Keski-epätyypillinen rustokasvain

Jason Wasserman MD PhD FRCPC ja Bibianna Purgina MD FRCPC
Syyskuu 5, 2022


Mikä on keskushermoston epätyypillinen rustokasvain?

Keskinkertainen epätyypillinen rustokasvain (ACT) on eräänlainen luusyöpä. Kasvainta kutsutaan "rustoiseksi", koska se koostuu rustoa tuottavista soluista. Rusto on eräänlainen sidekudos, jota tavallisesti esiintyy koko kehossa. Nämä kasvaimet alkavat luun sisäpuolelta tilassa, jota kutsutaan "ytimeksi". Toinen nimi tälle kasvaimelle on matala-asteinen keskuskondrosarkooma.

Onko keskushermoston epätyypillinen rustokasvain eräänlainen syöpä?

Kyllä, keskushermostollinen ACT on eräänlainen syöpä nimeltä a sarkooma. Kasvainta pidetään paikallisesti aggressiivisena, mikä tarkoittaa, että se voi levitä ympäröiviin elimiin ja kudoksiin. On kuitenkin hyvin harvinaista, että keskus ACT leviää muihin kehon osiin.

Mitä eroa on keskushermoston epätyypillisen rustokasvaimen ja 1. asteen sentraalisen kondrosarkooman välillä?

Keski-ACT ja 1. asteen keskuskondrosarkooma ovat hyvin samankaltaisia ​​kasvaimia. Suurin ero näiden kasvainten välillä on, että keskeiset ACT:t löytyvät appendikulaarisesta luurangosta, joka sisältää käsivarsien, jalkojen, käsien ja jalkojen luut. Sitä vastoin 1. asteen keskeisiä kondrosarkoomia löytyy aksiaalisesta luurangosta, joka sisältää lantion, lapaluun ja kallon luut.

Mitkä ovat sentraalisen epätyypillisen rustokasvaimen oireet?

Keskeisen ACT:n oireita ovat kipu ja turvotus luun päällä. Monet potilaat, joilla on tämä kasvain, eivät kuitenkaan koe oireita, ja kasvain löydetään sattumalta, kun kuvantaminen suoritetaan muusta syystä.

Mikä aiheuttaa sentraalisen epätyypillisen rustokasvaimen?

Ihmisillä, joilla on geneettinen oireyhtymä enchondromatosis ja joilla on mutaatio geenissä IDH1 tai IDH2, on lisääntynyt riski saada keskushermostollinen ACT. Ihmisillä, joilla ei ole enkondomatoosia ja joille kehittyy keskushermostollinen ACT, syy on edelleen tuntematon.

Miltä keskushermoston epätyypillinen rustokasvain näyttää mikroskoopin alla?

Mikroskoopilla tutkittuna keskus ACT koostuu soluista, jotka tuottavat eräänlaista sidekudosta nimeltä rusto. Kasvainsolut kasvavat usein pyöreinä ryhminä, joita kutsutaan lobuleiksi. Central ACT voi näyttää hyvin samanlaiselta kuin ei-syöpäkasvain, nimeltään an tuisen enkondrooman (toinen kasvain, joka koostuu rustoa tuottavista soluista), mutta toisin kuin enkondrooma, ACT:n keskushermoston kasvainsolujen voidaan nähdä kasvavan luun sisään ja ympäröivään luuhun.

Keski-epätyypillinen rustokasvain
Keski-epätyypillinen rustokasvain. Kasvain koostuu rustoa tuottavista soluista.
Onko kasvain levinnyt ympäröiviin elimiin tai kudoksiin?

Suuremmat keskeiset ACT:t voivat murtautua luun läpi ja kasvaa ympäröiviin elimiin tai kudoksiin, kuten lihaksiin, jänteisiin tai niveltilaan. Jos näin on tapahtunut, se voidaan sisällyttää raporttiin, ja sitä kuvataan yleensä luuston ulkopuoliseksi laajennukseksi. Jos kasvain on kasvanut toiseen luun osaan, se kuvataan myös raportissasi. Kasvaimen laajeneminen on tärkeää, koska sitä käytetään patologisen kasvaimen vaiheen (pT) määrittämiseen.

