Kondrosarkooma aste 1

kirjoittanut Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Helmikuu 29, 2024

Asteen 1 kondrosarkooma, joka tunnetaan myös nimellä matala-asteinen kondrosarkooma, on eräänlainen syöpä, joka koostuu rustosta, joka kehittyy luun medullassa (keskitilassa). Se on yksi yleisimmistä primaarisen luusyövän tyypeistä aikuisilla.

Miksi arvosana on tärkeä?

Kondrosarkoomat luokitellaan niiden ulkonäön perusteella mikroskoopin alla ja niiden kasvun ja leviämisen todennäköisyyden perusteella. Luokitusjärjestelmä on tärkeä kasvaimen aggressiivisuuden määrittämisessä ja hoidon ohjauksessa. Asteen 1 kondrosarkoomaa pidetään vähiten aggressiivisena kondrosarkooman muotona. Sitä kutsutaan arvosanaksi 1, koska mikroskooppisessa tutkimuksessa solut näyttävät lähellä normaaleja rustosoluja ja niissä on minimaalisia merkkejä pahanlaatuisuudesta. Nämä kasvaimet kasvavat hitaasti ja ovat vähemmän todennäköisiä etäispesäkkeitä (leviävät) kuin korkeamman asteen kondrosarkoomat.

Mikä aiheuttaa luokan 1 kondrosarkooman?

Asteen 1 kondrosarkooman tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Kuten muutkin syövät, sen uskotaan johtuvan mutaatioista (muutoksista) luusolujen DNA:ssa. Spesifisiä riskitekijöitä tai syitä, jotka johtavat näihin mutaatioihin luokan 1 kondrosarkoomassa, ei kuitenkaan ole tarkasti määritelty. Tietyt geneettiset sairaudet, aiempi sädehoito ja krooninen tulehdus voivat lisätä riskiä sairastua kondrosarkoomaan. Esimerkiksi potilailla, joilla on endokondromatoosiksi kutsuttu geneettinen oireyhtymä ja joilla on mutaatio IDH1- tai IDH2-geenissä, on lisääntynyt riski sairastua kondrosarkoomaan.

Mitkä ovat luokan 1 kondrosarkooman oireet?

Asteen 1 kondrosarkooman oireita voivat olla:

• Käsinkosketeltava pala tai massa.
• Kipu vaurioituneella alueella, joka voi pahentua yöllä tai liikunnan yhteydessä.
• Turvotus tai arkuus kasvainkohdassa.
• Vähentynyt liikerata, jos kasvain on lähellä niveltä.

Nämä oireet eivät ole spesifisiä kondrosarkoomaan, ja ne voivat liittyä muihin, vähemmän vakaviin tiloihin.

Geneettiset muutokset, jotka liittyvät luokan 1 kondrosarkoomaan

Geneettiset muutokset asteen 1 kondrosarkoomissa voivat vaihdella ja mutaatioiden koko kirjo on edelleen tutkimuksen alla. IDH1- ja IDH2-geenimutaatioita on tunnistettu joissakin rustokasvaimissa, mukaan lukien kondrosarkoomat. Nämä mutaatiot osallistuvat solujen aineenvaihduntaan ja voivat edistää luusolujen pahanlaatuista transformaatiota.

Mitä eroa on 1. asteen kondrosarkoomalla ja sentraalisella epätyypillisellä rustokasvaimella?

Asteen 1 kondrosarkooma ja a sentraalinen epätyypillinen rustokasvain jakavat monia piirteitä, ja ne erottuvat ensisijaisesti sijainnista kehossa, jossa kasvain kehittyy. Termiä 1. asteen kondrosarkooma käytetään, kun kasvaimeen liittyy litteä luu aksiaalisessa luurangossa (esimerkiksi lapaluu, lantio, selkäranka tai kallonpohja). Termiä epätyypillinen rustokasvain käytetään, kun kasvaimeen liittyy lyhyt tai pitkä luu appendikulaarisessa luurangossa (sormet, varpaat, käsivarret tai jalat).

Patologiaraporttisi asteen 1 kondrosarkoomasta

Patologiaraportistasi löytyvät tiedot asteen 1 kondrosarkoomasta riippuvat suoritetun toimenpiteen tyypistä. Esimerkiksi sen jälkeen, kun a biopsia, raporttisi voi sisältää vain diagnoosin ja arvosanan. Kuitenkin suuremman kirurgisen toimenpiteen, kuten a resektio on tehty koko kasvaimen poistamiseksi, raporttisi voi sisältää lisätietoja, kuten kasvaimen koon ja arvioinnin marginaalit.

Tämän kasvaimen mikroskooppiset piirteet

Asteen 1 kondrosarkooman diagnoosi voidaan tehdä vasta, kun patologi on tutkinut osan kasvaimesta tai koko kasvaimesta mikroskoopilla.

