Leucémie lymphoblastique B (LLA-B) : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par David Li MD
20 août 2025

leucémie lymphoblastique B, Également appelé Leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B (LAL-B), est un type de cancer du sang qui prend naissance dans la moelle osseuse (la partie interne molle des os où sont fabriquées les cellules sanguines). Dans cette maladie, la moelle osseuse produit un grand nombre de cellules immatures. globules blancs appelé lymphoblastes.

Ces lymphoblastes proviennent d’un type de globule blanc appelé Cellule BLes lymphocytes B sains aident normalement l'organisme à combattre l'infection. Cependant, dans la LAL-B, les lymphoblastes anormaux ne mûrissent pas correctement et ne fonctionnent pas comme les lymphocytes B normaux. Au lieu de cela, ils se multiplient rapidement, évinçant les lymphocytes B sains. des globules rouges, plaquettes et autres globules blancs. Cela conduit aux symptômes et complications de leucémie.

Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoblastique B ?

Les symptômes de la LAL-B surviennent lorsque la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de cellules sanguines saines. Par conséquent, les patients peuvent présenter :

• Anémie (un manque de globules rouges), ce qui peut provoquer de la fatigue, de la faiblesse et un essoufflement.

• Infections fréquentes (manque de fonctions normales) w rend plus difficile la lutte contre les germes).

• Ecchymoses ou saignements faciles (un manque de plaquettes rend la formation de caillots sanguins plus difficile).

• Douleurs osseuses ou articulaires.

• Gonflé ganglions lymphatiques.

• Fièvre, sueurs nocturnes ou perte de poids inexpliquée.

Quelles sont les causes de la leucémie lymphoblastique B ?

La cause exacte de la LAL-B est inconnue. On pense que la plupart des cas résultent de modifications génétiques qui surviennent au fil du temps dans les cellules de la moelle osseuse.

Certains facteurs qui augmentent le risque comprennent :

• Des maladies génétiques telles que le syndrome de Down.

• Exposition aux radiations (y compris les traitements antérieurs contre le cancer par radiations).

• Variations héréditaires de certains gènes tels que GATA3, ARID5B, IKZF1, CEBPE et CDKN2A/B. Ces modifications affectent la croissance et la division des cellules sanguines.

Il est important de savoir que chez la plupart des patients, la LAL-B n’a pas de cause claire et n’est pas quelque chose qui aurait pu être évité.

Quelle est la différence entre la leucémie lymphoblastique B et le lymphome lymphoblastique B ?

Leucémie lymphoblastique B (LAL-B) et Lymphome lymphoblastique B (B-LBL) sont des maladies très similaires, constituées du même type de cellules cancéreuses. La différence réside dans l'emplacement du cancer.

• La LAL-B est diagnostiquée lorsque des cellules cancéreuses sont présentes dans la moelle osseuse et le sang.

• Le B-LBL est diagnostiqué lorsque les cellules cancéreuses se trouvent principalement en dehors de la moelle osseuse ou du sang, comme dans le ganglions lymphatiques, le foie, la rate, le système nerveux central ou la peau.

En raison de ce chevauchement, les deux affections sont souvent décrites ensemble sous le nom de LAL-B/LBL.

Comment le diagnostic est-il posé?

Les médecins commencent généralement leurs investigations lorsqu'un test sanguin révèle un nombre anormal de lymphocytes or explosionsPour établir un diagnostic précis, un biopsie de moelle osseuse est réalisée. Dans cette procédure, un petit échantillon de moelle osseuse est prélevé et examiné au microscope par un pathologiste.

Des tests supplémentaires peuvent également être effectués, tels que cytométrie en flux (pour identifier les types de protéines produites par les cellules cancéreuses), immunohistochimieet des tests génétiques pour détecter les modifications de l'ADN dans les cellules leucémiques. Ces tests permettent de confirmer le diagnostic et de classer la leucémie en sous-types.

À quoi ressemble la leucémie lymphoblastique B au microscope ?

Lorsqu'elle est examinée au microscope, la LAL-B présente généralement les caractéristiques suivantes :

• La moelle osseuse est généralement remplie de lymphoblastes qui remplacent les cellules normales productrices de sang.

