Rédacteur de section : Trevor Flood, MD, FRCPC
19 juillet 2026
Angiomyolipome est une bénin Tumeur (non cancéreuse), le plus souvent localisée dans le rein. Elle est composée de trois types de tissus : graisse, muscle lisse et vaisseaux sanguins de forme anormale. Ces trois éléments lui donnent son nom. angio (vaisseaux sanguins), myo (muscle), et lipo (graisse). C'est la tumeur non cancéreuse du rein la plus fréquente.
L'information la plus importante à retenir concernant l'angiomyolipome est qu'il ne s'agit pas d'un cancer et qu'il ne se propage pas à d'autres organes comme le fait un cancer. Les principales préoccupations concernent sa taille et sa tendance à saigner, plutôt qu'un risque de transformation cancéreuse, qui est très rare. Il existe une variante distincte et peu fréquente, composée principalement d'un seul type de cellule, appelée angiomyolipome épithélioïde, peut se comporter différemment et est décrit dans son propre article.
Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie concernant l'angiomyolipome, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.
Qu'est-ce qui cause l'angiomyolipome?
L'angiomyolipome, la tumeur rénale non cancéreuse la plus fréquente, est désormais considéré comme une véritable tumeur et non comme une anomalie du développement. La plupart se développent parce que les deux copies du gène ... le gène TSC1 or TSC2 cesser de travailler dans Les cellules tumorales. Ces gènes agissent normalement comme un frein à la croissance cellulaire en contrôlant une voie de signalisation intracellulaire appelée voie mTOR. Lorsque ce frein est désactivé, la voie mTOR reste activée et les cellules prolifèrent. C’est ce même mécanisme qui explique pourquoi une classe de médicaments appelés inhibiteurs de mTOR peuvent réduire la taille de ces tumeurs, comme décrit dans la section « Traitement » ci-dessous.
L'angiomyolipome appartient à une famille de tumeurs appelées Comas PE Les angiomyolipomes (tumeurs à cellules épithélioïdes périvasculaires) se développent à partir d'une cellule spécialisée qui entoure normalement les petits vaisseaux sanguins. Des facteurs hormonaux pourraient également intervenir, ce qui expliquerait pourquoi ils sont plus fréquents chez les femmes et peuvent se développer pendant la grossesse.
Affections héréditaires associées à l'angiomyolipome
Entre 80 et 90 % des angiomyolipomes sont sporadiques, c'est-à-dire qu'ils surviennent chez des personnes sans prédisposition génétique ; ils sont plus fréquents chez les femmes et les personnes âgées. Les autres surviennent chez des personnes atteintes de certaines maladies génétiques. sclérose tubéreuse complexe, une affection héréditaire causée par une modification de la TSC1 or TSC2 La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique congénitale. Elle affecte la croissance cellulaire dans tout l'organisme et provoque des anomalies au niveau des reins, du cerveau, de la peau, du cœur et des poumons. Chez les personnes atteintes de cette maladie, les angiomyolipomes apparaissent généralement plus tôt, parfois dès l'enfance, touchent les deux reins, sont multiples et sont souvent associés à des kystes rénaux. C'est pourquoi une personne présentant des angiomyolipomes multiples, des angiomyolipomes bilatéraux ou un angiomyolipome apparu à un jeune âge peut être interrogée sur les caractéristiques de la sclérose tubéreuse de Bourneville et, dans certains cas, orientée vers un bilan génétique.
Quels sont les symptômes de l'angiomyolipome ?
La plupart des angiomyolipomes, tumeurs rénales non cancéreuses les plus fréquentes, sont asymptomatiques et sont découverts fortuitement lors d'examens d'imagerie réalisés pour une autre raison. Cette découverte est de plus en plus fréquente avec l'utilisation croissante de l'échographie et du scanner. Les tumeurs de plus grande taille sont plus susceptibles de provoquer des symptômes, qui peuvent inclure :
- Douleur ou gêne au niveau du flanc ou de l'abdomen.
- Une sensation de satiété.
- Sang dans l'urine.
La complication la plus importante est l'hémorragie. Les vaisseaux sanguins d'un angiomyolipome ont des parois épaisses mais fragiles, et les tumeurs de grande taille, notamment celles de plus de 4 cm environ, peuvent saigner. Une hémorragie abdominale soudaine, appelée syndrome de Wunderlich, peut être grave et nécessite parfois un traitement urgent. C'est ce risque hémorragique, plutôt qu'un risque de cancer, qui justifie le traitement ou la surveillance étroite des angiomyolipomes de grande taille.
