Carcinome rénal à cellules claires : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

Rédacteur de section : Trevor Flood, MD, FRCPC
16 juillet 2026

Le carcinome à cellules claires du rein est un type de cancer du rein. Il se développe à partir des cellules qui tapissent les tubules rénaux, de minuscules conduits qui filtrent le sang et produisent l'urine. C'est le type de cancer du rein le plus fréquent chez l'adulte, représentant environ 7 cas sur 10. Son nom provient de l'aspect des cellules tumorales au microscope : l'intérieur de chaque cellule apparaît vide ou « clair » car il est rempli de lipides et de sucres qui sont éliminés lors de la préparation des tissus en laboratoire.

De nombreux carcinomes rénaux à cellules claires sont détectés précocement, évoluent lentement et sont guéris par la seule chirurgie. D'autres, en revanche, se développent plus rapidement et peuvent s'étendre au-delà du rein. Votre rapport d'anatomopathologie décrit les caractéristiques qui permettent de distinguer ces situations, notamment le grade de la tumeur, sa taille, son extension éventuelle en dehors du rein et la présence ou non de types cellulaires inhabituels appelés cellules sarcomatoïdes ou rhabdoïdes.

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie concernant le carcinome rénal à cellules claires, la signification de chaque terme et son importance pour vos soins.

Qu'est-ce qui cause le carcinome à cellules claires du rein?

La plupart des carcinomes à cellules claires du rein, le type de cancer du rein le plus fréquent, surviennent de manière aléatoire. Chez la grande majorité des personnes, aucun événement ou exposition unique n'explique le développement de la tumeur. Presque tous les carcinomes à cellules claires du rein débutent par la même altération au sein des cellules tumorales : la perte d'une partie du chromosome 3 et l'endommagement d'un gène appelé VHL . Le gène VHL agit normalement comme un frein à la croissance cellulaire et indique également à la cellule d'arrêter d'émettre les signaux qui permettent la formation de nouveaux vaisseaux sanguins. Lorsqu'il cesse de fonctionner, la cellule se comporte comme si elle était privée d'oxygène et active ces signaux de manière permanente. C'est pourquoi les carcinomes à cellules claires du rein sont riches en petits vaisseaux sanguins, et c'est la raison pour laquelle plusieurs des médicaments utilisés pour ce cancer agissent en bloquant la croissance des vaisseaux sanguins.

Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer cette tumeur :

• Fumer — La consommation de tabac à long terme double approximativement le risque.
• Obésité et hypertension artérielle — Ces deux facteurs sont systématiquement associés à un risque accru de cancer du rein.
• Maladie rénale chronique — Les personnes sous dialyse pendant de nombreuses années peuvent développer des kystes dans les reins (maladie rénale kystique acquise), et des tumeurs peuvent s'y former.
• Expositions en milieu de travail — L'exposition prolongée au solvant industriel trichloroéthylène est associée spécifiquement au carcinome à cellules claires du rein.
• Histoire familiale — Le fait d'avoir un parent, un frère ou une sœur atteint d'un cancer du rein augmente le risque, même en l'absence de syndrome héréditaire identifié.

Affections héréditaires associées au carcinome rénal à cellules claires

Environ 3 à 5 carcinomes à cellules claires du rein sur 100 se développent chez des personnes porteuses d'une mutation génétique héréditaire. Ces tumeurs héréditaires sont souvent découvertes à un plus jeune âge, affectent les deux reins ou se présentent sous forme de plusieurs tumeurs dans un même rein.

