhkojen romahtamiseen. Se voi myös tunkeutua hengitysteihin, mikä voi johtaa veren yskimiseen.

Onko epätyypillinen karsinoidikasvain eräänlainen syöpä?

Joo. Epätyypillinen karsinoidikasvain on eräänlainen keuhkosyöpä. Tyypilliseen karsinoidikasvaimeen verrattuna epätyypilliset kasvaimet leviävät todennäköisemmin imusolmukkeet ja muut elimet, kuten maksa.

Voiko epätyypillinen karsinoidikasvain levitä muihin kehon osiin?

Muihin keuhkosyöpätyyppeihin verrattuna epätyypilliset karsinoidikasvaimet ovat hitaasti kasvavia, mutta ne voivat silti levitä keuhkoista muihin kehon osiin.

Mitkä ovat epätyypillisen karsinoidikasvaimen oireet?

Epätyypillisen karsinoidikasvaimen oireet riippuvat kasvaimen koosta ja kasvaimen sijainnista keuhkoissa. Suuret kasvaimet, jotka estävät keskusilman kulkua, voivat aiheuttaa yskää ja hengitysvaikeuksia. Kasvainsolut voivat valmistaa ja vapauttaa hormoneja, kuten serotoniinia. Ylimääräinen serotoniini voi aiheuttaa oireita, kuten punoitusta ja ripulia. Lääkärit kuvaavat näitä oireita karsinoidioireyhtymäksi. Nämä oireet ilmenevät epätyypillisesti vain, jos kasvain on levinnyt maksaan.

Miten epätyypillinen karsinoidikasvain diagnosoidaan?

Epätyypillisen karsinoidin diagnoosi tehdään yleensä sen jälkeen, kun pieni kudosnäyte on poistettu keuhkoista ns. biopsia tai hieno neulaaspiraatio (FNA). Kuvantaminen voi kuitenkin myös saada lääkärin epäilemään karsinoidia.

Miltä epätyypillinen karsinoidikasvain näyttää mikroskoopin alla?

Mikroskoopilla tutkittaessa epätyypilliset karsinoidikasvaimet koostuvat soluista, jotka kaikki näyttävät hyvin samanlaisilta. Patologit kuvaavat usein tuma solun "suolaa ja pippuria", koska kromatiini tai geneettinen materiaali näyttää pieniltä tummina pisteiltä valkoisella taustalla.

Epätyypillisen karsinoidikasvaimen diagnoosin tekemiseksi patologisi laskevat mitoottiset hahmot (kasvainsolut jakautuvat muodostaen uusia kasvainsoluja). Epätyypillisen karsinoidikasvaimen diagnoosi keuhkoissa vaatii 2–10 mitoottista hahmoa 2 neliömillimetrin alueella tai 10 voimakasta suurennuskenttää. Patologisi etsii myös solukuoleman tyyppiä, jota kutsutaan kuolio.

Nämä ominaisuudet ovat tärkeitä, koska kasvaimet, joissa on alle 2 mitoottista hahmoa ja joissa ei ole nekroosia, luokitellaan tyypillisiä karsinoidikasvaimia. Patologi tekee tämän eron, koska epätyypillisillä karsinoidikasvaimilla on suurempi riski levitä muihin kehon osiin tai kasvaa takaisin keuhkoihin hoidon jälkeen.

Mitä muita testejä voidaan tehdä diagnoosin vahvistamiseksi?

Patologisi voi suorittaa testin nimeltä immunohistokemia diagnoosin vahvistamiseksi. Epätyypillisen karsinoidikasvaimen kasvainsolut ovat yleensä positiivisia (reaktiivisia) kromograniinille, synaptofysiinille, CD56:lle ja TTF-1:lle.

Mikä on marginaali?

Kasvaimen poistamiseksi keuhkoista normaali keuhkokudos, verisuonet ja hengitystiet on leikattava. Mitä tahansa kudosta, joka leikataan kasvainta poistettaessa, kutsutaan a marginaali ja kaikki reunat tutkitaan tarkasti mikroskooppisen kasvaimen varalta.

Jos kasvainsoluja ei näy missään kudoksen leikatussa reunassa, marginaaleja kutsutaan negatiivisiksi. Marginaali katsotaan positiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla on kasvainsoluja. Positiivinen marginaali liittyy suurempaan riskiin, että kasvain kasvaa uudelleen (paikallinen uusiutuminen) samassa paikassa hoidon jälkeen.

Tutkittiinko imusolmukkeet ja onko niissä kasvainsoluja?

