Chordome

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 septembre 2022


Le chordome est un type de cancer des os. Il se développe à partir des restes d'une structure embryonnaire appelée notochorde. Les chordomes se développent presque toujours dans un os et la plupart se développent le long de la ligne médiane du corps, soit à la base du crâne, soit au sacrum. Les chordomes sont des tumeurs à croissance très lente et peuvent atteindre une très grande taille, en particulier celles qui se développent autour du bassin.

Quel type de cancer est un chordome?

Le chordome est un type de sarcome. Les sarcomes sont des cancers qui commencent à partir de tissus mésenchymateux tels que les os, le cartilage, les muscles et les nerfs.

Comment les chordomes commencent-ils?

Les chordomes se développent à partir de cellules laissées par une structure embryonnaire appelée notochorde. La notocorde aide à former les os de la colonne vertébrale pendant le développement du fœtus. Une fois la colonne vertébrale formée, les cellules de la notochorde disparaissent généralement. Parfois, il reste de petites zones de cellules de la notocorde et c'est à partir de ces cellules restantes (appelées restes) que le chordome se développe.

Les deux emplacements les plus courants sont le sacrum (le bas de la colonne vertébrale dans le bassin) et la base du crâne. Très rarement, le chordome peut se développer dans un endroit non osseux loin de la ligne médiane du corps. La plupart des chordomes surviennent chez des patients plus âgés, généralement entre 40 et 70 ans, bien qu'ils puissent survenir chez des patients plus jeunes, y compris des enfants.

Quels sont les symptômes du chordome ?

Les symptômes liés au chordome dépendent de la localisation de la tumeur. Les chordomes qui se développent à la base du crâne peuvent provoquer des maux de tête ou des problèmes de vision. Ceux qui se développent dans le bassin peuvent causer des problèmes de vessie ou d'intestin ou des picotements dans les jambes.

Comment le chordome est-il diagnostiqué?

Le premier diagnostic de chordome est généralement posé après l'ablation d'un petit morceau de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu est ensuite envoyé à un pathologiste pour examen au microscope. Après qu'un pathologiste ait posé un diagnostic de chordome, la plupart des patients subissent une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur, bien que certains patients puissent se voir proposer une radiothérapie avant la chirurgie. Le chordome est un type de cancer qui ne répond généralement pas à la chimiothérapie.

À quoi ressemble le chordome au microscope?

Au microscope, les chordomes sont constitués de cellules tumorales rondes à ovales. Certaines des cellules tumorales auront de petits trous à l'intérieur des cellules que les pathologistes décrivent comme des vacuoles. Les cellules tumorales à vacuoles sont appelées cellules physalifères.

chordome
Chordome. Cette image montre un chordome typique examiné au microscope.

A propos de cet article

Cet article a été rédigé par des médecins pour vous aider à lire et à comprendre votre rapport de pathologie du chordome. Les sections ci-dessous décrivent les résultats trouvés dans la plupart des rapports de pathologie. Cependant, tous les rapports sont différents et les résultats peuvent varier. Il est important de noter que certaines de ces informations ne seront décrites dans votre rapport qu’une fois que la totalité de la tumeur aura été retirée chirurgicalement et examinée par un pathologiste. Nous contacter si vous avez des questions sur cet article ou sur votre rapport de pathologie. Lire cet article pour une introduction plus générale aux parties d’un rapport de pathologie typique.

Quels sont les types histologiques de chordome?

Il existe différents types de chordome et chacun est appelé un type histologique. Le type histologique est basé sur l'apparence de la tumeur lorsqu'elle est examinée au microscope. Le type histologique de chordome est important car il est utilisé pour déterminer le grade (voir Grade ci-dessous).

Les types histologiques de chordome comprennent :

  • Chordome conventionnel – Les cellules tumorales semblent flotter dans un matériau appelé bleu ou gris que les pathologistes décrivent comme myxoïde ou mucineux.
  • Chordome chondroïde – Les cellules tumorales sont entourées d'un matériau qui ressemble à du cartilage.
  • Chordome cellulaire – La majeure partie de la tumeur est constituée de grands groupes de cellules tumorales avec très peu de matière en arrière-plan.
  • Chordome peu différencié – Les cellules tumorales semblent très anormales par rapport aux autres types de chordome et il n'y a pas de cellules physalifères.
  • Chordome dédifférencié – Certains chordomes changeront avec le temps, de sorte que certaines cellules ne ressembleront plus à des cellules de chordome normales. Ce processus est appelé dédifférenciation et ces chordomes sont alors appelés chordomes dédifférenciés.
Comment les pathologistes évaluent-ils les chordomes et pourquoi la note est-elle importante ?

