Tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume (UIP)

kirjoittaneet Katherina Baranova MD ja Matt Cecchini MD PhD FRCPC
Lokakuu 3, 2022

Mikä on tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume?

Interstitiaalinen keuhkokuume on ryhmä sairauksia, joissa tulehdus ja fibroosia vahingoittaa pieniä ilmalla täytettyjä tiloja keuhkoissa, joita kutsutaan alveoleiksi. Ajan myötä vaurio johtaa arpeutumiseen, mikä estää keuhkoja toimimasta kunnolla. Vaikka sanaa keuhkokuume käytetään, tämä ei tarkoita, että keuhkoissa on infektio, vaan sitä käytetään yleisenä terminä, joka viittaa keuhkojen poikkeavuuteen. Tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume (UIP) on yleisin sairausmalli, ja UIP:n aiheuttama arpeutuminen voidaan nähdä kuvantamisessa, kuten TT-skannauksessa ja mikroskoopin alla. Itse asiassa UIP-diagnoosi voidaan usein tehdä pelkällä kuvantamisella. UIP:n radiologiaraportti kuvaa usein vakavaa arpeutumista (fibroosia), joka voi olla pahempaa keuhkojen ulko- (reuna) ja alemmissa (tyviosissa). Radiologit käyttävät usein termiä "hunajakennomuutos" kuvaamaan UIP:ssä tyypillisiä muutoksia. Tämä heijastaa sitä, mitä voidaan nähdä mikroskoopin alla.

Mikä aiheuttaa tavallisen interstitiaalisen keuhkokuumeen?

UIP on vamman malli, jota havaitaan useissa olosuhteissa, mukaan lukien sidekudossairaudet, jotka voivat vaikuttaa keuhkoihin ja muihin kehon osiin. UIP-vauriomalli voidaan nähdä myös lääkemyrkyllisyydessä ja familiaalisen keuhkofibroosin tapauksissa. Monissa UIP-tapauksissa ei ole tunnistettu erityistä syytä, ja näitä tapauksia kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi (IPF). Ennen IPF-diagnoosin tekemistä lääkärisi harkitsee oireitasi, sairaushistoriaasi ja kaikkia käyttämiäsi tai aiemmin käyttämiäsi lääkkeitä. On olemassa uusia hoitoja, joilla on jonkin verran kykyä hidastaa IPF:ssä havaittua fibroosia ja arpia. Valitettavasti näistä hoidoista huolimatta useimmilla potilailla on progressiivinen fibroosi ja keuhkojen toiminta heikkenee ajan myötä.

Kuinka patologit tekevät tämän diagnoosin?

Joillekin potilaille, joilla on interstitiaalisen keuhkosairauden oireita, suoritetaan toimenpide nimeltä a biopsia jossa kudospala otetaan keuhkosta. Kudosnäyte lähetetään sitten patologille etsimään UIP-muutoksia mikroskoopin alla.

Tällainen biopsia suoritetaan yleensä leikkaussalissa, ja sitä kutsutaan kirurgiseksi kiilabiopsiaksi. Joskus voidaan suorittaa toisen tyyppinen biopsia, jota kutsutaan kryobiopsiaksi. Tämän tyyppinen biopsia käyttää erikoistunutta bronkoskooppia jäädyttääkseen pienen määrän kudosta, jonka patologi voi poistaa ja tutkia mikroskoopilla. Patologisi voi määrätä erityisiä testejä, jotka auttavat määrittämään, voidaanko vamman malli selittää muulla syyllä. Pienemmät neuloista otetut biopsiat, kuten ydinneulan biopsiat ja hienon neulan aspiraatiot, eivät tarjoa tarpeeksi materiaalia UIP-diagnoosin tekemiseen, ja patologit eivät suosittele näiden toimenpiteiden suorittamista potilaille, joilla on interstitiaalisen keuhkosairauden oireita. Joskus toisen tilan piirteitä kutsutaan akuutti keuhkovaurio voidaan nähdä samaan aikaan, kun UIP muuttuu. Tämä näkyy usein potilailla, jotka ovat äskettäin kokeneet äkillisen oireidensa pahenemisen.

Miltä tavallinen interstitiaalinen keuhkokuume näyttää mikroskoopin alla?

Kun kudosnäyte tutkitaan mikroskoopilla, patologisi etsii arpeutumista, joka koskee joitain keuhkon alueita, kun taas toiset alueet näyttävät normaaleilta. Patologit kuvailevat usein tällaisia ​​muutoksia, joihin liittyy jotkin, mutta eivät kaikki, kudosta hajanaisiksi tai fokaalisiksi. Arpeutuminen on yleensä pahin lähellä keuhkojen ulko- ja alaosia sekä ohuen kudoksen, keuhkopussin kerroksen alla, joka ympäröi keuhkojen ulkopintaa.

UIP:n aiheuttamat vauriot muuttavat keuhkojen normaalia ulkonäköä. Normaalit hyvin organisoidut alveolit ​​(ilmatilat) korvataan suurilla avoimilla tiloilla, jotka yhdistyvät muodostaen hunajakennoa muistuttavan kuvion. Pneumosyyttien sijasta suuria avoimia tiloja reunustavat usein erikoistuneet epiteelisolujen joita tavallisesti löytyy suurista keuhkoihin johtavista hengitysteistä. Patologit kuvaavat tätä muutosta seuraavasti metaplastinen bronkiaalinen epiteelin.

UIP:n keuhkoissa aiheuttama vaurio tapahtuu hitaasti ajan myötä. Kun patologisi tutkitaan mikroskoopilla, näkee sen eri vaiheita fibroosia keuhkojen alueilla, jotka ovat vaurioituneet aiemmin, ja alueille, jotka ovat vasta alkaneet vaurioitua taudista. Patologit kuvaavat tätä ajallisesti heterogeenisyyttä.

Aiemmin vaurioituneilla keuhkojen alueilla esiintyy tiheää fibroosia, kuten patologit kuvaavat arven ulkonäköä mikroskoopin alla. Arpi estää keuhkokudosta toimimasta kunnolla.

Keuhkojen alueilla, jotka ovat vasta alkaneet vaurioitua taudista, näkyy pieniä ryhmiä erikoistuneita soluja, joita kutsutaan fibroblasteiksi. Patologit kuvaavat tätä löysäksi fibroblastien proliferaatioksi, koska solut ovat vähemmän tiiviisti pakatut kuin kypsässä arvessa. Fibroblastiryhmät löytyvät usein läheltä keuhkojen alueita, jotka näyttävät normaaleilta ja terveiltä. Näiden fibroblastisten pesäkkeiden (yksikkö: fibroblastinen fokus) uskotaan edustavan aktiivisen taudin etenemisen alueita.

Patologit kuvailevat vaurioituneiden keuhkojen esiintymistä sekoittuneena normaalien, terveen keuhkon alueisiin spatiaalisena heterogeenisyyttä. Sekä tilallinen että ajallinen heterogeenisyys ovat UIP:n yleisiä piirteitä.