Angiosarcome

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 mars 2023

Qu'est-ce que l'angiosarcome ?

L'angiosarcome est un type agressif de cancer qui se développe à partir de cellules endothéliales spécialisées normalement présentes à l'intérieur des vaisseaux sanguins. Les emplacements les plus courants comprennent le cuir chevelu, la peau et les tissus mous sous la peau. D'autres sites du corps qui peuvent être affectés comprennent le sein, le foie, les poumons et la rate.

Quel type de cancer est l'angiosarcome?

L'angiosarcome est un type de sarcome. Les sarcomes sont des cancers qui se développent à partir de tissus tels que les os, les muscles, les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif.

Qu'est-ce qui cause l'angiosarcome?

Plusieurs facteurs de risque peuvent augmenter le risque de développer un angiosarcome. Le premier est l'exposition chronique au soleil, c'est pourquoi les angiosarcomes se développent souvent dans la peau. La seconde est une affection appelée lymphœdème chronique, qui est un gonflement des tissus qui peut se développer après le retrait de ganglions lymphatiques. Enfin, certains angiosarcomes se développent dans une zone préalablement traitée par radiothérapie.

Quels sont les symptômes de l'angiosarcome ?

Les symptômes de l'angiosarcome dépendent de la localisation de la tumeur. Les tumeurs situées dans la peau ont tendance à se développer rapidement et sont souvent douloureuses au toucher. Les tumeurs plus grosses peuvent entraîner une anémie (diminution des globules rouges dans le sang) et d'autres anomalies sanguines, notamment des saignements persistants ou des caillots sanguins.

Comment les pathologistes font-ils ce diagnostic?

Le premier diagnostic d'angiosarcome est généralement posé après qu'un petit échantillon de la tumeur a été prélevé au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu de biopsie est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Une fois le diagnostic posé, la plupart des patients se voient proposer une intervention chirurgicale pour retirer complètement la tumeur.

À quoi ressemble un angiosarcome au microscope ?

Lorsqu'il est examiné au microscope, l'angiosarcome est constitué de vaisseaux sanguins d'apparence anormale. Les cellules qui tapissent l'intérieur des vaisseaux sanguins sont appelées cellules endothéliales. Les cellules endothéliales de l'angiosarcome sont plus grandes, plus sombres et plus variables que les cellules endothéliales normales. Les pathologistes décrivent ces cellules comme undébutante. Division des cellules tumorales appelées mitose sont généralement également observés.

L'angiosarcome est-il classé ?

Tous les angiosarcomes sont des tumeurs agressives qui se propagent généralement à d'autres parties du corps, quelles que soient les caractéristiques microscopiques de la tumeur. Pour cette raison, l'angiosarcome n'a pas de grade tumoral.

Pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante pour l'angiosarcome ?

La tumeur est mesurée en trois dimensions, mais seule la plus grande dimension est généralement incluse dans votre rapport. Par exemple, si la tumeur mesure 5.0 cm sur 3.2 cm sur 1.1 cm, le rapport peut décrire la taille de la tumeur comme 5.0 cm dans la plus grande dimension. La taille de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT). Les tumeurs de moins de 5 cm sont associées à une meilleure pronostic.

Que signifie l'extension tumorale pour l'angiosarcome ?

Les angiosarcomes peuvent se développer dans ou autour des organes et des os. Votre pathologiste examinera des échantillons des organes et des tissus environnants au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Tout organe ou tissu environnant contenant des cellules cancéreuses sera décrit dans votre rapport. L'extension tumorale est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Que signifie l'effet du traitement pour l'angiosarcome ?

Si vous avez reçu une chimiothérapie et/ou une radiothérapie avant l'opération pour retirer votre tumeur, votre pathologiste examinera tous les tissus envoyés en pathologie pour voir quelle partie de la tumeur est encore vivante (viable). Le plus souvent, votre pathologiste décrira le pourcentage de tumeurs mortes.

Qu'est-ce qu'une marge?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les marges peuvent inclure des os, des muscles, des vaisseaux sanguins et des nerfs qui ont été coupés pour retirer la tumeur de votre corps. Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Plus précisément, une marge est dite négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est dite positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Un positif marge est associée à un risque plus élevé de récidive de la tumeur au même site après le traitement.

Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules tumorales ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés dans et autour de la tumeur. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.

De nombreux cancers peuvent se propager au ganglions lymphatiques, mais l'angiosarcome le fait très rarement. Si les ganglions lymphatiques faisaient partie de la chirurgie pour retirer votre tumeur, votre pathologiste les évaluera au microscope et indiquera s'ils sont impliqués par la tumeur.

Quel est le stade pathologique de l'angiosarcome ?

Le stade pathologique de l'angiosarcome est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.

Stade tumoral (pT) pour l'angiosarcome

Le stade tumoral de l'angiosarcome varie en fonction de la partie du corps impliquée. Par exemple, une tumeur de 5 centimètres qui commence dans la tête se verra attribuer un stade tumoral différent d'une tumeur qui commence profondément à l'arrière de l'abdomen (le rétropéritoine). Cependant, dans la plupart des sites du corps, le stade de la tumeur comprend la taille de la tumeur et si la tumeur s'est développée dans les parties du corps environnantes.

Stade tumoral pour les tumeurs débutant dans la tête et le cou :

T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 2 et 4 centimètres.
T3 – La tumeur mesure plus de 4 centimètres.
T4 – La tumeur s'est développée dans les tissus environnants tels que les os du visage ou du crâne, les yeux, les gros vaisseaux sanguins du cou ou le cerveau.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant à l'extérieur de la poitrine, du dos ou de l'estomac et des bras ou des jambes (tronc et extrémités) :

T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'abdomen et les organes à l'intérieur de la poitrine (organes viscéraux thoraciques) :

T1 – La tumeur n'est visible que dans un organe.
T2 – La tumeur s'est développée dans le tissu conjonctif qui entoure l'organe à partir duquel est partie.
T3 – La tumeur s'est développée dans au moins un autre organe.
T4 – Des tumeurs multiples sont trouvées.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'espace tout à l'arrière de la cavité abdominale (rétropéritoine) :

T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.

Stade tumoral pour les tumeurs commençant dans l'espace autour de l'œil (orbite) :

T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
T2 – La tumeur mesure plus de 2 centimètres mais ne s'est pas développée dans les os entourant l'œil.
T3 – La tumeur s'est développée dans les os entourant l'œil ou d'autres os du crâne.
T4 – La tumeur s'est développée dans l'œil (le globe) ou les tissus environnants tels que les paupières, les sinus ou le cerveau.

Si après examen microscopique, aucune tumeur n'est vue dans la pièce de résection envoyée en pathologie pour examen, on lui attribue le stade tumoral pT0 ce qui signifie qu'il n'y a aucun signe de tumeur primitive.

Si votre pathologiste ne peut pas évaluer de manière fiable la taille de la tumeur ou l'étendue de la croissance, il est donné le stade de la tumeur pTX (la tumeur primitive ne peut pas être évaluée). Cela peut se produire si la tumeur est reçue sous forme de plusieurs petits fragments.

Stade ganglionnaire (pN) de l'angiosarcome

L'angiosarcome se voit attribuer un stade ganglionnaire compris entre 0 et 1 en fonction de la présence ou de l'absence de cellules cancéreuses dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques.

Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est N0. Si aucun ganglion lymphatique n'est envoyé pour examen pathologique, le stade ganglionnaire ne peut pas être déterminé et le stade ganglionnaire est répertorié comme NX. Si des cellules cancéreuses sont trouvées dans des ganglions lymphatiques, le stade ganglionnaire est répertorié comme N1.

Stade de métastase (pM) pour l'angiosarcome

L'angiosarcome reçoit un stade métastatique de 0 ou 1 basé sur la présence de cellules cancéreuses à un site distant dans le corps (par exemple les poumons). Le stade métastatique ne peut être attribué que si le tissu d'un site distant est soumis à un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.

Le stade métastatique ne peut être donné que si le tissu d'un site distant est envoyé pour examen pathologique. Étant donné que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et il n'est généralement pas inclus dans votre rapport.