Mikä on marginaali?

A marginaali on mikä tahansa kudos, jonka kirurgi on leikannut poistaakseen luun (tai luun osan) ja kasvaimen kehostasi. Leikkauksen tyypistä riippuen marginaalityypit, joita voivat olla proksimaalinen (vartalon keskiosaa lähinnä oleva luun osa) ja distaalinen (vartalon keskiosasta kauimpana oleva luun osa) reunat, pehmytkudosreunat, verisuonten marginaalit ja hermoreunat.

Patologisi tutkii kaikki marginaalit erittäin tarkasti mikroskoopilla marginaalin tilan määrittämiseksi. Marginaali katsotaan negatiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla ei ole syöpäsoluja. Marginaali katsotaan positiiviseksi, kun leikatun kudoksen reunalla on syöpäsoluja. Positiivinen marginaali liittyy suurempaan riskiin, että kasvain kasvaa uudelleen samassa paikassa hoidon jälkeen (paikallinen uusiutuminen).

Marginaali

Mikä on keskushermoston epätyypillisen rustokasvaimen patologinen vaihe?

​Keski-ACT:n patologinen vaihe perustuu TNM-vaiheistusjärjestelmään, joka on kansainvälisesti tunnustettu järjestelmä, jonka on alun perin luonut American Joint Committee on Cancer. Tämä järjestelmä käyttää tietoja primaarisesta kasvaimesta (T), imusolmukkeet (N) ja kaukana metastaattinen sairauden (M) määrittämiseksi täydellisen patologisen vaiheen (pTNM). Patologisi tutkii lähetetyn kudoksen ja antaa jokaiselle osalle numeron. Yleensä suurempi luku tarkoittaa edistyneempää sairautta ja pahempaa ennuste. Patologinen vaihe sisällytetään raporttiin vasta, kun koko kasvain on poistettu. Sitä ei sisällytetä biopsian jälkeen.

Kasvainvaihe (pT) sentraaliselle epätyypilliselle rustokasvaimelle

Keski-ACT:lle annetaan patologinen kasvainvaihe (pT) T1:stä T3:een kasvaimen koon ja luusta löydettyjen kasvainten lukumäärän perusteella.

  • pT1: Kasvain ≤ 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
  • pT2: Kasvain > 8 cm suurimmassa mittasuhteessa.
  • pT3: Epäjatkuvat kasvaimet ensisijaisessa luun kohdassa.
Solmuvaihe (pN) sentraaliselle epätyypilliselle rustokasvaimelle

Keskus-ACT:lle annetaan patologinen solmuvaihe (pN) N0 tai N1 tutkimuksen perusteella imusolmukkeet.

  • Nx – Yhtään imusolmuketta ei lähetetty patologiaan tutkimuksiin.
  • N0 – Yhdestäkään tutkitusta imusolmukkeesta ei löydy syöpäsoluja.
  • N1 – Syöpäsoluja löydettiin ainakin yhdestä imusolmukkeesta.
Metastaasivaihe (pM) sentraaliselle epätyypilliselle rustokasvaimelle

Keski-ACT:lle annetaan metastaattinen vaihe vain, jos esiintyy etäpesäke patologi on vahvistanut. Keskisellä ACT:llä on kaksi metastaattista vaihetta, M1a ja M1b. Jos on vahvistettu keuhkojen etäpesäke, kasvaimen metastaattinen vaihe on 1a.

Metastaattinen vaihe voidaan antaa vain, jos kudosta kaukaisesta paikasta lähetetään patologiseen tutkimukseen. Koska tätä kudosta esiintyy harvoin, etäpesäkkeitä ei voida määrittää, eikä sitä yleensä sisällytetä raporttiin.

A+ A A-