leiomyosarkooma

kirjoittanut Bibianna Purgina MD FRCPC
Kesäkuu 6, 2023


Mikä on leiomyosarkooma?

Leiomyosarkooma on eräänlainen syöpä, joka koostuu erikoistuneista sileistä lihassoluista. Se on osa syöpien ryhmää, jota kutsutaan sarkoomat. Useimmat leiomyosarkoomat esiintyvät aikuisilla.

Missä kehossa leiomyosarkooma löytyy?

Leiomyosarkooma voi syntyä missä tahansa sileälihassoluja normaalisti löytyy. Tämän kasvaimen yleisimmät paikat ovat kuitenkin kädet ja jalat (raajat), kohtu ja vatsaontelo.

Kuinka patologit tekevät tämän diagnoosin?

Diagnoosi voidaan tehdä vasta, kun patologi on tutkinut kudosnäytteen mikroskoopilla. Pieni kudosnäyte poistetaan yleensä toimenpiteellä, jota kutsutaan a biopsia. Kun diagnoosi on tehty, lääkärisi keskustelee kanssasi tarpeesta suorittaa toinen toimenpide muun kasvaimen poistamiseksi. Tätä toista menettelyä kutsutaan an poistaminen tai resektio.

Kun leiomyosarkoomaa tutkitaan mikroskoopilla, se koostuu pitkistä ohuista sileistä lihassoluista. Patologit kuvailevat näitä soluja muotonsa vuoksi usein nimellä karasolut. Näitä samoja sileitä lihassoluja löytyy myös ei-syöpätyypistä kasvaimesta, jota kutsutaan leiomyoomaksi. Selvittääkseen eron leiomyosarkooman ja leiomyooman välillä patologisi etsii seuraavat kolme histologista ominaisuutta:

  • Kasvainsolujen jakautuminen – Kasvainsolut jakautuvat luodakseen uusia soluja. Tätä prosessia kutsutaan mitoosin. Solua, joka on jakautumassa, kutsutaan a mitoottinen hahmo. Jakautuvia kasvainsoluja löytyy tyypillisesti leiomyosarkoomasta. Sitä vastoin ei-syöpäisessä leiomyoomassa pitäisi löytyä hyvin vähän jakautuvia soluja.
  • Epänormaalin näköiset kasvainsolut – Patologit käyttävät sanaa epätyypillinen or atypia kuvaamaan soluja, jotka ovat muodoltaan, kooltaan tai väriltään epänormaalin näköisiä. Epätyypillisiä kasvainsoluja löytyy yleisesti leiomyosarkoomasta.
  • Kuolleet tai kuolevat kasvainsolut - pahanlaatuinen kasvaimet (syövät) kasvavat nopeammin kuin hyvänlaatuinen (ei-syöpäiset) kasvaimet. Kasvaessaan kasvainsoluista loppuu energia ja ne kuolevat. Tällaista solukuolemaa kutsutaan kuolio. Nekroosia voidaan nähdä leiomyosarkoomassa. On kuitenkin harvinaista nähdä nekroosia ei-syöpäisessä leiomyoomassa.

Patologisi voi myös suorittaa testin nimeltä immunohistokemia diagnoosin vahvistamiseksi. Immunohistokemian avulla patologisi voi nähdä erityyppisiä proteiineja kasvainsolujen sisällä. Kun tämä testi suoritetaan leiomyosarkoomasta otetulle kudosnäytteelle, kasvainsolut ovat positiivisia tai reaktiivisia proteiineille, joita normaalisti esiintyy sileissä lihassoluissa, kuten h-caldesmon, sileän lihaksen aktiini (SMA) ja desmiinille. Nämä immunohistokemialliset markkerit ovat positiivisia myös leiomyoomassa, joten näitä tuloksia on tarkasteltava yhdessä histologisten ominaisuuksien kanssa (katso edellä) oikean diagnoosin tekemiseksi.

