Tumeur lipomateuse atypique (ALT)

par Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 mars 2023

Qu'est-ce qu'une tumeur lipomateuse atypique ?

Une tumeur lipomateuse atypique (ALT) est un type de cancer composé de le gras. Les ALT peuvent commencer n'importe où dans le corps, mais l'emplacement le plus courant de cette tumeur est l'abdomen. Un autre nom pour un ALT est liposarcome bien différencié.

Une tumeur lipomateuse atypique est-elle un type de cancer?

Oui, ALT est un type de cancer. Cependant, comparé à d'autres types de cancer, l'ALT est une tumeur à croissance très lente qui se propage très rarement à d'autres parties du corps.

Quelle est la différence entre une tumeur lipomateuse atypique et un liposarcome bien différencié ?

ALT et liposarcome bien différencié sont deux noms donnés à la même tumeur. Les médecins utilisent le terme ALT pour décrire les tumeurs qui commencent dans une partie superficielle du corps comme le bras ou la jambe et où la tumeur peut être entièrement retirée par chirurgie. Le terme liposarcome bien différencié est utilisé pour les tumeurs commençant dans des endroits plus profonds tels que l'arrière de l'abdomen et pour celles qui ne peuvent pas être complètement éliminées par la chirurgie seule.

Comment se fait le diagnostic d'une tumeur lipomateuse atypique ?

Le diagnostic d'une ALT se fait généralement après qu'un petit échantillon de la tumeur a été retiré au cours d'une procédure appelée biopsie. Le tissu de biopsie est ensuite envoyé à un pathologiste qui l'examine au microscope. Le diagnostic peut également être posé après l'ablation de la totalité de la tumeur. excision or résection spécimen.

À quoi ressemble une tumeur lipomateuse atypique au microscope ?

Lorsqu'elle est examinée au microscope, une ALT est constituée de grosses cellules appelées adipocytes ou cellules graisseuses. Souvent, la tumeur ressemble beaucoup à de la graisse normale. Cependant, contrairement à la graisse normale, la tumeur contient des adipocytes cellulaires d'aspect anormal, appelés lipoblastes.

Qu'est-ce que le grade FNCLCC et pourquoi est-il important pour les tumeurs lipomateuses atypiques ?

Les pathologistes divisent les ATL en trois grades selon un système créé par la Fédération française des centres de cancérologie groupe sarcome (FNCLCC). Ce système utilise trois caractéristiques microscopiques pour déterminer le grade de la tumeur : la différenciation, le nombre de mitoses et la nécrose. Ces fonctionnalités sont expliquées plus en détail ci-dessous. Le grade ne peut être déterminé qu'après examen au microscope d'un échantillon de la tumeur.

Des points (de 0 à 3) sont attribués pour chacune des caractéristiques microscopiques (0 à 3) et le nombre total de points détermine le grade final de la tumeur. Selon ce système, les tumeurs lipomateuses atypiques peuvent être des tumeurs de bas ou de haut grade. Le grade de la tumeur est important car les tumeurs de haut grade (grades 2 et 3) sont plus agressives et sont associées à une aggravation pronostic.

Points associés à chaque note :

• Niveau 1 – 2 ou 3 points.
• Niveau 2 – 4 ou 5 points.
• Niveau 3 – 6 à 8 points.

Caractéristiques microscopiques utilisées pour déterminer le grade :

1. Différenciation tumorale – La différenciation tumorale décrit à quel point les cellules tumorales ressemblent aux cellules graisseuses normales. Les tumeurs qui ressemblent beaucoup aux cellules graisseuses normales reçoivent 1 point tandis que celles qui semblent très différentes des cellules graisseuses normales reçoivent 2 ou 3 points. Tous les ALT reçoivent 1 point pour la différenciation tumorale.
2. Comptage mitotique – Une cellule qui est en train de se diviser pour créer deux nouvelles cellules est appelée une figure mitotique. Les tumeurs qui se développent rapidement ont tendance à avoir plus de figures mitotiques que les tumeurs qui se développent lentement. Votre pathologiste déterminera le nombre de mitoses en comptant le nombre de figures mitotiques dans dix zones de la tumeur tout en regardant à travers le microscope. Les tumeurs sans figures mitotiques ou très peu de figures mitotiques reçoivent 1 point tandis que celles avec 10 à 20 figures mitotiques reçoivent 2 points et celles avec plus de 20 figures mitotiques reçoivent 3 points.
3. Nécrose - Nécrose est un type de mort cellulaire. Les tumeurs à croissance rapide ont tendance à avoir plus de nécrose que les tumeurs à croissance lente. Si votre pathologiste ne constate aucune nécrose, la tumeur se verra attribuer 0 point. La tumeur recevra 1 point si une nécrose est observée mais elle représente moins de 50 % de la tumeur ou 2 points si la nécrose représente plus de 50 % de la tumeur.