Alliage est un mot que les pathologistes utilisent pour décrire à quel point la tumeur est différente des cellules normales de l'os. Les tumeurs osseuses sont classées sur une échelle de 1 à 3, les tumeurs de grade 1 étant considérées comme « de bas grade » tandis que les tumeurs de grade 3 sont considérées comme « de haut grade ». Pour la plupart des tumeurs osseuses, le grade est déterminé par le type histologique de la tumeur. Les chordomes conventionnels, cellulaires et chondroïdes sont de grade 2 (grade intermédiaire), mais les chordomes peu différenciés et dédifférenciés sont de grade 3 (grade élevé).

Le grade est important car il sert à prédire le comportement de la tumeur. Par exemple, les tumeurs de grade 1 peuvent réapparaître au même endroit (récidive locale) mais il est rare qu'elles se propagent à des parties plus éloignées du corps. Les tumeurs de grade supérieur (grades 2 et 3) sont plus susceptibles de se propager à des parties éloignées du corps et sont généralement associées à une aggravation pronostic.

La tumeur s'est-elle propagée aux tissus environnants ?

Les gros chordomes traversent souvent l'os et se développent dans les tissus environnants, y compris les organes adjacents, les muscles, les tendons ou l'espace articulaire. Si cela s'est produit, il peut être inclus dans votre rapport et est généralement décrit comme une extension extraosseuse. Certains os sont constitués de plusieurs parties. Si le chordome s'est développé d'une partie à l'autre, votre rapport décrira la tumeur comme envahissant les os adjacents. Ceci est particulièrement important pour les tumeurs de la colonne vertébrale ou du bassin, car les deux os sont constitués de plusieurs parties.

Que signifie l'effet du traitement ?

Si vous avez reçu un diagnostic de chordome lors d'une biopsie, vous subirez généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Dans certains cas de chordome, une radiothérapie préopératoire peut être administrée. Si vous avez reçu une radiothérapie avant votre chirurgie, votre pathologiste examinera tous les tissus envoyés en pathologie pour voir quelle partie de la tumeur est encore viable (vivante).

Que signifie invasion périneurale et pourquoi est-ce important ?

La présence de cellules cancéreuses enroulées autour d'un nerf est appelée envahissement périneural. L'invasion périneurale est importante parce que les cellules cancéreuses peuvent voyager le long d'un nerf jusqu'à des tissus éloignés de la tumeur d'origine. L'invasion périneurale n'est pas couramment observée dans le chordome.

Invasion périneurale

Que signifie invasion lymphovasculaire et pourquoi est-ce important ?

Les vaisseaux lymphatiques et sanguins sont des canaux que les cellules normales utilisent pour se déplacer dans le corps. La présence de cellules cancéreuses dans un vaisseau lymphatique ou sanguin est appelée envahissement lymphovasculaire et est associé à un risque plus élevé que les cellules cancéreuses se déplacent vers un site distant tel que les poumons. Les chordomes métastasent rarement dans les ganglions lymphatiques.

Invasion lymphovasculaire

Qu'est-ce qu'une marge et pourquoi les marges sont-elles importantes ?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer l'os (ou une partie de l'os) et la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les types de marges, qui peuvent inclure l'os proximal (la partie de l'os la plus proche du milieu de votre corps) et distale (la partie de l'os la plus éloignée du milieu de votre corps) marges, marges des tissus mous, marges des vaisseaux sanguins et marges nerveuses.

Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur réapparaisse au même site après le traitement (récidive locale).

Les chordomes qui se produisent dans la base du crâne sont souvent retirés en plusieurs petits morceaux, ce qui empêche le pathologiste d'examiner les marges du tissu. Dans cette situation, l'intégralité de la chirurgie sera déterminée par le radiologue à l'aide d'imagerie post-opératoire telle que des tomodensitogrammes ou des IRM.

Marge

Que sont les ganglions lymphatiques et pourquoi sont-ils importants ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se propager d'une tumeur aux ganglions lymphatiques par de petits vaisseaux appelés lymphatiques. Les cellules cancéreuses de l'ostéosarcome chondroblastique ne se propagent généralement pas aux ganglions lymphatiques et pour cette raison, les ganglions lymphatiques ne sont pas toujours retirés en même temps que la tumeur. Cependant, lorsque les ganglions lymphatiques seront retirés, ils seront examinés au microscope et les résultats seront décrits dans votre rapport.

