Chordome : Comprendre votre rapport d'anatomopathologie

Rédactrice de section : Bibiana Purgina, MD, FRCPC
6 octobre 2026

Le chordome est un cancer osseux rare à croissance lente. Il se développe à partir de cellules résiduelles de la notochorde, une structure qui guide la formation de la colonne vertébrale avant la naissance. La notochorde disparaît normalement lors de la formation de la colonne vertébrale, mais de petits groupes de ses cellules peuvent persister dans les os de la colonne vertébrale et du crâne. Le chordome se développe à partir de ces cellules résiduelles.

Les chordomes se développent presque toujours le long de la ligne médiane du corps, au niveau des os de la colonne vertébrale et de la base du crâne. Les deux localisations les plus fréquentes sont le sacrum, l'os triangulaire situé à la base de la colonne vertébrale, et le clivus, un os à la base du crâne. La plupart des personnes diagnostiquées ont entre 40 et 70 ans, bien que les chordomes puissent également survenir chez l'enfant.

Le chordome est un type de sarcome . Il se développe lentement mais a tendance à récidiver au même endroit après une intervention chirurgicale et peut se propager à d'autres parties du corps, parfois de nombreuses années plus tard.

Cet article explique comment les médecins diagnostiquent le chordome et ce que signifient le type, les marges et les autres résultats de votre rapport d'anatomopathologie.

Quels sont les types de chordome ?

Votre rapport identifiera l'un des trois types. Le type est l'une des conclusions les plus importantes, car les trois types se comportent de manière très différente :

• Chordome conventionnel. Il s'agit de loin du type le plus fréquent. Il évolue lentement et de nombreuses personnes vivent plusieurs années après le diagnostic. Certains chordomes conventionnels présentent des zones ressemblant à du cartilage ; on les appelait autrefois chordomes chondroïdes. Ils sont désormais considérés comme faisant partie du type conventionnel.
• Chordome peu différencié. Ce type rare touche généralement les enfants et les jeunes adultes et se développe le plus souvent à la base du crâne ou dans la partie supérieure de la colonne vertébrale. Il évolue plus rapidement et son pronostic est moins favorable.
• Chordome dédifférencié. Dans ce type rare, une partie d'un chordome conventionnel s'est transformée en un cancer à croissance rapide qui ne ressemble plus à un chordome. Le pronostic est le plus défavorable.

Quelles sont les causes du chordome ?

Chez la plupart des personnes, aucune cause n'est identifiée. Le chordome est lié à un gène appelé TBXT, qui code pour une protéine appelée brachyurie. La brachyurie est essentielle à la formation de la notochorde avant la naissance et est réactivée dans les cellules du chordome.

La plupart des chordomes surviennent chez des personnes sans antécédents familiaux. Plus rarement, le chordome est héréditaire, souvent lié à une copie supplémentaire du gène TBXT. Les enfants atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville, une maladie génétique, présentent également un risque accru. Votre équipe soignante pourra envisager un bilan génétique si plusieurs membres de votre famille sont touchés.

Quels sont les symptômes du chordome ?

Le chordome se développant lentement, les symptômes apparaissent souvent progressivement et la tumeur peut être volumineuse au moment du diagnostic. Les symptômes varient selon sa localisation.

• Sacrum. Douleurs lombaires ou au coccyx, et plus tard des problèmes de contrôle de la vessie ou des intestins ou un engourdissement des jambes ou des fesses.
• Base du crâne. Maux de tête, vision double, difficultés à avaler ou autres problèmes causés par la pression exercée sur les nerfs à la base du cerveau.
• Spine. Douleurs au dos ou au cou, et parfois faiblesse ou engourdissement si la tumeur comprime la moelle épinière.

Comment le diagnostic est-il posé?

L'IRM et le scanner révèlent une tumeur sur la ligne médiane de la colonne vertébrale ou de la base du crâne, s'étendant souvent aux tissus mous environnants. Le diagnostic est confirmé par une biopsie , qui doit être réalisée dans le centre où sera pratiquée l'intervention chirurgicale définitive. Les cellules du chordome pouvant proliférer le long du trajet de l'aiguille de biopsie, ce trajet sera retiré en même temps que la tumeur.

Au microscope, le chordome conventionnel est constitué de grandes cellules disposées en cordons et en amas sur un fond bleu-gris mou, décrit comme myxoïde . De nombreuses cellules contiennent de petites bulles dans leur cytoplasme (le corps de la cellule). Ces cellules, dites physaliphores (du grec « porteur de bulles »), sont une caractéristique du chordome.

Le chordome peu différencié présente un aspect différent. Il est constitué de nappes de cellules anormales plus nombreuses, et les cellules bulleuses sont généralement absentes. Le chordome dédifférencié comprend une zone de chordome conventionnel adjacente à une tumeur de haut grade qui ressemble à un autre type de sarcome.

Immunohistochimie

L'immunohistochimie est un test qui utilise des anticorps pour identifier les protéines produites par les cellules tumorales. Dans le cas du chordome, ce test est essentiel car il permet de le différencier des autres tumeurs situées au même endroit. Votre compte rendu peut comprendre certains des éléments suivants :

• Brachyury. Cette protéine se trouve dans le noyau des cellules du chordome et constitue le marqueur le plus utile pour ce diagnostic. Elle est rarement présente dans d'autres tumeurs ; un résultat positif est donc fortement en faveur d'un chordome.
• Cytokératines et EMA. Ces protéines sont généralement positives dans le chordome. Elles permettent de le différencier de chondrosarcome, un cancer du cartilage qui peut se développer à la base du crâne et présenter un aspect similaire.
• INI1. Cette protéine est normalement présente. La perte de marquage INI1 caractérise un chordome peu différencié.