• Les lymphoblastes sont plus gros que la normale lymphocytesIls ont un grand noyau (le centre de contrôle de la cellule) qui occupe la majeure partie de la cellule. chromatine (le matériel génétique dans le noyau) est fin et uniformément réparti, et de petites structures rondes appelées nucléoles peut être vu à l'intérieur du noyau.

• Le cytoplasme (la partie de la cellule à l'extérieur du noyau) est mince et pâle.

• Dans les frottis sanguins, des lymphoblastes peuvent également être visibles, souvent en très grand nombre.

Étant donné que les blastes ne mûrissent pas, très peu de cellules B normales sont présentes.

Quels autres tests peuvent être effectués ?

Cytométrie de flux et immunohistochimie

Ces tests examinent les protéines produites par les cellules cancéreuses. Dans la LAL-B, lymphoblastes produisent généralement Cellule B Des marqueurs tels que CD19, CD22 et CD79a, ainsi que d'autres marqueurs comme CD10, PAX5 et TdT, ont été identifiés. L'identification de ces marqueurs confirme que les blastes sont des lymphocytes B immatures.

Tests génétiques

Les pathologistes effectuent également des tests tels que FISH (hybridation in situ par fluorescence), PCR (réaction en chaîne de la polymérase), ainsi séquençage de nouvelle génération (NGS) pour rechercher des modifications génétiques dans les cellules leucémiques. Ces tests permettent de diviser la LAL-B en sous-types.

Certains sous-types sont liés à un meilleur pronostic, tandis que d’autres sont plus agressifs et peuvent nécessiter un traitement plus intensif.

Par exemple :

• La fusion ETV6::RUNX1 et une hyperdiploïdie élevée sont associées à de meilleurs résultats.

• KMT2A réarrangements et la fusion BCR::ABL1 (chromosome Philadelphie) sont liées à des résultats plus mauvais.

• L'iAMP21 est associé à un risque plus élevé de rechute et nécessite une thérapie plus forte.

Maladie résiduelle minimale (MRM)

Après le traitement, des tests très sensibles tels que la cytométrie de flux, la PCR ou le NGS sont utilisés pour détecter les faibles quantités de cellules cancéreuses restantes. On parle alors de maladie résiduelle minimale (MRM). Le test de MRM est un moyen important de surveiller la réponse au traitement et de prédire le risque de rechute.

La leucémie lymphoblastique B est-elle classée comme les autres cancers ?

Contrairement aux tumeurs solides, les leucémies aiguës ne sont pas classées selon leur taille ou leur extension. Le pronostic dépend plutôt d'autres facteurs, notamment :

• Âge du patient (les enfants s’en sortent généralement mieux que les adultes).

• Numération des globules blancs au moment du diagnostic.

• Anomalies génétiques dans les cellules leucémiques.

• Atteinte d’autres organes tels que le cerveau, la moelle épinière ou les testicules.

• Réponse au traitement et statut MRD après traitement.

La plupart des enfants atteints de LAL-B peuvent obtenir une rémission grâce au traitement, tandis que les résultats pour les adultes sont moins favorables.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Les patients atteints de LAL-B sont suivis de près par une équipe médicale, composée notamment d'hématologues et d'oncologues. Des examens tels que la numération globulaire, biopsies de moelle osseuse, ainsi Tests MRD sont utilisés pour surveiller la réponse de la leucémie au traitement. Les résultats aident à décider si un traitement supplémentaire est nécessaire.

Questions à poser à votre médecin

Si vous avez reçu un diagnostic de leucémie lymphoblastique B, vous souhaiterez peut-être demander à votre médecin :

• De quel sous-type de LAL-B ai-je et qu’est-ce que cela signifie pour mon pronostic ?

• Des changements génétiques ont-ils été détectés dans les cellules cancéreuses ?

• Quels tests seront utilisés pour surveiller ma maladie pendant et après le traitement ?

• Comment les tests de maladie résiduelle minimale (MRM) seront-ils utilisés dans mes soins ?

• Quelles sont les options de traitement disponibles et en quoi diffèrent-elles pour les enfants et les adultes ?

• À quels symptômes ou effets secondaires dois-je m’attendre pendant le traitement ?