Imusolmukkeet ovat pieniä immuunielimiä, jotka sijaitsevat koko kehossa. Kasvainsolut voivat kulkeutua kasvaimesta imusolmukkeeseen kasvaimessa ja sen ympärillä olevien imusolmukkeiden kautta. Kasvainsolujen liikkumista kasvaimesta imusolmukkeeseen kutsutaan etäpesäke.

Imusolmukkeet niskasta, rinnasta ja keuhkoista voidaan poistaa samaan aikaan kasvaimen kanssa. Nämä imusolmukkeet on jaettu alueiksi, joita kutsutaan asemille. Kaulassa, rinnassa ja keuhkoissa on 14 eri asemaa. Patologiaraportissasi kuvataan jokaiselta asemalta tutkittujen imusolmukkeiden lukumäärä.

Patologisi tutkii jokaisen huolellisesti imusolmuke kasvainsoluille. Imusolmukkeita, jotka sisältävät kasvainsoluja, kutsutaan usein positiivisiksi, kun taas niitä, jotka eivät sisällä kasvainsoluja, kutsutaan negatiivisiksi. Jos kasvainsoluja löytyy imusolmukkeesta, positiivisen imusolmukkeen asema kuvataan raportissasi.

Kasvainsolujen löytäminen imusolmukkeesta lisää solmuvaihetta (katso Patologinen vaihe alla) ja liittyy pahempaan ennuste. Valittu solmuvaihe riippuu siitä, missä kasvainsoluineen imusolmuke sijaitsi (asema).

Missä vaiheessa on epätyypillinen karsinoidikasvain?

​Epätyypilliset karsinoidikasvaimet lavastetaan TNM-järjestelmällä. Tämä järjestelmä käyttää tietoja primaarisesta kasvaimesta (T), imusolmukkeista (N) ja etäismetastaattisesta sairaudesta (M) määrittääkseen täydellisen patologisen vaiheen (pTNM). Patologisi tutkii lähetetyn kudoksen ja antaa jokaiselle osalle numeron. Yleensä suurempi luku tarkoittaa pitkälle edennyttä sairautta ja huonompaa ennustetta.

Patologinen vaihe kuvataan raportissasi vasta, kun koko kasvain on poistettu. Sitä ei sisällytetä biopsian jälkeen.

Kasvainvaihe (pT) epätyypilliselle karsinoidikasvaimelle

Epätyypilliselle karsinoidille annetaan kasvainvaihe 1–4 riippuen kasvaimen koosta, tutkitusta kudoksesta löydettyjen kasvainten lukumäärästä ja siitä, onko kasvain murtautunut keuhkopussin läpi vai levinnyt keuhkojen ympärillä oleviin elimiin.

Solmuvaihe (pN) epätyypilliselle karsinoidikasvaimelle

Epätyypilliselle karsinoidille annetaan solmuvaihe 0-3 välillä sen perusteella, onko syöpäsoluja imusolmuke ja syöpäsoluja sisältävien imusolmukkeiden sijainti.

• NX – Imusolmukkeita ei lähetetty patologiseen tutkimukseen.
• N0 – Yhdestäkään tutkitusta imusolmukkeesta ei löytynyt syöpäsoluja
• N1 – Syöpäsoluja löydettiin ainakin yhdestä imusolmukkeesta keuhkojen sisältä tai keuhkoihin johtavien suurten hengitysteiden ympäriltä. Tämä vaihe sisältää asemat 10-14.
• N2 - Syöpäsoluja löydettiin ainakin yhdestä imusolmukkeesta rintakehän keskiosassa ja suurten hengitysteiden ympäriltä. Tämä vaihe sisältää asemat 7-9.
• N3 – Syöpäsoluja löydettiin kaulasta tai kaikista imusolmukkeista kasvainta vastakkaisella (kontralateraalisella) puolella kehoa. Tämä vaihe sisältää asemat 1-6.

Metastaattinen vaihe (pM) epätyypilliselle karsinoidikasvaimelle

Epätyypilliselle karsinoidille annetaan a metastaattinen vaihe 0 tai 1 perustuen syöpäsolujen esiintymiseen keuhkoissa kehon vastakkaisella puolella tai kaukaisessa kehon kohdassa (esimerkiksi aivoissa). Metastaattinen vaihe voidaan määrittää vain, jos kudosta vastakkaisesta keuhkosta tai kaukaisesta paikasta lähetetään patologiseen tutkimukseen. Koska tätä kudosta esiintyy harvoin, etäpesäkkeitä ei voida määrittää, ja se on listattu nimellä pMX.