FNCLCC-luokka

Patologit käyttävät sanaa luokka kuvaamaan, kuinka erilaiselta syöpäsolut näyttävät ja käyttäytyvät normaaleihin sileisiin lihassoluihin verrattuna. Arvosana voidaan määrittää vasta, kun kasvainnäyte on tutkittu mikroskoopilla.

Leiomyosarkoomat saavat arvosanan, joka perustuu Ranskan syöpäkeskusten liiton FNCLCC:n luomaan kansainvälisesti tunnustettuun järjestelmään. Jos sinulla on diagnosoitu leiomyosarkooma, patologisi määrittää kasvaimesi Ranskan syöpäkeskusten liiton sarkoomaryhmän asteen etsimällä kolmea mikroskooppista ominaisuutta.

  • Kasvaimen erilaistuminen – Kasvainten erilaistuminen kuvaa sitä, kuinka läheltä syöpäsolut näyttävät normaaleilta sileiltä lihassoluilta. Kasvaimet, jotka näyttävät hyvin samanlaisilta kuin normaaleet sileät lihassolut, saavat 1 pisteen, kun taas kasvaimet, jotka näyttävät hyvin erilaisilta normaaleista sileistä lihassoluista, saavat 2 tai 3 pistettä.
  • Mitoottinen määrä – Solua, joka on jakautumassa kahden uuden solun luomiseksi, kutsutaan a mitoottinen hahmo. Nopeasti kasvavilla kasvaimilla on yleensä enemmän mitoosia kuin hitaasti kasvavilla kasvaimilla. Patologisi määrittää mitoottisen määrän laskemalla mitoottisten hahmojen lukumäärän kymmenellä kasvaimen alueella katsomalla mikroskoopin läpi. Kasvaimet, joilla ei ole mitoottista hahmoa tai ovat hyvin vähän mitoottisia hahmoja, saavat 1 pisteen, kun taas ne, joilla on 10-20 mitoottista hahmoa, saavat 2 pistettä ja ne, joilla on yli 20 mitoottista hahmoa, saavat 3 pistettä.
  • Necrosis - Necrosis on eräänlainen solukuolema. Nopeasti kasvavissa kasvaimissa on yleensä enemmän nekroosia kuin kasvaimissa, jotka kasvavat hitaasti. Jos patologisi ei näe nekroosia, kasvaimelle annetaan 0 pistettä. Kasvain saa 1 pisteen, jos nekroosi on havaittavissa, mutta se muodostaa alle 50 % kasvaimesta tai 2 pistettä, jos nekroosi on yli 50 % kasvaimesta.

Patologisi antaa kullekin ominaisuudelle tietyn määrän pisteitä (0-3) ja pisteiden kokonaismäärä määrittää lopullisen luokka kasvaimesta.

  • Grade 1 – 2 tai 3 pistettä.
  • Grade 2 – 4 tai 5 pistettä.
  • Grade 3 – 6-8 pistettä.

Tämän järjestelmän mukaan leiomyosarkoomat voivat olla joko matala- tai korkea-asteisia syöpiä. Matala-asteisten sarkoomien luokka on 1. Korkea-asteen sarkoomien luokka on joko 2 tai 3. Korkea-asteen leiomyosarkoomat leviävät todennäköisemmin muihin kehon osiin ja liittyvät pahempaan ennuste.

Molekyylitestit

Jokainen kehosi solu sisältää joukon ohjeita, jotka kertovat solulle kuinka käyttäytyä. Nämä ohjeet on kirjoitettu kielellä nimeltä DNA ja ohjeet on tallennettu 46 kromosomiin jokaisessa solussa. Koska ohjeet ovat hyvin pitkiä, ne jaetaan osiin, joita kutsutaan geeneiksi, ja jokainen geeni kertoo solulle, kuinka proteiiniksi kutsuttu koneen pala valmistetaan.