Patologit etsivät seuraavia mikroskooppisia piirteitä tehdessään tätä diagnoosia:

• Kasvainsoluisuus: Kasvaimen solut muistuttavat normaaleja rustosoluja, mutta niiden lukumäärä on hieman lisääntynyt.
• Ydinatypia: Kasvainsolut luokan 1 kondrosarkoomassa ovat tyypillisesti lieviä ydinatypia (poikkeavuuksia tuma solusta).
• Mitoosit: Mitoosit ovat soluja, jotka jakautuvat luodakseen uusia soluja. Asteen 1 kondrosarkoomalla on tyypillisesti alhainen mitoosinopeus, mikä osoittaa hidasta solujen jakautumista.
• Matriisi: Patologiassa termiä matriisi käytetään kuvaamaan soluja ympäröivää materiaalia. Asteen 1 kondrosarkoomalla on tyypillisesti runsas solunulkoinen matriisi, joka muistuttaa normaalia rustoa.
• Kasvainnekroosi: Necrosis on eräänlainen solukuolema, jota havaitaan yleisesti aggressiivisemmissa syöpätyypeissä. Tämän seurauksena useimmat luokan 1 kondrosarkoomat eivät osoita kasvainnekroosia.

Nämä ominaisuudet erottavat luokan 1 kondrosarkoomat korkeamman asteen kondrosarkoomista, joissa on selvempi solujen atypia, lisääntynyt soluisuus, korkeampi mitoosinopeus ja nekroosi.

Kasvaimen laajennus

Asteen 1 kondrosarkooma alkaa luun sisällä. Kuitenkin kasvaimen kasvaessa se voi murtautua luun ulkopinnan läpi ja levitä ympäröiviin elimiin tai kudoksiin, kuten lihaksiin, rasvaan ja nivelen ympärillä olevaan tilaan. Se voi myös levitä suoraan muihin luihin. Jos näin on tapahtunut, se voidaan sisällyttää raporttiin, ja sitä kuvataan yleensä kasvaimen laajenemiseksi tai luuston ulkopuoliseksi laajenemiseksi (ekstraosseous tarkoittaa "luun ulkopuolella"). Jos kasvain on levinnyt toiseen luuhun, se kuvataan myös raportissasi. Kasvaimen laajeneminen on tärkeää, koska sitä käytetään patologisen kasvaimen vaiheen (pT) määrittämiseen.

Marginaalit

A marginaali on mikä tahansa kudos, jonka kirurgi on leikannut poistaakseen luun (tai luun osan) ja kasvaimen kehostasi. Leikkauksen tyypistä riippuen marginaalityypit, joita voivat olla proksimaalinen (vartalon keskiosaa lähinnä oleva luun osa) ja distaalinen (vartalon keskiosasta kauimpana oleva luun osa) reunat, pehmytkudosreunat, verisuonten marginaalit ja hermoreunat.

Patologisi tutkii kaikki marginaalit erittäin tarkasti mikroskoopilla marginaalin tilan määrittämiseksi. Marginaali katsotaan negatiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla ei ole syöpäsoluja. Marginaali katsotaan positiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla on syöpäsoluja. Positiivinen marginaali liittyy suurempaan riskiin, että kasvain kasvaa uudelleen samassa paikassa hoidon jälkeen (paikallinen uusiutuminen).

Patologinen vaihe (pTNM)

​Asteen 1 kondrosarkooman patologinen vaihe perustuu TNM-vaihejärjestelmään, joka on kansainvälisesti tunnustettu järjestelmä, jonka on luonut American Joint Committee on Cancer. Tämä järjestelmä käyttää tietoja primaarisesta kasvaimesta (T), imusolmukkeet (N) ja kaukana metastaattinen taudin (M) määrittämiseksi täydellisen patologisen vaiheen (pTNM). Patologisi tutkii lähetetyn kudoksen ja antaa jokaiselle osalle numeron. Yleisesti ottaen suurempi luku tarkoittaa pitkälle edennyttä sairautta ja pahempaa ennuste. Patologinen vaihe sisällytetään raporttiin vasta, kun koko kasvain on poistettu. Sitä ei sisällytetä biopsian jälkeen.

Kasvainvaihe (pT)

Asteen 1 kondrosarkooman patologinen kasvainvaihe (pT) riippuu siitä, missä elimistössä kasvain sijaitsi.

Kasvaimet appendicular luuranko

Nämä ovat umpilisäkkeiden luita ja sisältävät käsivarret, jalat, olkapäät, vartalo, kallo ja kasvojen luut. Vaihe perustuu kasvaimen kokoon ja siihen, onko kasvain levinnyt luusta toiseen.

• pT1: Kasvain ≤ 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
• pT2: Kasvain > 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
• pT3: Epäjatkuvia kasvaimia ensisijaisessa luun kohdassa.

Kasvaimia selkärangassa

Selkärangan kasvainten osalta vaihe perustuu kasvainsolujen leviämiseen ympäröiviin elimiin ja kudoksiin.