• Maladie de von Hippel-Lindau (VHL) — La cause héréditaire la plus fréquente du carcinome à cellules claires du rein. Les personnes nées avec une altération du gène ... VHL Les personnes atteintes de ce gène développent souvent de multiples tumeurs rénales et kystes rénaux au cours de leur vie, ainsi que des tumeurs des vaisseaux sanguins du cerveau, de la moelle épinière et de l'œil (hémangioblastomes), des tumeurs de la glande surrénale (phéochromocytomes) et des tumeurs neuroendocrines du pancréas.
• Syndrome de prédisposition tumorale BAP1 — Un changement hérité dans le BAP1 Ce gène est associé au carcinome rénal à cellules claires, ainsi qu'au mélanome de l'œil et de la peau et au mésothéliome.
• Translocation constitutionnelle du chromosome 3 — Il s'agit d'une situation rare où une personne naît avec un réarrangement du chromosome 3. Ce réarrangement provoque un carcinome à cellules claires du rein dans les familles ne présentant aucun autre symptôme de la maladie de VHL.
• Sclérose tubéreuse complexe — Le plus souvent, elle provoque une tumeur rénale non cancéreuse appelée angiomyolipome, mais un carcinome à cellules claires du rein peut également survenir.

Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, dû à une mutation du gène FLCN , est une autre maladie héréditaire provoquant des tumeurs rénales, ainsi que des excroissances cutanées bénignes et des kystes pulmonaires. Les tumeurs rénales associées à ce syndrome sont généralement des carcinomes à cellules chromophobes , des oncocytomes , ou des tumeurs présentant des caractéristiques des deux. Le carcinome à cellules claires est rarement rapporté dans ce syndrome.

Quels sont les symptômes du carcinome à cellules claires du rein ?

La plupart des personnes atteintes d'un carcinome rénal à cellules claires, un cancer qui se développe dans le rein, ne présentent aucun symptôme. Plus de la moitié de ces tumeurs sont aujourd'hui découvertes fortuitement lors d'une échographie, d'un scanner ou d'une IRM réalisés pour une autre raison. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Du sang dans les urines, ce qui peut leur donner une couleur rouge, rose ou brune.
• Douleur ou mal sourd dans le dos ou sur le côté de l'abdomen.
• Une grosseur ou une sensation de plénitude dans l'abdomen ou sur le côté.
• Fièvre sans cause évidente.
• Perte de poids non désirée.
• Fatigue ou sensation générale de malaise.
• Un faible taux de globules rouges (anémie) ou un taux élevé de calcium constaté lors des analyses sanguines.

Si la tumeur s'est propagée à une autre partie du corps (un processus appelé métastase ), les symptômes dépendent de l'endroit où elle s'est propagée. Les poumons, les os, le foie et le cerveau sont les sites les plus fréquemment touchés.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic de carcinome à cellules claires du rein est établi lorsqu'un pathologiste examine un tissu rénal au microscope. La tumeur est généralement initialement détectée comme une masse rénale lors d'une échographie, d'un scanner ou d'une IRM. Dans la plupart des cas, l'intervention chirurgicale est privilégiée pour retirer la tumeur, plutôt qu'une biopsie à l'aiguille , car l'imagerie suffit souvent à justifier l'exérèse. Une biopsie est plus fréquemment pratiquée lorsque la masse est petite et que les options thérapeutiques sont en cours d'évaluation, lorsque l'état de santé du patient ne permet pas une intervention chirurgicale, lorsque la tumeur est suspectée de provenir d'un autre organe, ou lorsque le cancer s'est déjà propagé et qu'un diagnostic histologique est nécessaire avant de débuter un traitement médicamenteux.

Au microscope, le carcinome rénal à cellules claires est composé de cellules arrondies disposées en nids et en nappes, séparées par un fin réseau de petits vaisseaux sanguins à paroi mince. L'intérieur des cellules (le cytoplasme) apparaît clair ou vide, et les limites cellulaires sont nettes ; la tumeur peut ainsi ressembler à un grillage rempli de bulles de savon. Certaines tumeurs contiennent également des zones de cellules roses, des kystes ou des hémorragies. Les pathologistes examinent la forme et la taille du noyau de chaque cellule, ainsi que la visibilité des nucléoles , car ces caractéristiques déterminent le grade de la tumeur.