Joillakin sarkoomilla on tyypillisiä muutoksia kasvain-DNA:ssa, jotka voimme löytää molekyylitesteillä. Valitettavasti nykyisellä ymmärryksemme tasolla leiomyosarkoomalla ei ole tunnettuja tyypillisiä molekyylimuutoksia.

Joskus patologisi suorittaa kasvaimellesi molekyylitestejä muiden sarkoomien sulkemiseksi pois. Patologit testaavat näitä molekyylimuutoksia suorittamalla jommankumman fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH) tai seuraavan sukupolven sekvensointi (NGS) kasvaimesta peräisin olevalle kudospalalle.

Tämän tyyppiset testit tehdään useammin biopsia näyte. Negatiivinen molekyylitesti (esimerkiksi molekyylitesti ilman tunnistettua translokaatiota tai amplifikaatiota) on yhteensopiva leiomyosarkooman kanssa. Jos patologisi on varma, että kasvaimesi on leiomyosarkooma, molekyylitestausta ei voida tehdä.

Kasvaimen koko

Kasvain mitataan kolmessa ulottuvuudessa, mutta vain suurin ulottuvuus sisällytetään yleensä raporttiin. Jos kasvain on esimerkiksi kooltaan 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm, raportti voi kuvata kasvaimen kooksi 5.0 cm suurimmassa ulottuvuudessa. Alle 5 cm:n kasvaimiin liittyy parempi ennuste.

Kasvaimen laajennus

Leiomyosarkoomat voivat kasvaa viereisiin elimiin ja luihin tai niiden ympärille. Patologisi tutkii näytteitä ympäröivistä elimistä ja kudoksista mikroskoopin alla etsiäkseen syöpäsoluja. Kaikki ympäröivät elimet tai kudokset, jotka sisältävät syöpäsoluja, kuvataan raportissasi. Kasvaimen laajennus on tärkeää, koska sitä käytetään patologisen kasvaimen vaiheen määrittämiseen (katso Patologinen vaihe alla).

Hoitovaikutus

Jos olet saanut kemoterapiaa ja/tai sädehoitoa ennen kasvaimen poistoleikkausta, patologisi tutkii kaiken patologiaan lähetetyn kudoksen nähdäkseen, kuinka suuri osa kasvaimesta on vielä elossa (elinkykyinen). Yleisimmin patologisi kuvaa kuolleiden kasvainten prosenttiosuutta.

Perineuraalinen invaasio

Hermot ovat kuin pitkiä johtoja, jotka koostuvat soluryhmistä, joita kutsutaan neuroneiksi. Hermot välittävät tietoa (kuten lämpötilaa, painetta ja kipua) aivojen ja kehon välillä. Perineuraalinen invaasio on termi, jota patologit käyttävät kuvaamaan hermoon kiinnittyneitä syöpäsoluja.

Perineuraalinen invaasio on tärkeä, koska hermoon kiinnittyneet syöpäsolut voivat käyttää hermoa kulkeutuakseen alkuperäisen kasvaimen ulkopuoliseen kudokseen. Tästä syystä perineuraaliseen invaasioon liittyy suurempi riski, että kasvain palaa samalle kehon alueelle (paikallinen uusiutuminen) hoidon jälkeen.

perineuraalinen invaasio

Lymfovaskulaarinen invaasio

Veri liikkuu kehossa pitkien ohuiden putkien kautta, joita kutsutaan verisuoniksi. Toinen nestetyyppi nimeltä lymfa, joka sisältää jäte- ja immuunisoluja, liikkuu kehossa imusolmukkeiden kautta. Syöpäsolut voivat käyttää verisuonia ja imusolmukkeita matkustaakseen pois kasvaimesta muihin kehon osiin. Syöpäsolujen liikkumista kasvaimesta toiseen kehon osaan kutsutaan etäpesäke.