Ganglion lymphatique

Les cellules cancéreuses se propagent généralement d'abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que des ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. Pour cette raison, les premiers ganglions lymphatiques retirés sont généralement proches de la tumeur. Les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont agrandis et s'il existe une forte suspicion clinique qu'il peut y avoir des cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique. La plupart des rapports incluront le nombre total de ganglions lymphatiques examinés, où dans le corps les ganglions lymphatiques ont été trouvés et le nombre (le cas échéant) qui contiennent des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses ont été observées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules cancéreuses (souvent décrites comme « foyer » ou « dépôt ») sera également incluse.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations sont utilisées pour déterminer le stade nodal pathologique (pN). Deuxièmement, trouver des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses soient trouvées dans d'autres parties du corps à l'avenir. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel qu'une chimiothérapie, une radiothérapie ou une immunothérapie est nécessaire.

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme positif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « positif » pour décrire un ganglion lymphatique contenant des cellules cancéreuses. Par exemple, un ganglion lymphatique qui contient des cellules cancéreuses peut être qualifié de « positif pour la malignité ».

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme négatif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « négatif » pour décrire un ganglion lymphatique qui ne contient aucune cellule cancéreuse. Par exemple, un ganglion lymphatique qui ne contient pas de cellules cancéreuses peut être qualifié de « négatif pour la malignité ».

Quel est le stade pathologique du chordome?

Le stade pathologique du chordome est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.

Stade tumoral (pT)

Pour les cancers des os tels que le chordome, le stade de la tumeur primaire (pT) dépend de l'endroit où tumeur se trouvait dans votre corps. ​Si le chordome était situé dans votre squelette appendiculaire (en particulier les os du crâne), on lui attribue un stade tumoral de 1 à 3 en fonction de la taille de la tumeur et s'il existe un ou plusieurs nodules tumoraux distincts.

  • pT1: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT2: Tumeur > 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT3: Tumeurs discontinues du site osseux primaire.

Si le chordome était situé dans votre colonne vertébrale, on lui attribue un stade tumoral de 1 à 4 en fonction de l'étendue de la croissance tumorale.

  • pT1: Tumeur limitée à un segment vertébral ou à deux segments vertébraux adjacents.
  • pT2: Tumeur confinée à trois segments vertébraux adjacents.
  • pT3: Tumeur confinée à quatre segments vertébraux adjacents ou plus, ou à tout segment vertébral non adjacent.
  • pT4: Extension dans le canal rachidien ou les gros vaisseaux.

Si le chordome était situé dans votre bassin, on lui attribue un stade tumoral de 1 à 4 en fonction de la taille de la tumeur et de l'étendue de la croissance tumorale.

  • pT1: Tumeur confinée à un segment pelvien sans extension extra-osseuse (croissant à l'extérieur de l'os).
    • pT1a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
    • pT1b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT2: Tumeur limitée à un segment pelvien avec extension extraosseuse ou à deux segments sans extension extraosseuse.
    • pT2a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
    • pT2b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT3: Tumeur couvrant deux segments pelviens avec extension extraosseuse.
    • pT3a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
    • pT3b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT4: Tumeur s'étendant sur trois segments pelviens ou traversant l'articulation sacro-iliaque.
    • pT4a: La tumeur touche l'articulation sacro-iliaque et s'étend médialement jusqu'au neuroforamen sacré (espace de passage des nerfs).
    • pT4b: Encaissement tumoral des vaisseaux iliaques externes ou présence d'un thrombus tumoral macroscopique dans le vaisseau pelvien majeur.

Si votre pathologiste ne peut pas évaluer de manière fiable la taille de la tumeur ou l'étendue de la croissance, il est donné le stade de la tumeur pTX (la tumeur primitive ne peut pas être évaluée). Cela peut se produire si la tumeur est reçue sous forme de plusieurs petits fragments.

Stade nodal (pN)

Les cancers primitifs des os reçoivent un stade nodal de 0 ou 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques. Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et le stade ganglionnaire est répertorié comme NX. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est répertorié comme N1.

Stade de métastase (pM)

Les sarcomes osseux ne reçoivent un stade de métastase que si la présence de métastase a été confirmé par un pathologiste. Il existe deux stades métastatiques dans les sarcomes osseux primitifs, M1a et M1b. S'il est confirmé métastase pulmonaire, alors le stade de métastase tumorale est 1a. Le stade métastase ne peut être donné que si des tissus provenant d'un site distant sont envoyés pour examen pathologique. Étant donné que ce tissu est rarement présent, le stade de la métastase ne peut pas être déterminé et il n'est généralement pas inclus dans votre rapport.

Autres ressources utiles

Atlas de pathologie
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