La plupart des carcinomes à cellules claires du rein peuvent être diagnostiqués par leur seul aspect. Lorsque cet aspect est similaire à celui d'autres tumeurs rénales, un examen immunohistochimique peut être réalisé. Ce test utilise des colorations spéciales pour détecter des protéines à l'intérieur des cellules tumorales. Le carcinome à cellules claires du rein est généralement positif pour PAX8 (ce qui confirme que la tumeur a pris naissance dans le rein), l'anhydrase carbonique IX (CAIX) (qui présente un marquage intense et complet autour de chaque cellule) et CD10 , et généralement négatif ou faiblement positif pour CK7. Ces colorations permettent de différencier le carcinome à cellules claires du rein de tumeurs d'aspect similaire, telles que le carcinome chromophobe du rein, la tumeur papillaire à cellules claires du rein, le carcinome à cellules rénales avec réarrangement de TFE3 et le carcinome à cellules rénales déficient en fumarate hydratase . Une fois le diagnostic confirmé, une imagerie thoracique et abdominale est effectuée afin de rechercher une éventuelle dissémination aux ganglions lymphatiques, aux poumons, au foie et aux os.

Grade histologique (grade OMS/ISUP)

Le grade décrit le degré d'anomalie des cellules d'un carcinome rénal à cellules claires au microscope et constitue l'un des facteurs prédictifs les plus fiables de l'évolution de la tumeur. Les cancers du rein sont classés selon le système de classification OMS/ISUP , élaboré par l'Organisation mondiale de la Santé et la Société internationale de pathologie urologique. Contrairement aux systèmes plus anciens, le grade OMS/ISUP repose principalement sur la visibilité des nucléoles (petites structures rondes à l'intérieur du noyau de chaque cellule) au microscope. Ce système a remplacé la classification de Fuhrman , qui peut encore être mentionnée dans d'anciens rapports.

• 1e année — Les nucléoles sont absents ou invisibles, même à fort grossissement.
• 2e année — Les nucléoles sont visibles à fort grossissement mais ne le sont pas à faible grossissement.
• 3e année — Les nucléoles sont clairement visibles à faible grossissement.
• 4e année — Les cellules présentent une variation extrême de taille et de forme, ou il existe des cellules géantes, ou la tumeur contient des cellules sarcomatoïdes ou rhabdoïdes (décrites dans la section suivante).

Les tumeurs de grade 1 et 2 sont considérées comme de bas grade. Elles ont tendance à croître lentement et présentent un faible risque de métastase. Les tumeurs de grade 3 et 4 sont considérées comme de haut grade. Elles ont tendance à croître plus rapidement et présentent un risque plus élevé de métastase au-delà du rein. Le grade est déterminé à partir de la zone la plus anormale de la tumeur, même si cette zone est petite. Le grade permet de prédire l'évolution probable de la tumeur et, conjointement au stade, il détermine la fréquence du suivi post-opératoire et l'opportunité d'envisager des traitements complémentaires.

Caractéristiques sarcomatoïdes et rhabdoïdes

Certains carcinomes rénaux à cellules claires présentent des zones où les cellules tumorales ont complètement changé d'aspect. Ces modifications, appelées caractéristiques sarcomatoïdes et rhabdoïdes, sont importantes car elles permettent d'identifier les tumeurs susceptibles de croître et de se propager rapidement, et elles influencent la prise en charge thérapeutique.

• Sarcomatoïde fonctionnalités - Les cellules tumorales arrondies sont remplacées par des cellules longues et fines. cellules fusiformes qui ressemblent davantage à un cancer des tissus mous qu'à un carcinome. La transformation sarcomatoïde est retrouvée dans environ 5 % des carcinomes à cellules claires du rein.
• Rhabdoïde fonctionnalités - Les cellules tumorales deviennent grandes et rondes, avec un centre rose vif et un noyau excentré, ressemblant à des cellules musculaires. La transformation rhabdoïde est observée dans environ 5 % des carcinomes à cellules claires du rein et s'accompagne souvent d'une transformation sarcomatoïde.

Si l'une ou l'autre de ces caractéristiques est présente, la tumeur est automatiquement classée grade 4 selon la classification OMS/ISUP, et votre compte rendu précisera le pourcentage de la tumeur concernée. Ces deux caractéristiques sont associées à un risque accru de récidive et à une survie plus courte. Il est important de noter que les tumeurs présentant des caractéristiques sarcomatoïdes ont tendance à mieux répondre à l'immunothérapie ; cette information figurant dans le compte rendu est donc un élément important pris en compte par l'équipe d'oncologie médicale lors de la discussion du traitement médicamenteux.