Ennen kuin syöpäsolut voivat muodostaa etäpesäkkeitä, niiden on päästävä verisuoniin tai imusuoniin. Tätä kutsutaan lymfvaskulaarinen invaasio. Lymfovaskulaarinen invaasio on tärkeä, koska se lisää riskiä, ​​että syöpäsoluja löytyy a imusolmuke tai kaukainen kehon osa, kuten keuhkot.

lymfvaskulaarinen invaasio

Marginaalit

A marginaali on mikä tahansa kudos, jonka kirurgi on leikannut poistaakseen kasvaimen kehostasi. Leikkauksen tyypistä riippuen reunat voivat sisältää luita, lihaksia, verisuonia ja hermoja, jotka leikattiin kasvaimen poistamiseksi kehostasi.

Patologisi tutkii kaikki marginaalit erittäin tarkasti mikroskoopilla marginaalin tilan määrittämiseksi. Erityisesti marginaalia kutsutaan negatiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla ei ole syöpäsoluja. Marginaalia kutsutaan positiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla on syöpäsoluja. Positiivinen marginaali liittyy suurempaan riskiin, että kasvain uusiutuu samassa paikassa hoidon jälkeen (paikallinen uusiutuminen).

Marginaali

Imusolmukkeet

Imusolmukkeet ovat pieniä immuunielimiä, jotka sijaitsevat koko kehossa. Syöpäsolut voivat kulkea kasvaimesta imusolmukkeeseen kasvaimessa ja sen ympärillä olevien imusolmukkeiden kautta (katso lymfovaskulaarinen invaasio yllä). Syöpäsolujen liikkumista kasvaimesta imusolmukkeeseen kutsutaan etäpesäke.

Monet syövät voivat levitä imusolmukkeisiin, mutta leiomyosarkooma tekee tämän hyvin harvoin. Jos imusolmukkeet olivat osa kasvaimen poistoleikkausta, patologisi arvioi ne mikroskoopilla ja raportoi, liittyykö niihin kasvain.

Imusolmuke

Patologinen vaihe

​Leiomyosarkooman patologinen vaihe perustuu TNM-vaihejärjestelmään, joka on kansainvälisesti tunnustettu järjestelmä, jonka alun perin loi American Joint Committee on Cancer. Tämä järjestelmä käyttää tietoja ensisijaisesta kasvain (T), imusolmukkeet (N) ja kaukana metastaattinen sairauden (M) määrittämiseksi täydellisen patologisen vaiheen (pTNM). Patologisi tutkii lähetetyn kudoksen ja antaa jokaiselle osalle numeron. Yleensä suurempi luku tarkoittaa edistyneempää sairautta ja pahempaa ennuste.

Kasvainvaihe (pT) leiomyosarkoomaan

Leiomyosarkooman kasvainvaihe vaihtelee sen kehon alueen mukaan, josta kasvain alkoi. Esimerkiksi 5 senttimetrin kasvain, joka alkaa päästä tai kaulasta, saa eri kasvainvaiheen kuin kasvain, joka alkaa syvältä vatsan takaosasta (retroperitoneumi). Useimmissa kehon osissa kasvainvaihe sisältää kuitenkin kasvaimen koon ja sen, onko kasvain kasvanut ympäröiviin ruumiinosiin.

Kasvainvaihe pään ja kaulan alueella alkaville kasvaimille

T1 – Kasvain on kooltaan enintään 2 senttimetriä.
T2 – Kasvain on kooltaan 2–4 senttimetriä.
T3 – Kasvain on kooltaan yli 4 senttimetriä.
T4 – Kasvain on kasvanut ympäröiviin kudoksiin, kuten kasvojen tai kallon luihin, silmään, kaulan suurempiin verisuoniin tai aivoihin.

