Chondrosarcome de grade 3 : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 février 2024

Le chondrosarcome de grade 3, également connu sous le nom de chondrosarcome de haut grade, est un type de cancer constitué de cartilage qui se développe dans la moelle (espace central) d'un os. Il s’agit de l’un des types de cancer primitif des os les plus courants chez l’adulte.

Pourquoi la note est-elle importante ?

Les chondrosarcomes sont classés en fonction de leur apparence au microscope et de leur probabilité de croissance et de propagation. Le système de notation est important pour déterminer l'agressivité de la tumeur et pour orienter le traitement. Les chondrosarcomes de grade 3 se développent rapidement et ont un potentiel plus élevé de métastaser (propagé à d’autres parties du corps) que les chondrosarcomes de grade inférieur.

Quelles sont les causes d’un chondrosarcome de grade 3 ?

La cause exacte du chondrosarcome de grade 3 n’est pas entièrement comprise. Comme d’autres cancers, on pense qu’il résulte de mutations (modifications) dans l’ADN des cellules osseuses. Cependant, les facteurs de risque spécifiques ou les causes conduisant à ces mutations dans le chondrosarcome de grade 3 ne sont pas bien définis. Certaines conditions génétiques, une radiothérapie antérieure et inflammation chronique peut augmenter le risque de développer un chondrosarcome. Par exemple, les patients ayant une génétique syndrome appelés endochondromatose, les personnes porteuses d'une mutation du gène IDH1 ou IDH2 courent un risque accru de développer un chondrosarcome.

Quels sont les symptômes du chondrosarcome de grade 3 ?

Les symptômes du chondrosarcome de grade 3 peuvent inclure :

• Une grosseur ou une masse palpable.
• Douleur dans la zone touchée qui peut s'aggraver la nuit ou avec une activité.
• Gonflement ou sensibilité au site de la tumeur.
• Amplitude de mouvement réduite si la tumeur est proche d’une articulation.

Ces symptômes ne sont pas spécifiques au chondrosarcome et peuvent être associés à d’autres affections moins graves.

Modifications génétiques associées au chondrosarcome de grade 3

Les modifications génétiques du chondrosarcome de grade 3 impliquent souvent des mutations complexes qui contribuent au comportement agressif de la tumeur, notamment des altérations des gènes qui régulent le cycle cellulaire, apoptose, et la différenciation. Des mutations des gènes IDH1 et IDH2 ont été identifiées dans certaines tumeurs cartilagineuses, notamment les chondrosarcomes. Ces mutations sont impliquées dans le métabolisme cellulaire et pourraient contribuer à la transformation maligne des cellules osseuses.

Votre rapport de pathologie pour un chondrosarcome de grade 3

Les informations contenues dans votre rapport de pathologie pour le chondrosarcome de grade 3 dépendront du type d'intervention effectuée. Par exemple, après un biopsie, votre rapport ne peut inclure que le diagnostic et le grade. Cependant, après une intervention chirurgicale plus importante telle qu'une résection a été réalisée pour retirer la totalité de la tumeur, votre rapport peut inclure des informations supplémentaires telles que la taille de la tumeur et l'évaluation de marges.

Caractéristiques microscopiques de cette tumeur

Le diagnostic de chondrosarcome de grade 3 ne peut être posé qu’après examen au microscope d’une partie ou de la totalité de la tumeur par un pathologiste.

Les pathologistes recherchent les caractéristiques microscopiques suivantes lorsqu’ils posent ce diagnostic :

• Cellularité tumorale: Les chondrosarcomes de grade 3 sont souvent des tumeurs hautement cellulaires. Au moins certaines cellules de la tumeur doivent ressembler aux cellules trouvées dans le cartilage normal.
• Atypie nucléaire: Les cellules tumorales du chondrosarcome de grade 3 présentent généralement des atypie nucléaire (anomalies dans noyau de la cellule) qui peut inclure des cellules binucléées (les cellules normales ont un noyau, les cellules binucléées en ont deux) et cellules de fuseau.
• Mitoses: Mitoses sont des cellules qui se divisent pour créer de nouvelles cellules. Les chondrosarcomes de grade 3 contiennent généralement un grand nombre de mitoses et certaines peuvent être décrites comme atypique.
• Matrice: En pathologie, le terme matrice est utilisé pour décrire le matériau qui entoure les cellules. La matrice du chondrosarcome de grade 3 est généralement un mélange de matrice cartilagineuse normale et myxoïde tissu.
• Nécrose tumorale: Nécrose est un type de mort cellulaire couramment observé dans les types de cancer plus agressifs. En conséquence, la nécrose est fréquemment observée dans le chondrosarcome de grade 3 alors qu'elle est rare dans les deux cas. grade 1 et grade 2 chondrosarcome.

Ces caractéristiques distinguent les chondrosarcomes de grade 3 des chondrosarcomes de grade 1 et 2 qui présentent une cellularité plus faible, moins atypie, moins d'activité mitotique et pas de nécrose.