Taille de la tumeur

Votre rapport d'anatomopathologie indiquera la taille du carcinome à cellules claires du rein, mesurée en centimètres, sur le tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Cette mesure est plus précise que la taille estimée par imagerie préopératoire ; les deux valeurs peuvent donc différer légèrement. La taille est importante pour deux raisons : elle constitue l'un des principaux facteurs déterminant le stade tumoral (pT), et les tumeurs plus volumineuses sont plus susceptibles d'être de haut grade, de s'étendre au-delà du rein et de métastaser. Les seuils importants sont de 4 cm, 7 cm et 10 cm. Les tumeurs de 4 cm ou moins, confinées au rein, présentent un excellent pronostic et peuvent souvent être retirées en préservant la majeure partie du rein.

Extension tumorale

L'extension tumorale décrit si un carcinome rénal à cellules claires s'est propagé en dehors du rein et, le cas échéant, jusqu'où. Le rein est entouré d'une couche de graisse, elle-même recouverte d'une enveloppe résistante appelée fascia de Gerota. La glande surrénale repose sur le rein, et la veine rénale transporte le sang du rein vers la veine cave inférieure, la plus grosse veine du corps. Votre pathologiste examine toutes ces structures dans le tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale.

Le rapport peut décrire une infiltration tumorale dans le tissu adipeux périrénal, dans le tissu adipeux situé au centre du rein, à l'entrée des vaisseaux sanguins (sinus rénal), dans le système collecteur d'évacuation des urines (système pyélocaliciel), dans la veine rénale ou la veine cave inférieure, dans la glande surrénale, ou encore à travers le fascia de Gerota vers d'autres organes. L'infiltration de la veine rénale ou de la veine cave est fréquente dans ce type de cancer du rein et ne signifie pas nécessairement que le cancer s'est propagé à un organe distant, même si elle peut modifier la stratégie chirurgicale prévue. Une extension au-delà du rein aggrave le stade de la tumeur et est associée à un risque accru de récidive.

Invasion lymphovasculaire

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules du carcinome à cellules claires du rein sont présentes à l'intérieur de petits vaisseaux sanguins ou de canaux lymphatiques, au sein ou autour de la tumeur. Les vaisseaux sanguins transportent le sang dans tout le corps, et les canaux lymphatiques acheminent la lymphe vers les ganglions lymphatiques. Les cellules tumorales présentes dans ces vaisseaux peuvent être transportées vers d'autres parties du corps ; l'invasion lymphovasculaire est donc associée à un risque accru de récidive ou de propagation du cancer.

L'envahissement lymphovasculaire est différent de l'envahissement de la veine rénale, un gros vaisseau nommé qui fait l'objet d'un compte rendu distinct dans le cadre de l'extension tumorale et de la stadification. L'envahissement lymphovasculaire ne modifie pas à lui seul le stade pT, mais il fait partie des éléments pris en compte par votre équipe soignante pour déterminer la fréquence du suivi post-opératoire.

Marges chirurgicales

La marge d' exérèse correspond au bord du tissu retiré lors d'une intervention chirurgicale pour un carcinome rénal à cellules claires. Votre pathologiste examine ces bords au microscope afin de déterminer si des cellules tumorales les ont atteints. Les marges examinées dépendent du type d'intervention. Lors d'une néphrectomie partielle, où seules la tumeur et une marge de tissu environnant sont retirées, les marges sont constituées du tissu rénal et de la graisse péri-tumorale. Lors d'une néphrectomie radicale, où le rein entier est retiré, les marges comprennent la graisse péri-rénale, la veine rénale, l'uretère (le canal transportant l'urine vers la vessie) et les vaisseaux sanguins.

• Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est visible au niveau de la marge de résection. Ceci suggère que la tumeur a été entièrement retirée et est associé à un faible risque de récidive au même endroit.
• Marge positive — Des cellules tumorales sont présentes au niveau de la marge de résection. Cela signifie que des cellules tumorales ont pu subsister, ce qui est associé à un risque accru de récidive du cancer à cet endroit. Une marge positive est l'un des éléments pris en compte par les équipes chirurgicales et médicales pour décider s'il convient d'envisager une nouvelle intervention chirurgicale ou un suivi par imagerie plus rapproché.

Ganglions

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps, notamment autour des gros vaisseaux sanguins proches du rein. Les cellules d'un carcinome rénal à cellules claires peuvent migrer par voie lymphatique et se déposer dans un ganglion. Contrairement à de nombreux autres cancers, les ganglions lymphatiques ne sont pas systématiquement retirés lors d'une chirurgie du cancer du rein. Ils ne sont généralement retirés que s'ils apparaissent hypertrophiés à l'imagerie ou s'ils présentent une anomalie palpable au moment de l'intervention. C'est pourquoi de nombreux comptes rendus concernant ce cancer indiquent qu'aucun ganglion lymphatique n'a été prélevé.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés, votre rapport précisera leur nombre, le nombre de ganglions cancéreux et la taille de la plus grande lésion tumorale au sein de chaque ganglion. Il pourra également indiquer la présence d' une extension extraganglionnaire , c'est-à-dire la présence de cellules cancéreuses ayant envahi les tissus environnants à travers la capsule externe du ganglion. La présence d'un seul ganglion lymphatique cancéreux est un élément important, car elle est associée à un risque considérablement accru de récidive et classe la tumeur dans une catégorie de stade plus avancé.

Examen du rein non tumoral

Lorsqu'un rein est retiré pour un carcinome à cellules claires, le pathologiste examine également le tissu rénal sain, en dehors de la tumeur. Cette partie du compte rendu, souvent négligée, permet d'évaluer la fonction rénale résiduelle après l'intervention. On y observe fréquemment des cicatrices des petits vaisseaux sanguins dues à une hypertension artérielle ancienne (artérionéphrosclérose), des lésions des filtres liées au diabète (néphropathie diabétique) et des cicatrices dues à d'autres maladies rénales chroniques. Ces observations ne décrivent pas le cancer lui-même. Elles sont consignées car elles contribuent à prédire la fonction rénale post-opératoire et peuvent justifier une consultation chez un néphrologue.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Les biomarqueurs sont des caractéristiques tumorales, généralement une protéine ou une modification génétique, qui fournissent des informations complémentaires au diagnostic. Dans de nombreux cancers, les résultats des biomarqueurs déterminent le traitement médicamenteux. Le carcinome rénal à cellules claires fait exception : actuellement, aucun test de biomarqueur n’est requis pour choisir un traitement, et la plupart des patients ayant subi une ablation de la tumeur à un stade précoce ne seront soumis à aucun test moléculaire. L’immunothérapie, par exemple, est proposée indépendamment du statut PD-L1 ; le test PD-L1 n’est donc pas réalisé en routine. Les tests décrits ci-dessous sont effectués dans des situations spécifiques, le plus souvent en cas de métastases, de suspicion de maladie héréditaire ou dans le cadre d’un essai clinique.

Perte du chromosome 3p et modifications du gène VHL

Presque tous les carcinomes à cellules claires du rein présentent une perte partielle du bras court du chromosome 3, qui contient le gène suppresseur de tumeur VHL . Dans la plupart des tumeurs, la copie restante de VHL est également altérée. Ces altérations sont généralement somatiques , c'est-à-dire qu'elles surviennent dans la cellule rénale au cours de la vie du patient et ne sont pas transmissibles à la descendance. Étant donné que cette altération est présente dans la quasi-totalité de ces tumeurs, sa détection ne permet pas de différencier les patients et n'oriente pas le choix du traitement. Elle est parfois recherchée par séquençage de nouvelle génération (SNG) ou par un test appelé FISH lorsque le diagnostic est incertain ; dans ce cas, le résultat confirme le diagnostic plutôt que d'orienter la thérapie. La compréhension de cette voie est importante pour une autre raison : la perte de VHL est à l'origine de la néovascularisation tumorale, ce qui explique l'efficacité des médicaments bloquant la croissance des vaisseaux sanguins et de ceux bloquant la protéine HIF-2α dans ce cancer.