Dans le chordome dédifférencié, la partie de haut grade perd souvent la coloration brachyury, tandis que la partie conventionnelle la conserve.

Extension tumorale

Les chordomes de grande taille s'étendent souvent à travers l'os et envahissent les tissus mous, les muscles ou les organes voisins. Ce phénomène est appelé extension extra-osseuse et pourrait être décrit dans votre compte rendu.

Le rapport peut également indiquer si la tumeur s'est étendue d'un segment osseux à un autre. Ceci est important pour les tumeurs du sacrum et de la colonne vertébrale, qui sont constituées de plusieurs os interconnectés, car cela modifie le stade de la maladie.

Les marges

La marge est le bord du tissu excisé par le chirurgien. Dans le cas d'un chordome, l'examen des marges est primordial. L'exérèse complète de la tumeur en un seul morceau, avec des marges saines, est le traitement le plus fortement associé à un faible risque de récidive.

• Marge négative. Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la marge de résection. Le compte rendu peut indiquer la distance entre la tumeur et la marge la plus proche.
• Marge positive. Les cellules tumorales atteignent la marge de la plaie et il est possible qu'il en reste. Cela augmente le risque de récidive et une radiothérapie est généralement recommandée.

Les chordomes de la base du crâne ne peuvent généralement pas être retirés en un seul morceau, en raison de la proximité du cerveau, des nerfs et des vaisseaux sanguins. Ils sont souvent retirés en plusieurs petits fragments, ce qui empêche l'examen histologique des marges de résection. La quantité de tumeur résiduelle est alors évaluée par IRM post-opératoire.

Ganglions

Le chordome se propage rarement aux ganglions lymphatiques ; par conséquent, les médecins ne les retirent généralement pas. En l’absence d’examen ganglionnaire, le compte rendu peut indiquer que le stade ganglionnaire n’a pas été déterminé. Lorsque le chordome se propage, il atteint le plus souvent les poumons, les os ou le foie par voie sanguine.

Stage

Les cancers osseux sont classés selon le système TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8e édition. La plupart des chordomes se développent au niveau du sacrum et du rachis, qui font l'objet de règles de classification spécifiques. Ces règles dépendent du nombre de segments osseux atteints et de l'extension de la tumeur au-delà de l'os. Pour les chordomes du crâne, le stade dépend principalement de la taille, le seuil étant fixé à 8 cm.

Quel est le pronostic?

Le pronostic du chordome dépend principalement de son type, de sa localisation et de la possibilité de retirer la tumeur en totalité.

• Chordome conventionnel. Du fait de sa croissance lente, de nombreuses personnes vivent plusieurs années après le diagnostic, et la survie médiane est d'environ 6 à 7 ans. Environ deux tiers des personnes dont la tumeur est retirée en un seul morceau avec des marges saines sont encore en vie cinq ans plus tard, contre environ la moitié de la population générale.
• Chordome peu différencié. Le pronostic est moins favorable, notamment chez les enfants, et ces tumeurs sont traitées de manière plus intensive.
• Chordome dédifférencié. Ce type présente les perspectives les moins favorables, avec une survie médiane d'un peu plus d'un an dans les séries publiées.

La tumeur récidive au même endroit chez un nombre important de personnes, surtout lorsqu'elle n'a pas pu être retirée en un seul morceau. Des métastases peuvent survenir des années après le traitement, d'où la nécessité d'un suivi prolongé. Ces chiffres concernent des groupes de personnes et ne permettent pas de prédire l'évolution chez un individu.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Le chordome se traite de préférence dans un centre spécialisé dans ce cancer rare, par une équipe comprenant des chirurgiens de la colonne vertébrale ou de la base du crâne et des radio-oncologues.

• Chirurgie. L'ablation de la tumeur en bloc, avec une marge de tissu sain, est le traitement de choix. Dans le cas des tumeurs sacrées, cette intervention peut affecter les nerfs contrôlant la vessie, les intestins et les jambes ; votre chirurgien vous expliquera en détail ce à quoi vous pouvez vous attendre.
• Radiothérapie. Le chordome nécessite de fortes doses de radiothérapie. La protonthérapie ou l'ionothérapie au carbone, qui permettent d'administrer de fortes doses tout en préservant les tissus environnants, sont couramment utilisées avant ou après une intervention chirurgicale, ou à la place de celle-ci lorsque celle-ci est impossible.
• Chimiothérapie. La chimiothérapie standard est peu efficace contre le chordome conventionnel et n'est pas utilisée en routine. Elle peut toutefois faire partie du traitement du chordome peu différencié ou dédifférencié.
• Essais cliniques. Les chercheurs étudient des médicaments ciblés et l'immunothérapie, notamment pour les tumeurs récidivantes ou qui se propagent.
• Suivre. Des IRM régulières du site initial et des examens d'imagerie thoracique sont poursuivis pendant de nombreuses années.

Questions à poser à votre médecin

• De quel type de chordome ai-je : conventionnel, peu différencié ou dédifférencié ?
• Une coloration au brachyury a-t-elle été réalisée pour confirmer le diagnostic ?
• La tumeur a-t-elle été retirée en un seul morceau et les marges étaient-elles toutes négatives ?
• Aurais-je besoin d'une radiothérapie, et la protonthérapie serait-elle une option ?
• Comment une intervention chirurgicale pourrait-elle affecter le fonctionnement de ma vessie, de mes intestins ou de mes jambes ?
• Le cancer s'est-il propagé ailleurs ?
• À quelle fréquence devrai-je passer des examens d'imagerie de suivi, et pendant combien d'années ?

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• Chondrosarcome, grade 2
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