Keski-epätyypillinen rustokasvain

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Helmikuu 29, 2024

Keskinkertainen epätyypillinen rustokasvain (ACT) on eräänlainen luusyöpä. Kasvainta kutsutaan "rustoiseksi", koska se koostuu rustoa tuottavista soluista. Rusto on eräänlainen sidekudos, jota tavallisesti esiintyy koko kehossa. Nämä kasvaimet alkavat luun sisäpuolelta tilassa, jota kutsutaan "ytimeksi". Toinen nimi tälle kasvaimelle on matala-asteinen keskuskondrosarkooma.

Mitkä ovat sentraalisen epätyypillisen rustokasvaimen oireet?

Sentraalisen epätyypillisen rustokasvaimen oireita ovat kipu ja turvotus luun päällä. Monet potilaat, joilla on tämä kasvain, eivät kuitenkaan koe oireita, ja kasvain löydetään sattumalta, kun kuvantaminen suoritetaan muusta syystä.

Mikä aiheuttaa sentraalisen epätyypillisen rustokasvaimen?

Ihmisillä, joilla on geneettinen oireyhtymä enchondromatosis ja joilla on mutaatio geenissä IDH1 tai IDH2, on lisääntynyt riski saada keskushermoston epätyypilliset rustokasvaimet. Ihmisillä, joilla ei ole enkondomatoosia ja jotka kehittävät tämäntyyppistä kasvainta, syy on edelleen tuntematon.

Mitä eroa on keskushermoston epätyypillisen rustokasvaimen ja asteen 1 kondrosarkooman välillä?

Keski-epätyypillinen rustokasvain ja asteen 1 kondrosarkooma ovat hyvin samanlaisia ​​kasvaimia. Suurin ero näiden kasvainten välillä on, että keskeiset epätyypilliset rustokasvaimet löytyvät appendikulaarisesta luurangosta, joka sisältää käsivarsien, jalkojen, käsien ja jalkojen luut. Sitä vastoin 1. asteen keskeisiä kondrosarkoomia löytyy aksiaalisesta luurangosta, joka sisältää lantion, lapaluun ja kallon luut.

Tämän kasvaimen mikroskooppiset piirteet

Mikroskoopilla tutkittaessa keskeinen epätyypillinen rustokasvain koostuu soluista, jotka tuottavat eräänlaista sidekudosta, jota kutsutaan rustoksi. Kasvainsolut kasvavat usein pyöreinä ryhminä, joita kutsutaan lobuleiksi. Sentraaliset epätyypilliset rustokasvaimet voivat näyttää hyvin samanlaisilta kuin ei-syöpäkasvain, jota kutsutaan an tuisen enkondrooman (toinen kasvain, joka koostuu rustoa tuottavista soluista), mutta toisin kuin enkondrooma, ACT:n keskushermoston kasvainsolujen voidaan nähdä kasvavan luun sisään ja ympäröivään luuhun.

Kasvaimen laajennus

Suuremmat keskushermoston epätyypilliset rustokasvaimet voivat murtautua luun läpi ja kasvaa ympäröiviin elimiin tai kudoksiin, kuten lihaksiin, jänteisiin tai niveltilaan. Jos näin on tapahtunut, se voidaan sisällyttää raporttiin, ja sitä kuvataan yleensä luuston ulkopuoliseksi laajennukseksi. Jos kasvain on kasvanut toiseen luun osaan, se kuvataan myös raportissasi. Kasvaimen laajeneminen on tärkeää, koska sitä käytetään patologisen kasvaimen vaiheen (pT) määrittämiseen.

Marginaalit

A marginaali on mikä tahansa kudos, jonka kirurgi on leikannut poistaakseen luun (tai luun osan) ja kasvaimen kehostasi. Leikkauksen tyypistä riippuen marginaalityypit, joita voivat olla proksimaalinen (vartalon keskiosaa lähinnä oleva luun osa) ja distaalinen (vartalon keskiosasta kauimpana oleva luun osa) reunat, pehmytkudosreunat, verisuonten marginaalit ja hermoreunat.

Patologisi tutkii kaikki marginaalit erittäin tarkasti mikroskoopilla marginaalin tilan määrittämiseksi. Marginaali katsotaan negatiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla ei ole syöpäsoluja. Marginaali katsotaan positiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla on syöpäsoluja. Positiivinen marginaali liittyy suurempaan riskiin, että kasvain kasvaa uudelleen samassa paikassa hoidon jälkeen (paikallinen uusiutuminen).

Patologinen vaihe (pTNM)

​Keski-ACT:n patologinen vaihe perustuu TNM-vaiheistusjärjestelmään, joka on kansainvälisesti tunnustettu järjestelmä, jonka on luonut American Joint Committee on Cancer. Tämä järjestelmä käyttää tietoja primaarisesta kasvaimesta (T), imusolmukkeet (N) ja kaukana metastaattinen taudin (M) määrittämiseksi täydellisen patologisen vaiheen (pTNM). Patologisi tutkii lähetetyn kudoksen ja antaa jokaiselle osalle numeron. Yleisesti ottaen suurempi luku tarkoittaa pitkälle edennyttä sairautta ja pahempaa ennuste. Patologinen vaihe sisällytetään raporttiin vasta, kun koko kasvain on poistettu. Sitä ei sisällytetä biopsian jälkeen.

Kasvainvaihe (pT)

Keski-ACT:lle annetaan patologinen kasvainvaihe (pT) T1:stä T3:een kasvaimen koon ja luusta löydettyjen kasvainten lukumäärän perusteella.

• pT1: Kasvain ≤ 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
• pT2: Kasvain > 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
• pT3: Epäjatkuvat kasvaimet ensisijaisessa luun kohdassa.

Solmuvaihe (pN)

Keskus-ACT:lle annetaan patologinen solmuvaihe (pN) N0 tai N1 tutkimuksen perusteella imusolmukkeet.

• Nx – Yhtään imusolmuketta ei lähetetty patologiaan tutkimuksiin.
• N0 – Yhdestäkään tutkitusta imusolmukkeesta ei löydy syöpäsoluja.
• N1 – Syöpäsoluja löydettiin ainakin yhdestä imusolmukkeesta.

Tietoja tästä artikkelista

Tämän artikkelin ovat kirjoittaneet lääkärit auttaakseen sinua lukemaan ja ymmärtämään ACT:n patologiaraporttiasi. Yllä olevissa osioissa kuvataan useimmissa patologiaraporteissa löydetyt tulokset, mutta kaikki raportit ovat erilaisia ​​ja tulokset voivat vaihdella. Tärkeää on, että osa näistä tiedoista kuvataan raportissasi vasta sen jälkeen, kun koko kasvain on poistettu kirurgisesti ja patologi on tutkinut sen. Ota yhteyttä jos sinulla on kysyttävää tästä artikkelista tai patologiaraportistasi. Lukea Tämä artikkeli saadaksesi yleisemmän johdannon tyypillisen patologiaraportin osiin.

Muita hyödyllisiä resursseja

Patologian atlas