Tests génétiques héréditaires (germinaux)

Le test génétique constitutionnel recherche une altération génétique congénitale à partir d'un échantillon de sang ou de salive, et non de la tumeur elle-même. Il est proposé aux personnes atteintes d'un carcinome à cellules claires du rein diagnostiqué à un jeune âge (généralement 46 ans ou moins), présentant des tumeurs bilatérales ou plusieurs tumeurs dans un même rein, ayant un parent proche atteint d'un cancer du rein, ou présentant d'autres caractéristiques suggérant un syndrome héréditaire tel que la maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Les gènes habituellement analysés sont VHL , BAP1 , SDHB , SDHC , SDHD , TSC1 , TSC2 , FLCN , MET et FH . Une analyse chromosomique peut être réalisée en complément afin de rechercher une translocation constitutionnelle du chromosome 3.

Les résultats sont communiqués de trois manières : une variante pathogène (responsable de la maladie), confirmant un syndrome héréditaire ; l’absence de variante identifiée, résultat habituel et rassurant ; ou une variante de signification incertaine, indiquant qu’une modification a été détectée mais que son impact reste à déterminer. Un résultat pathogène est important pour toute la famille. Il implique la nécessité d’une surveillance à vie par imagerie des reins et des autres organes atteints par le syndrome, et permet aux proches parents de bénéficier eux aussi d’un dépistage (dépistage en cascade) auprès d’un service de génétique. Il peut également rendre une personne éligible au belzutifan, un médicament approuvé pour les tumeurs rénales chez les personnes atteintes de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL) ne nécessitant pas d’intervention chirurgicale immédiate.

Profilage génomique complet (séquençage de nouvelle génération)

Le séquençage de nouvelle génération permet d'analyser simultanément de nombreux gènes à partir du tissu tumoral. Dans le cas du carcinome rénal à cellules claires, il est généralement réalisé uniquement lorsque le cancer s'est propagé et qu'un essai clinique ou un traitement non conventionnel est envisagé. Outre VHL , les gènes les plus fréquemment altérés sont PBRM1 , SETD2 , BAP1 , KDM5C et TP53 . Ces résultats ne sont pas utilisés actuellement pour sélectionner un médicament approuvé pour ce cancer, mais ils fournissent des informations sur l'évolution probable de la tumeur : les altérations de BAP1 et TP53 sont associées à des tumeurs de grade plus élevé et à une survie plus courte, tandis que les altérations de PBRM1 sont associées à une évolution plus favorable. Les comptes rendus peuvent indiquer les altérations détectées, l'absence d'altérations significatives ou la présence d'une altération de signification incertaine. Votre oncologue pourra vous expliquer si l'un de ces résultats ouvre la voie à un essai clinique.

Réparation des mésappariements, instabilité des microsatellites et charge mutationnelle tumorale

Ces tests permettent d'identifier les tumeurs sensibles à l'immunothérapie, indépendamment de leur origine, selon le principe d'une autorisation indépendante du type de tumeur. Les protéines de réparation des mésappariements (MLH1, PMS2, MSH2 et MSH6) sont analysées par immunohistochimie et leur état est rapporté comme intact ou conservé (résultat normal), ou déficient (dMMR) en cas de perte d'une ou plusieurs protéines. Le test associé d'instabilité microsatellitaire (MSI) est rapporté comme stable (MSS) ou élevé (MSI-H). La charge mutationnelle tumorale, exprimée en nombre de mutations par mégabase, correspond au nombre de mutations dans la tumeur ; une valeur supérieure ou égale à 10 est considérée comme élevée. Un déficit du système de réparation des mésappariements, une instabilité microsatellitaire élevée et une charge mutationnelle tumorale élevée sont rares dans le carcinome rénal à cellules claires, mais leur présence rend le patient éligible au pembrolizumab, un médicament d'immunothérapie, en vertu d'autorisations applicables à différents types de cancer. Un résultat déficient au test de réparation des mésappariements peut également indiquer un syndrome de Lynch, une maladie héréditaire qui augmente le risque de plusieurs cancers, et une consultation chez un conseiller en génétique est envisagée lorsqu'il est diagnostiqué.

