Hodgkinin lymfooma

kirjoittanut Philip Berardi, MD PhD FRCPC
Maaliskuussa 19, 2022

Mikä on Hodgkinin lymfooma?

Hodgkin-lymfooma (aiemmin nimeltään Hodgkinin tauti) on eräänlainen syöpä, joka alkaa erikoistuneista immuunisoluista, joita kutsutaan B-lymfosyyteiksi. Hodgkin-lymfooma jaetaan kahteen ryhmään: klassinen Hodgkin-lymfooma ja nodulaarinen lymfosyyttivaltainen Hodgkin-lymfooma.

Missä kehon osassa Hodgkin-lymfoomaa yleensä esiintyy?

Hodgkin-lymfooma voi alkaa mistä tahansa kehon kohdasta, jossa immuunisoluja normaalisti löytyy, mutta se alkaa tyypillisesti imusolmukkeet niskassa, rinnassa tai käsivarsien alla.

Kuinka patologit tekevät Hodgkin-lymfooman diagnoosin?

Hodgkin-lymfooman diagnoosi tehdään yleensä sen jälkeen, kun kudosnäyte on otettu biopsiaksi kutsutulla menettelyllä ja patologi tutkii kudoksen mikroskoopilla.

Miltä Hodgkin-lymfooma näyttää mikroskoopin alla?

Hodgkin-lymfooma koostuu epänormaalilta näyttävistä B-lymfosyyteistä, joita kutsutaan Reed-Sternberg-soluiksi (tai HRS-soluiksi). Reed-Sternberg-solut on yleensä helppo tunnistaa mikroskoopilla, koska ne ovat paljon normaalia suurempia lymfosyytit ja tuma solun keskellä on kaksi tai useampi lohko.

Reed-Sternberg-solujen lukumäärää käytetään Hodgkin-lymfoomien jakamiseen kahteen pääryhmään:

1. Klassinen Hodgkin-lymfooma – Tässä ryhmässä nähdään paljon Reed-Sternberg-soluja. Klassiseen Hodgkin-lymfoomaan liittyy yleensä vain imusolmukkeita, ja sen nähdään harvoin leviävän muihin elinjärjestelmiin. Tämä ryhmä on edelleen jaettu useisiin alatyyppeihin (katso Hodgkin-lymfooman tyypit alla).
2. Nodulaarinen lymfosyyttien hallitseva Hodgkin-lymfooma – Tässä Hodgkin-lymfoomaryhmässä nähdään hyvin vähän tai ei ollenkaan Reed-Sternberg-soluja.

Mitä muita testejä tehdään Hodgkin-lymfooman diagnoosin vahvistamiseksi?

Testi nimeltä immunohistokemia suoritetaan rutiininomaisesti Hodgkin-lymfoomatapauksissa diagnoosin vahvistamiseksi ja muiden sairauksien sulkemiseksi pois, jotka näyttävät samanlaisilta mikroskoopilla.​ Tämän testin avulla patologit voivat oppia lisää tiettyjen solujen tuottamien proteiinien tyypeistä. Proteiinia tuottavia soluja kutsutaan positiivisiksi tai reagoiva. Soluja, jotka eivät tuota proteiinia, kutsutaan negatiivisiksi tai ei reagoiva.

Klassinen Hodgkin-lymfooma näyttää tyypillisesti seuraavat immunohistokemialliset tulokset:

• CD45 – Negatiivinen.
• CD30 – Positiivista.
• CD15 – Positiivista.
• CD20 – Negatiivinen.
• PAX5 – Positiivista.
• CD68 – Positiivinen, mutta vain normaaleissa taustasoluissa.
• CD3 – Positiivinen, mutta vain normaaleissa taustasoluissa.

Mitkä ovat klassisen Hodgkin-lymfooman tyypit?

Klassinen Hodgkin-lymfooma (CHL) on ryhmä, joka sisältää useita erilaisia, mutta samankaltaisia ​​​​lymfoomatyyppejä. Klassisen Hodgkin-lymfooman tyyppejä ovat nodulaarinen skleroosi, sekasoluisuus, runsaasti lymfosyyttejä ja lymfosyyttejä. Klassisen Hodgkin-lymfooman tyyppi voidaan määrittää vasta, kun patologi on tutkinut kudosnäytteen mikroskoopilla.