Qui est atteint d'angiomyolipome ?
Les angiomyolipomes représentent environ 1 tumeur rénale sur 100 retirées chirurgicalement. La plupart sont sporadiques et plus fréquents chez les femmes et les personnes âgées. Une plus faible proportion survient chez les personnes atteintes de sclérose tubéreuse, souvent à un plus jeune âge et avec des tumeurs multiples.
Où se développe l'angiomyolipome ?
Les angiomyolipomes se développent généralement dans le rein et peuvent être uniques ou multiples, parfois dans les deux reins. Plus rarement, ils se développent dans les tissus mous situés derrière les organes abdominaux (le rétropéritoine), avec ou sans connexion avec le rein. Exceptionnellement, on retrouve du tissu angiomyolipomique dans les ganglions lymphatiques voisins. Ceci peut paraître alarmant, mais ne signifie pas que la tumeur s'est propagée comme un cancer ; cela reflète la croissance tumorale à plusieurs endroits simultanément.multifocal la croissance), et cela ne change pas la nature bénigne de la tumeur.
Comment le diagnostic est-il posé?
Le diagnostic d'angiomyolipome est souvent évoqué par l'imagerie seule, car un scanner ou une IRM permet généralement de détecter la présence de graisse au sein de la tumeur, ce qui constitue un indice important. Lorsque la tumeur contient peu de graisse, elle peut ressembler à un cancer du rein à l'imagerie, et dans ce cas, un diagnostic plus précis est posé. biopsie ou une intervention chirurgicale est nécessaire pour qu'un pathologiste Le diagnostic peut être confirmé au microscope. Au microscope, l'angiomyolipome présente un mélange, en proportions variables, de trois composants : des adipocytes matures ; des cellules musculaires lisses, qui peuvent être en forme de fuseau or épithélioïdeLes vaisseaux sanguins à parois épaisses sont dépourvus de leur couche élastique normale. Les cellules musculaires lisses s'étendent souvent en éventail à partir des vaisseaux, formant une structure rayonnante. Certaines tumeurs sont principalement composées de graisse et sont dites lipomateuses, tandis que d'autres sont principalement composées de muscle et sont dites léiomyomateuses. La limite avec le tissu rénal normal est généralement nette.
Étant donné qu'une tumeur composée principalement de graisse ou principalement de muscle peut ressembler à d'autres tumeurs, le diagnostic est confirmé par immunohistochimie, un test qui utilise des colorants spéciaux pour détecter les protéines à l'intérieur des cellules. L'angiomyolipome est généralement positif pour les marqueurs normalement présents dans les cellules productrices de pigment, tels que HMB-45 et Mélan-A, pour les marqueurs des muscles lisses tels que actine musculaire lisse et la calponine, ainsi que la cathepsine K. De même, et c'est tout aussi important, il est négatif pour les marqueurs de cellules épithélialesce qui le distingue des cancers du rein comme le carcinome à cellules claires. Ce type de coloration permet également de différencier l'angiomyolipome des tumeurs graisseuses comme… liposarcome et les tumeurs musculaires telles que le léiomyome ou le léiomyosarcome, qui n'expriment pas les marqueurs des cellules pigmentaires. Les tests moléculaires ne sont pas nécessaires au diagnostic ; lorsqu'ils sont effectués, ils montrent généralement une perte de TSC1 or TSC2ce qui confirme le diagnostic mais ne modifie pas la prise en charge.
variantes rares
Quelques variantes peu courantes peuvent être mentionnées dans un rapport. Angiomyolipome avec kystes épithéliaux Contient des kystes tapissés de cellules épithéliales avec une couche distinctive de cellules tumorales en dessous. Angiomyolipome de type oncocytome Elle est composée de cellules roses (éosinophiles) qui peuvent ressembler à d'autres tumeurs rénales. Les deux sont bénignes. épithélioïde Cette variante est différente et importante car, contrairement à l'angiomyolipome classique, elle peut potentiellement se comporter comme un cancer et fait l'objet d'un article distinct.
L'angiomyolipome est-il un cancer, et est-il classé par stade ?
L'angiomyolipome classique est bénin et non cancéreux. C'est pourquoi il n'est pas classé par stade, contrairement aux cancers du rein comme le carcinome à cellules rénales, qui sont classés selon le système TNM. Certains signes peuvent paraître inquiétants au microscope ou à l'imagerie, comme une infiltration d'une veine voisine, la présence de tissu tumoral dans un ganglion lymphatique ou une taille importante, mais aucun de ces signes n'indique une tumeur maligne. La transformation en cancer est extrêmement rare. La seule variante pouvant présenter un comportement similaire à celui d'un cancer est la forme épithélioïde décrite précédemment, qui fait l'objet d'une évaluation différente.