Qu'est-ce que MDM2 et pourquoi est-il testé ?

MDM2 est un gène qui favorise la division cellulaire (la création de nouvelles cellules). Les cellules normales et celles des tumeurs non cancéreuses possèdent deux copies du gène MDM2. En revanche, les ALT ont plus de deux copies du gène MDM2 qui aide les cellules tumorales à se diviser plus rapidement que les cellules normales.

Un test appelé hybridation in situ en fluorescence (FISH) est couramment utilisé pour compter le nombre de gènes MDM2 dans une cellule. Un nombre accru de gènes (plus de deux) est appelé amplification et soutient le diagnostic d'ALT.

Qu'est-ce que cela signifie si une tumeur lipomateuse atypique présente une dédifférenciation ?

Certaines ALT changeront avec le temps, de sorte que certaines cellules ne ressembleront plus à de la graisse normale. Ce processus est appelé dédifférenciation. Trouver une dédifférenciation dans un ALT change le diagnostic en liposarcome dédifférencié. Ce changement est important car le liposarcome dédifférencié est un cancer plus agressif qui est plus susceptible de repousser après la chirurgie et de se propager à d'autres parties du corps.

Pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante ?

La taille de la tumeur est importante car les tumeurs de moins de 5 cm sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du corps et sont associées à une meilleure pronostic. La taille de la tumeur est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Qu'est-ce qu'une marge?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les marges peuvent inclure des os, des muscles, des vaisseaux sanguins et des nerfs qui ont été coupés pour retirer la tumeur de votre corps. Les marges ne seront décrites dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur.

Une marge négative signifie qu'aucune cellule tumorale n'a été observée sur l'un des bords coupés du tissu. Une marge est dite positive lorsqu'il y a des cellules tumorales au bord même du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé de récidive de la tumeur au même site après le traitement.

Quel est le stade pathologique d'une tumeur lipomateuse atypique ?

Le stade pathologique de l'ALT est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur le principal tumeur (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic.

Stade tumoral (pT) d'une tumeur lipomateuse atypique

Le stade de la tumeur pour l'ALT varie en fonction de la partie du corps impliquée. Par exemple, une tumeur de 5 centimètres qui commence dans le cou se verra attribuer un stade tumoral différent d'une tumeur qui commence profondément à l'arrière de l'abdomen (le rétropéritoine). Cependant, dans la plupart des sites corporels, le stade de la tumeur comprend la taille de la tumeur et si la tumeur s'est développée dans les parties du corps environnantes.

Tête et cou

• T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure entre 2 et 4 centimètres.
• T3 – La tumeur mesure plus de 4 centimètres.
• T4 – La tumeur s'est développée dans les tissus environnants tels que les os du visage ou du crâne, les yeux, les gros vaisseaux sanguins du cou ou le cerveau.

Poitrine, dos ou ventre et bras ou jambes (tronc et extrémités)

• T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
• T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
• T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.

Abdomen et organes à l'intérieur de la poitrine (organes viscéraux thoraciques)

• T1 – La tumeur n'est visible que dans un organe.
• T2 – La tumeur s'est développée dans le tissu conjonctif qui entoure l'organe à partir duquel est partie.
• T3 – La tumeur s'est développée dans au moins un autre organe.
• T4 – Des tumeurs multiples sont trouvées.

Rétropéritoine (l'espace tout à l'arrière de la cavité abdominale)

• T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 5 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure entre 5 et 10 centimètres.
• T3 – La tumeur mesure entre 10 et 15 centimètres.
• T4 – La tumeur mesure plus de 15 centimètres.

Tissu autour de l'œil (orbite)

• T1 – La taille de la tumeur ne dépasse pas 2 centimètres.
• T2 – La tumeur mesure plus de 2 centimètres mais ne s'est pas développée dans les os entourant l'œil.
• T3 – La tumeur s'est développée dans les os entourant l'œil ou d'autres os du crâne.
• T4 – La tumeur s'est développée dans l'œil (le globe) ou les tissus environnants tels que les paupières, les sinus ou le cerveau.

Stade ganglionnaire (pN) pour tumeur lipomateuse atypique

L'ALT reçoit un stade nodal de 0 ou 1 en fonction de la présence de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique. Si aucune cellule cancéreuse n'est observée dans l'un des ganglions lymphatiques examinés, le stade nodal est N0. Si des cellules cancéreuses sont observées dans l'un des ganglions lymphatiques examinés, le stade nodal devient N1.

Stade métastatique (pM) pour tumeur lipomateuse atypique

L'ALT se voit attribuer un stade métastatique de 0 ou 1 en fonction de la présence de cellules cancéreuses à un site distant du corps (par exemple les poumons). Le stade métastatique ne peut être attribué que si des tissus provenant d'un site distant sont soumis à un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.