Kasvainvaihe kasvaimille, jotka alkavat rinnan, selän tai vatsan ulkopuolelta ja käsivarsista tai jaloista (vartalo ja raajat)

T1 – Kasvain on kooltaan enintään 5 senttimetriä.
T2 – Kasvain on kooltaan 5–10 senttimetriä.
T3 – Kasvain on kooltaan 10–15 senttimetriä.
T4 – Kasvain on kooltaan yli 15 senttimetriä.

Kasvainvaihe kasvaimille, jotka alkavat vatsasta, mukaan lukien ruoansulatuskanava ja rintakehän sisällä olevat elimet (rintakehän sisäelimet):

T1 – Kasvain näkyy vain yhdessä elimessä.
T2 – Kasvain on kasvanut sidekudokseksi, joka ympäröi sitä elintä, josta aloitetaan.
T3 – Kasvain on kasvanut ainakin yhdeksi muuksi elimeksi.
T4 – Useita kasvaimia löytyy.

Kasvainvaihe kasvaimille, jotka alkavat vatsaontelon takaosasta (retroperitoneum):

T1 – Kasvain on kooltaan enintään 5 senttimetriä.
T2 – Kasvain on kooltaan 5–10 senttimetriä.
T3 – Kasvain on kooltaan 10–15 senttimetriä.
T4 – Kasvain on kooltaan yli 15 senttimetriä.

Kasvainvaihe kasvaimille, jotka alkavat silmän ympärillä olevasta tilasta (kiertoradalla):

T1 – Kasvain on kooltaan enintään 2 senttimetriä.
T2 – Kasvain on kooltaan yli 2 senttimetriä, mutta se ei ole kasvanut silmää ympäröiviin luihin.
T3 – Kasvain on kasvanut silmää ympäröiviin luihin tai muihin kallon luihin.
T4 – Kasvain on kasvanut silmään (pallo) tai ympäröiviin kudoksiin, kuten silmäluomiin, poskionteloihin tai aivoihin.

Jos patologiaan tutkimukseen lähetetyssä resektionäytteessä ei mikroskooppisen tutkimuksen jälkeen näy kasvainta, sille annetaan kasvainvaihe pT0 eli primaarisesta kasvaimesta ei ole näyttöä.

Jos patologisi ei pysty luotettavasti arvioimaan kasvaimen kokoa tai kasvun laajuutta, sille annetaan kasvainvaihe pTX (primääristä kasvainta ei voida arvioida). Tämä voi tapahtua, jos kasvain vastaanotetaan useana pieninä fragmentteina.

Solmuvaihe (pN) leiomyosarkoomaan

Leiomyosarkoomalle annetaan solmuvaihe 0-1, joka perustuu syöpäsolujen esiintymiseen tai puuttumiseen yhdessä tai useammassa imusolmukkeet. Jos syöpäsoluja ei näy missään imusolmukkeessa, solmuvaihe on N0. Jos imusolmukkeita ei lähetetä patologiseen tutkimukseen, solmuvaihetta ei voida määrittää ja solmuvaihe on listattu NX. Jos syöpäsoluja löytyy mistä tahansa imusolmukkeesta, solmuvaihe on lueteltu nimellä N1.

Metastaasivaihe (pM) leiomyosarkoomaan

Leiomyosarkoomalle annetaan metastaattinen vaihe 0-1, joka perustuu syöpäsolujen esiintymiseen kehon kaukaisessa paikassa (esimerkiksi keuhkoissa). Metastaattinen vaihe voidaan määrittää vain, jos kaukaisesta paikasta peräisin oleva kudos toimitetaan patologiseen tutkimukseen. Koska tätä kudosta esiintyy harvoin, etäpesäkkeitä ei voida määrittää, ja se on listattu nimellä MX.

Metastaattinen vaihe voidaan antaa vain, jos kudosta kaukaisesta paikasta lähetetään patologiseen tutkimukseen. Koska tätä kudosta esiintyy harvoin, etäpesäkkeitä ei voida määrittää, eikä sitä yleensä sisällytetä raporttiin.

A+ A A-