Extension tumorale

Le chondrosarcome de grade 3 commence à l’intérieur d’un os. Cependant, à mesure que la tumeur se développe, elle peut traverser la surface externe de l’os et se propager aux organes ou tissus environnants tels que les muscles, la graisse et l’espace autour d’une articulation. Il peut également se propager directement à d’autres os. Si cela se produit, cela peut être inclus dans votre rapport et est généralement décrit comme une extension tumorale ou une extension extra-osseuse (extra-osseuse signifiant « à l'extérieur de l'os »). Si la tumeur s’est propagée à un autre os, cela sera également décrit dans votre rapport. L'extension de la tumeur est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT).

Les marges

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien pour retirer l'os (ou une partie de l'os) et la tumeur de votre corps. Selon le type de chirurgie que vous avez subi, les types de marges, qui peuvent inclure l'os proximal (la partie de l'os la plus proche du milieu de votre corps) et distale (la partie de l'os la plus éloignée du milieu de votre corps) marges, marges des tissus mous, marges des vaisseaux sanguins et marges nerveuses.

Toutes les marges seront examinées de très près au microscope par votre pathologiste pour déterminer l'état de la marge. Une marge est considérée comme négative lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge est considérée comme positive lorsqu'il y a des cellules cancéreuses au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur repousse au même endroit après le traitement (récidive locale).

Stade pathologique (pTNM)

​Le stade pathologique du chondrosarcome de grade 2 est basé sur le système de classification TNM, un système internationalement reconnu créé par le Comité mixte américain sur le cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primaire (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu soumis et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et une pire pronostic. Le stade pathologique ne sera inclus dans votre rapport qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur. Il ne sera pas inclus après une biopsie.

Stade tumoral (pT)

Le stade tumoral pathologique (pT) du chondrosarcome de grade 2 dépend de l'endroit où se trouvait la tumeur dans le corps.

Tumeurs dans le squelette appendiculaire

Ce sont les os de vos appendices et comprennent les bras, les jambes, les épaules, le tronc, le crâne et les os du visage. Le stade dépend de la taille de la tumeur et du fait que la tumeur s'est propagée d'un os à un autre.

• pT1: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT2: Tumeur > 8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT3: Tumeurs discontinues du site osseux primitif.

Tumeurs dans la colonne vertébrale

Pour les tumeurs de la colonne vertébrale, le stade est basé sur la propagation des cellules tumorales dans les organes et tissus environnants.

• pT1: Tumeur confinée à un segment vertébral ou à deux segments vertébraux adjacents.
• pT2: Tumeur confinée à trois segments vertébraux adjacents.
• pT3: Tumeur confinée à quatre segments vertébraux adjacents ou plus ou à tout segment vertébral non adjacent.
• pT4: Extension dans le canal rachidien ou les gros vaisseaux.

Tumeurs dans le bassin

Pour les tumeurs du bassin, le stade est basé sur la taille de la tumeur et se propage aux organes et tissus voisins.

• pT1: Tumeur confinée à un segment pelvien sans extension extra-osseuse (se développant à l'extérieur de l'os).
  • pT1a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT1b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT2: Tumeur confinée à un segment pelvien avec extension extra-osseuse ou à deux segments sans extension extra-osseuse.
  • pT2a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT2b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT3: Tumeur s'étendant sur deux segments pelviens avec extension extra-osseuse.
  • pT3a: Tumeur ≤ 8 cm dans sa plus grande dimension.
  • pT3b: Tumeur >8 cm dans sa plus grande dimension.
• pT4: Tumeur s'étendant sur trois segments pelviens ou traversant l'articulation sacro-iliaque.
  • pT4a: La tumeur touche l'articulation sacro-iliaque et s'étend médialement jusqu'au neuroforamen sacré (espace où passent les nerfs).
  • pT4b: Enveloppement tumoral des vaisseaux iliaques externes ou présence d'un thrombus tumoral grossier dans les principaux vaisseaux pelviens.

Stade nodal (pN)

Le stade ganglionnaire pathologique (pN) est basé sur le nombre de ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules cancéreuses.

• Nx – Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé en pathologie pour examen.
• N0 – Aucune cellule cancéreuse n'est trouvée dans les ganglions lymphatiques examinés.
• N1 – Des cellules cancéreuses ont été trouvées dans au moins un ganglion lymphatique.

Pronostic

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Malgré un traitement agressif, le risque de récidive locale et de métastases à distance est plus élevé pour les chondrosarcomes de grade 3, ce qui a un impact sur les taux de survie globale. Le résultat spécifique pour un individu peut dépendre de divers facteurs, notamment la taille de la tumeur, son emplacement, l'intégralité de la résection chirurgicale et la présence de métastases au moment du diagnostic. Une détection précoce et un traitement complet sont essentiels pour améliorer le pronostic et la survie des patients atteints de ce type de cancer.

A propos de cet article

Cet article a été rédigé par des médecins pour vous aider à lire et à comprendre votre rapport de pathologie du chondrosarcome de grade 3. Les sections ci-dessus décrivent les résultats trouvés dans la plupart des rapports de pathologie. Cependant, tous les rapports sont différents et les résultats peuvent varier. Il est important de noter que certaines de ces informations ne seront décrites dans votre rapport qu’une fois que la totalité de la tumeur aura été retirée chirurgicalement et examinée par un pathologiste. Contactez-nous si vous avez des questions sur cet article ou sur votre rapport de pathologie. Lire cet article pour une introduction plus générale aux parties d’un rapport de pathologie typique.

Autres ressources utiles

Atlas de pathologie