Hamartome des voies biliaires

par Alexandra States, MD et Stephanie Reid, MD FRCPC
7 mars 2023

Qu'est-ce qu'un hamartome des voies biliaires ?

Un hamartome des voies biliaires, également connu sous le nom de complexe de von Meyenburg, est une maladie non cancéreuse foie tumeur constituée de voies biliaires désorganisées. Il s'agit d'un type courant de tumeur du foie observé chez environ 3 à 6 % de la population. Certains peuvent apparaître avant la naissance pendant la période de développement du fœtus lorsque le foie et les voies biliaires se forment pour la première fois.

Quels sont les symptômes d'un hamartome des voies biliaires ?

Les hamartomes des voies biliaires ne provoquent aucun symptôme et sont généralement détectés lors d'une opération pour un problème non lié ou lors d'une autopsie. La plupart sont de petite taille (moins de 0.5 cm) et se situent juste en dessous de l'enveloppe du foie (capsule hépatique). Lorsqu'ils sont examinés sans microscope, la plupart ressemblent à une tache grise, blanche ou verte à la surface du foie.

Qu'est-ce qui cause un hamartome des voies biliaires?

La plupart des hamartomes des voies biliaires sont dits sporadiques car ils n'ont pas de cause connue.

Comment les pathologistes établissent-ils le diagnostic d'hamartome des voies biliaires ?

Les pathologistes établissent ce diagnostic en examinant un échantillon de tissu du foie au microscope. L'échantillon de tissu est généralement prélevé au cours d'une procédure appelée biopsie ou résection. Si la tumeur est découverte lors d'une opération, votre chirurgien peut demander à un pathologiste d'examiner un échantillon de tissu de la tumeur au microscope. Cela s'appelle un section gelée ou consultation peropératoire. Cette procédure est effectuée car il peut être difficile de faire la différence entre un hamartome des voies biliaires et un cancer sans microscope.

À quoi ressemble un hamartome des voies biliaires au microscope ?

Vu au microscope, un hamartome des voies biliaires ressemble à une collection anormale de voies biliaires entourées par le foie normal. Les voies biliaires d'un hamartome sont souvent plus grandes et moins rondes que les voies biliaires normales. Certains des canaux anormaux peuvent être remplis de bile. Cependant, contrairement aux canaux biliaires normaux, les canaux d'un hamartome ne sont pas connectés à l'arbre biliaire, de sorte que la bile ne peut pas s'écouler de ces canaux hors du foie.

Quelles conditions sont associées aux hamartomes multiples des voies biliaires ?

La maladie fibrokystique du foie est une maladie dans laquelle une personne développe des espaces anormaux dans le foie appelés Kystes. Les personnes atteintes d'une maladie fibrokystique du foie peuvent également développer des hamartomes des voies biliaires multiples. D'autres affections associées aux hamartomes des voies biliaires multiples comprennent la fibrose hépatique congénitale et la maladie de Caroli.

Quel est le traitement d'un hamartome des voies biliaires ?

Aucun traitement n'est nécessaire pour la plupart des hamartomes des voies biliaires. Cependant, si votre médecin pense que vous souffrez d'une maladie, telle qu'une maladie fibrokystique du foie, il peut vous proposer un traitement.