• Nodulaarinen skleroosityyppi (NSCHL) – Tämä on klassisen Hodgkin-lymfooman yleisin tyyppi. Se on 60–80 prosenttia kaikista tapauksista. Sitä esiintyy tyypillisesti 15–34-vuotiailla ja yli 55-vuotiailla, mutta sitä voi esiintyä kaiken ikäisillä ihmisillä. NSCHL:n ilmaantuvuus on suunnilleen sama miehillä ja naisilla. NSCHL:n kasvainsolut kasvavat nodulaarisesti, mikä näyttää suurilta syöpäsoluryhmiltä, ​​joita erottaa eräänlainen arpikudos. fibroosia.
• Sekoitettu solutyyppi (MCCHL) – Tämä on klassisen Hodgkin-lymfooman toiseksi yleisin tyyppi. Se on 20–25 % kaikista tapauksista. Potilaiden määrä, joilla on tämäntyyppinen lymfooma on korkeampi osissa maailmaa Kanadan ja Yhdysvaltojen ulkopuolella, mukaan lukien Aasia. Vaikka sitä voi esiintyä missä tahansa iässä, se on yleisin 55–74-vuotiailla aikuisilla sekä alle 14-vuotiailla lapsilla. MCCHL on yleisempi miehillä kuin naisilla, ja noin 70 % potilaista on miehiä . MCCHL:n kasvainsolut vaihtelevat muodoltaan ja kooltaan, ja monia suuria epänormaaleja Reed-Sternberg-soluja havaitaan yleensä. Toisin kuin NSCHL, eräänlainen arpikudos nimeltään fibroosia ei havaita tämän tyyppisessä lymfoomassa. Virus nimeltä Epstein-Barr-virus (EBV) löytyy joskus kasvainsolujen sisältä. MCCHL on kuitenkin aggressiivinen syöpä ennuste on hyvä monille potilaille.
• Lymfosyyttirikas tyyppi (LRCHL) – Tämäntyyppinen klassinen Hodgkin-lymfooma on paljon vähemmän yleinen kuin muut alatyypit, ja sen osuus on noin 5 % kaikista tapauksista. Se esiintyy yleensä kehon yläosassa, ja sitä esiintyy harvoin useammassa kuin muutamassa imusolmukkeet. Ihmiset, jotka kärsivät tämäntyyppisestä lymfooma ovat yleensä vanhempia kuin muissa klassisen Hodgkin-lymfooman tyypeissä. LRCHL nähdään miehillä tai naisilla, vaikka se on noin kaksi kertaa yleisempi miehillä.
• Lymfosyyttipuutteinen tyyppi (LDCHL) – Tämäntyyppinen klassinen Hodgkin-lymfooma on vähiten yleinen alatyyppi, ja sen osuus kaikista tapauksista on alle 1 % Samoin kuin MCCHL, Epstein Barr -virusta (EBV) löytyy usein syöpäsolujen sisältä. LDCHL voi esiintyä sekä miehillä että naisilla, mutta sitä havaitaan yleisimmin 30–71-vuotiailla miehillä. Toisin kuin muut klassisen Hodgkin-lymfooman muodot, LDCHL voi alkaa vatsasta ja luuytimestä, vaikka imusolmukkeet missä tahansa kehossa voi myös olla mukana.

Mitä se tarkoittaa, jos raportissani sanotaan, että Hodgkin-lymfoomassa on muutos?

Harvoin Hodgkin-lymfooma voi muuttua toisen tyyppiseksi lymfooma. Tällaista muutosta kutsutaan muunnokseksi. Kun transformaatio tapahtuu, se tapahtuu yleensä nodulaarisesta lymfosyyttivallitsevasta Hodgkin-lymfoomasta (NLPHL) laaja diffuusi B-solulymfooma (DLBCL).