Améloblastome

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
9 février 2023

Qu'est-ce que l'améloblastome?

L'améloblastome est un type de tumeur osseuse non cancéreuse. L'améloblastome est appelé tumeur odontogène car il part des cellules normalement impliquées dans le développement des dents (« odonto » signifie « dents » et « génique » signifie « production »). Ces tumeurs ont tendance à croître lentement au fil du temps. Les grosses tumeurs peuvent causer de la douleur, de l'enflure, des dents qui bougent et une déformation du visage.

Où commence l'améloblastome ?

La plupart des améloblastomes commencent dans la mâchoire. La mâchoire est composée de deux os, la mandibule (mâchoire inférieure) et le maxillaire (mâchoire supérieure). Les os de la mâchoire sont différents des autres os du corps car ils créent et soutiennent les dents. Les dents humaines se développent dans la mandibule et le maxillaire avant la naissance (in utero) bien qu'elles ne deviennent visibles que des mois, voire des années après la naissance. Chaque dent se développe à partir d'une structure appelée bourgeon dentaire. Dans le bourgeon dentaire se trouvent des cellules spécialisées appelées améloblastes qui produisent l'émail, une substance dure qui donne aux dents leur force. L'améloblastome commence à partir d'améloblastes qui restent dans la mâchoire après la naissance.

Quels sont les symptômes de l'améloblastome ?

Les petits améloblastomes ne provoquent généralement aucun symptôme. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, les dents peuvent bouger et affaiblir l'os environnant. Si elles ne sont pas traitées, les grosses tumeurs peuvent provoquer la rupture de l'os.

Qu'est-ce qui cause l'améloblastome?

A l'heure actuelle, les causes de l'améloblastome restent inconnues.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic peut être posé après qu'une partie ou la totalité de la tumeur a été enlevée chirurgicalement et envoyée à un pathologiste pour examen au microscope.

Quels sont les types d'améloblastome?

Les pathologistes divisent l'améloblastome en différents groupes appelés types ou variantes en fonction de l'apparence de la tumeur lorsqu'elle est examinée au microscope. Les types d'améloblastome comprennent les folliculaires, les plexiformes, les desmoplastiques et les acanthomateux. Tous les types d'améloblastomes sont des tumeurs non cancéreuses qui ont peu de chances de repousser si elles sont complètement retirées.

Améloblastome folliculaire

L'améloblastome de type folliculaire est le type d'améloblastome le plus courant. Il est composé de grands groupes de cellules tumorales qui ressemblent aux améloblastes de la dent en développement. Les cellules tumorales au bord ou à la périphérie des groupes ont tendance à s'aligner côte à côte selon un schéma que les pathologistes décrivent comme une palissade. La noyau de la cellule peut également être situé dans un endroit inhabituel loin du fond de la cellule. Ces cellules sont décrites comme ayant une "polarité inverse" car l'emplacement normal du noyau ou la "polarité normale" se trouve près du bas de la cellule. Enfin, les cellules au centre du groupe sont longues et fines et entourées de tissu conjonctif lâche. Ces cellules ressemblent à des cellules appelées réticulum étoilé qui se trouvent normalement dans la dent en développement.

Améloblastome plexiforme

L'améloblastome de type plexiforme est le deuxième type d'améloblastome le plus courant. Les cellules tumorales du type plexiforme ressemblent aux améloblastes de la dent en développement et sont reliées entre elles pour former de longues chaînes de cellules. Les chaînes de cellules se connectent généralement ensemble selon un schéma que les pathologistes décrivent comme «anastomosé».

Améloblastome desmoplastique

L'améloblastome de type desmoplastique est un type rare d'améloblastome. Par rapport aux types folliculaire et plexiforme, les cellules tumorales du type desmoplastique ressemblent moins aux améloblastes de la dent en développement. Les cellules tumorales se trouvent souvent en groupes et les cellules au bord du groupe sont de forme carrée ou plate. Les cellules tumorales au centre du groupe sont longues et fines et entourées de tissu conjonctif lâche. Ces cellules ressemblent à des cellules appelées réticulum étoilé qui se trouvent normalement dans la dent en développement. Les groupes de cellules tumorales sont entourés de tissu conjonctif rose foncé. Les pathologistes décrivent ce tissu conjonctif comme fibreux ou hyalinisé.

Améloblastome acanthomateux

L'améloblastome de type acanthomateux est un type rare d'améloblastome. Les cellules tumorales de ce type sont plus grandes et plus roses que les cellules tumorales des autres types d'améloblastome et elles ressemblent à des cellules spécialisées. cellules squameuses qui se trouvent normalement dans d'autres zones du corps telles que la peau.

Qu'est-ce qu'une marge?

En pathologie, une marge est le bord d'un tissu qui est coupé lors du retrait d'une tumeur du corps. Les marges décrites dans un rapport de pathologie sont très importantes car elles vous indiquent si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie de la tumeur est restée. L'état de la marge déterminera le traitement supplémentaire (le cas échéant) dont vous pourriez avoir besoin.

La plupart des rapports de pathologie ne décrivent les marges qu'après une intervention chirurgicale appelée excision or résection a été réalisée dans le but d'enlever la totalité de la tumeur. Pour cette raison, les marges ne sont généralement pas décrites après une procédure appelée biopsie est pratiquée dans le but de n'enlever qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges décrites dans un rapport de pathologie dépend des types de tissus prélevés et de l'emplacement de la tumeur. La taille de la marge (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) dépend du type de tumeur à retirer et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent attentivement les marges pour rechercher des cellules tumorales au bord coupé du tissu. Si des cellules tumorales sont vues au bord coupé du tissu, la marge sera décrite comme positive. Si aucune cellule tumorale n'est visible sur le bord coupé du tissu, une marge sera décrite comme négative. Même si toutes les marges sont négatives, certains rapports de pathologie fourniront également une mesure des cellules tumorales les plus proches du bord coupé du tissu.

Une marge positive (ou très proche) est importante car cela signifie que des cellules tumorales peuvent avoir été laissées dans votre corps lorsque la tumeur a été enlevée chirurgicalement. Pour cette raison, les patients qui ont une marge positive peuvent se voir proposer une autre intervention chirurgicale pour retirer le reste de la tumeur ou une radiothérapie dans la zone du corps avec la marge positive. La décision d'offrir un traitement supplémentaire et le type d'options de traitement offertes dépendront de divers facteurs, notamment le type de tumeur enlevée et la zone du corps concernée. Par exemple, un traitement supplémentaire peut ne pas être nécessaire pour un bénin type de tumeur (non cancéreuse) mais peut être fortement conseillé pour une malin type de tumeur (cancéreuse).