• pT1: Kasvain, joka on rajoittunut yhteen nikamasegmenttiin tai kahteen viereiseen nikamasegmenttiin.
• pT2: Kasvain on rajoittunut kolmeen vierekkäiseen nikamalohkoon.
• pT3: Kasvain, joka on rajoittunut neljään tai useampaan vierekkäiseen nikamasegmenttiin tai mihin tahansa ei-vierekkäiseen nikamasegmenttiin.
• pT4: Ulotus selkäydinkanavaan tai suuriin verisuoniin.

Kasvaimia lantiossa

Lantion kasvainten osalta vaihe perustuu kasvaimen kokoon ja leviää läheisiin elimiin ja kudoksiin.

• pT1: Kasvain, joka on rajoittunut yhteen lantion segmenttiin ilman luun ulkopuolista (luun ulkopuolella kasvavaa) jatketta.
  • pT1a: Kasvain ≤ 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
  • pT1b: Kasvain >8 cm suurimmassa mittakaavassa.
• pT2: Kasvain, joka on rajoittunut yhteen lantion segmenttiin, jossa on ulkopuolinen pidennys, tai kahteen segmenttiin ilman luunulkoista pidennystä.
  • pT2a: Kasvain ≤ 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
  • pT2b: Kasvain >8 cm suurimmassa mittakaavassa.
• pT3: Kasvain, joka kattaa kaksi lantion segmenttiä luuston ulkopuolisella ulokkeella.
  • pT3a: Kasvain ≤ 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
  • pT3b: Kasvain >8 cm suurimmassa mittakaavassa.
• pT4: Kasvain, joka kattaa kolme lantion segmenttiä tai ylittää sacroiliac-nivelen.
  • pT4a: Kasvain sisältää sacroiliac-nivelen ja ulottuu mediaalisesti sakraaliseen hermoforameniin (tilaan, jossa hermot kulkevat).
  • pT4b: Suoliluun ulkoisten verisuonten tuumori tai karkean kasvaintukoksen esiintyminen suurissa lantion verisuonissa.

Solmuvaihe (pN)

Patologinen solmuvaihe (pN) perustuu lukumäärään imusolmukkeet jotka sisältävät syöpäsoluja.

• Nx – Yhtään imusolmuketta ei lähetetty patologiaan tutkimuksiin.
• N0 – Yhdestäkään tutkitusta imusolmukkeesta ei löydy syöpäsoluja.
• N1 – Syöpäsoluja löydettiin ainakin yhdestä imusolmukkeesta.

Ennuste

- ennuste henkilöillä, joilla on diagnosoitu 1. asteen kondrosarkooma, on yleensä hyvä verrattuna henkilöihin, joilla on korkeamman asteen kondrosarkooma. Asteen 1 kondrosarkoomien hitaasti kasvava luonne tarkoittaa, että ne ovat vähemmän todennäköisiä etäispesäkkeitä (leviä) muihin kehon osiin, ja tämän diagnoosin saaneiden potilaiden 5 vuoden kokonaiseloonjäämisaste on usein yli 90 %. Tämä korkea eloonjäämisaste johtuu matala-asteisen kasvaimen ominaisuuksista ja kirurgisten toimenpiteiden onnistumisesta, joissa saavutetaan selvä marginaalit- osoittaa, ettei poistetun kudoksen reunalla ole syöpäsoluja - on avaintekijä uusiutumisen estämisessä.

Säännöllinen seuranta ja seuranta ovat tärkeitä mahdollisen uusiutumisen varhaisessa havaitsemisessa, mikä on edelleen huolenaihe suotuisasta ennusteesta huolimatta. Paikallisen uusiutumisen ja etäpesäkkeiden riski, vaikka se on huomattavasti pienempi kuin korkeamman asteen kondrosarkoomissa, vaatii jatkuvaa valppautta. Tarkka seuranta-ohjelma räätälöidään kullekin potilaalle, ottaen huomioon kasvaimen alkuperäiset ominaisuudet ja saadun hoidon. Kattavalla hoidolla ja huolellisella seurantahoidolla luokan 1 kondrosarkoomaa sairastavilla henkilöillä voi olla suotuisa yleinen ennuste, mikä korostaa varhaisen diagnoosin ja tehokkaan kirurgisen hoidon merkitystä.

Tietoja tästä artikkelista

Lääkärit ovat kirjoittaneet tämän artikkelin auttaakseen sinua lukemaan ja ymmärtämään patologiaraporttisi luokan 1 kondrosarkoomasta. Yllä olevissa osioissa kuvataan useimmissa patologiaraporteissa löydetyt tulokset, mutta kaikki raportit ovat erilaisia ​​ja tulokset voivat vaihdella. Tärkeää on, että osa näistä tiedoista kuvataan raportissasi vasta sen jälkeen, kun koko kasvain on poistettu kirurgisesti ja patologi on tutkinut sen. Ota yhteyttä jos sinulla on kysyttävää tästä artikkelista tai patologiaraportistasi. Lukea Tämä artikkeli saadaksesi yleisemmän johdannon tyypillisen patologiaraportin osiin.

Muita hyödyllisiä resursseja

Patologian atlas