Quel est le pronostic?
Le pronostic désigne l'évolution attendue d'une maladie. Le pronostic de l'angiomyolipome classique est excellent. Il s'agit d'une affection bénigne, la plupart des patients se portent très bien et les petites tumeurs, en particulier, causent rarement des problèmes. Les deux situations qui requièrent une attention particulière ne sont pas liées au cancer :
- Saignement - Les tumeurs plus volumineuses, en particulier celles de plus de 4 cm environ, présentent un risque d'hémorragie, ce qui constitue la principale raison de traiter ou de surveiller de près un angiomyolipome de grande taille.
- Fonction rénale — Les personnes atteintes de sclérose tubéreuse qui présentent de nombreux angiomyolipomes dans les deux reins peuvent, au fil du temps, voir leur fonction rénale diminuer, à la fois à cause des tumeurs elles-mêmes et des traitements utilisés pour les contrôler.
Pour la plupart des personnes présentant un seul petit angiomyolipome, rien de tout cela ne s'applique, et la tumeur ne nécessite qu'une surveillance occasionnelle.
Que se passe-t-il après le diagnostic ?
Une fois le diagnostic d'angiomyolipome confirmé, la taille de la tumeur, la présence de plusieurs tumeurs et d'une sclérose tubéreuse associée déterminent la prise en charge ultérieure. Celle-ci implique généralement un urologue et un radiologue, ainsi que d'autres spécialistes si nécessaire.
- Observation - La plupart des petits angiomyolipomes, généralement ceux de moins de 4 cm environ et asymptomatiques, font simplement l'objet d'une surveillance par imagerie périodique afin de s'assurer qu'ils ne grossissent pas. Aucun traitement n'est nécessaire.
- Procédures visant à contrôler le saignement ou à réduire sa taille — Pour une tumeur plus importante, une tumeur qui a saigné ou une tumeur provoquant des symptômes, les options comprennent une procédure qui bloque l'apport sanguin à la tumeur (embolisation) pour réduire le risque de saignement, ou une intervention chirurgicale, généralement une néphrectomie partielle qui enlève la tumeur tout en préservant le reste du rein.
- Médicaments inhibiteurs de mTOR — Chez les personnes atteintes de sclérose tubéreuse présentant des angiomyolipomes de plus de 3 cm environ et ne nécessitant pas d'intervention chirurgicale immédiate, un médicament bloquant la voie mTOR, l'évérolimus, est approuvé pour réduire la taille des tumeurs et diminuer le risque d'hémorragie. Ce traitement, qui repose sur les mécanismes biologiques décrits précédemment, est particulièrement utile en cas de tumeurs multiples ou bilatérales, où des interventions chirurgicales répétées risqueraient d'endommager excessivement le tissu rénal. Les tumeurs ayant tendance à récidiver à l'arrêt du traitement, celui-ci est souvent poursuivi au long cours.
- Surveillance et évaluation génétique — Des examens d'imagerie rénale réguliers permettent de suivre l'évolution de la taille de la tumeur. En cas de suspicion de sclérose tubéreuse, une consultation en génétique peut être organisée afin de rechercher cette affection et d'apporter un soutien aux membres de la famille si nécessaire.
Questions à poser à votre médecin
- Quelle est la taille de mon angiomyolipome, et est-il susceptible de grossir ?
- L'imagerie a-t-elle clairement montré la présence de graisse, ou une biopsie était-elle nécessaire pour confirmer le diagnostic ?
- Suis-je à risque d'hémorragie ? Ai-je besoin d'un traitement immédiat ou seulement d'une surveillance ?
- Ma tumeur est-elle de type classique ou de type épithélioïde nécessitant un suivi plus étroit ?
- Ai-je une seule tumeur ou plusieurs, et plus d'un rein est-il touché ?
- Cela pourrait-il être lié à la sclérose tubéreuse ?
- Devrais-je être orienté vers une consultation de conseil génétique, et ma famille devrait-elle être évaluée ?
- Si un traitement est nécessaire, quelle option serait la plus appropriée dans mon cas : embolisation, chirurgie ou inhibiteur de mTOR ?
- À quelle fréquence mes reins doivent-ils être surveillés par imagerie ?
- Quels symptômes, comme une douleur soudaine, doivent m'inciter à consulter un médecin en urgence ?
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