Vous trouverez plus d'informations sur les tests décrits ici dans notre section Biomarqueurs et tests génétiques.

Stade pathologique (pTNM)

Le stade pathologique d'un carcinome rénal à cellules claires décrit l'étendue de la tumeur au moment de l'intervention chirurgicale. Il est exprimé selon la classification TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), actuellement dans sa 8e édition. La lettre T indique la taille de la tumeur et son extension hors du rein, la lettre N signale la présence de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques voisins et la lettre M indique si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps. La lettre « p » précise que le stade a été déterminé par un pathologiste après examen du tissu. Le stade M est presque toujours déterminé par imagerie plutôt que par le pathologiste ; il est donc possible qu'il n'apparaisse pas dans votre compte rendu.

Stade tumoral (pT)

• pT1a — La tumeur mesure 4 cm ou moins et reste à l'intérieur du rein.
• pT1b — La tumeur mesure plus de 4 cm mais pas plus de 7 cm et reste à l'intérieur du rein.
• pT2a — La tumeur mesure plus de 7 cm mais pas plus de 10 cm et reste à l'intérieur du rein.
• pT2b — La tumeur mesure plus de 10 cm et reste à l'intérieur du rein.
• pT3a — La tumeur s'est étendue dans la veine rénale ou l'une de ses branches, dans la graisse entourant le rein ou dans le sinus rénal, ou encore dans le système collecteur qui draine l'urine, mais pas au-delà du fascia de Gerota.
• pT3b — La tumeur s'est développée dans la veine cave inférieure, sous le diaphragme.
• pT3c — La tumeur s'est développée dans la veine cave inférieure au-dessus du diaphragme, ou dans la paroi de la veine cave.
• pT4 — La tumeur s'est étendue au-delà du fascia de Gerota, et notamment à la glande surrénale du même côté.

Stade nodal (pN)

• pN0 — Aucun cancer n'a été détecté dans les ganglions lymphatiques examinés.
• pN1 — Un cancer a été détecté dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques voisins.
• pNX — Aucun ganglion lymphatique n'a été retiré ou n'a pas pu être examiné. Il s'agit d'un résultat courant et attendu en chirurgie du cancer du rein.

Quel est le pronostic?

Le pronostic désigne l'évolution attendue d'une maladie. Pour le carcinome rénal à cellules claires, le facteur prédictif le plus important est le stade au moment du diagnostic. Aux États-Unis, d'après les personnes diagnostiquées entre 2015 et 2021, le taux de survie relative à cinq ans pour un cancer du rein non métastatique est d'environ 94 %. Lorsque le cancer s'est étendu aux structures voisines ou aux ganglions lymphatiques, ce taux est d'environ 76 %. En cas de métastases à distance, il est d'environ 19 %. Ces chiffres concernent l'ensemble des cancers du rein et non le seul carcinome rénal à cellules claires ; ils reflètent les données de personnes diagnostiquées il y a plusieurs années, et les résultats pour les formes avancées de la maladie se sont considérablement améliorés grâce aux nouveaux traitements médicamenteux.

Les éléments de votre rapport d'anatomopathologie associés à un risque plus élevé de récidive du cancer sont les suivants :

• Note élevée OMS/ISUP — Les tumeurs de grade 3 et de grade 4 récidivent plus souvent que les tumeurs de grade 1 et de grade 2.
• Caractéristiques sarcomatoïdes ou rhabdoïdes — Chacune de ces constatations identifie une tumeur plus susceptible de se propager, et le risque augmente à mesure que le pourcentage de la tumeur touchée augmente.
• Nécrose tumorale - Les zones où les cellules tumorales sont mortes, généralement parce que la tumeur a dépassé la capacité de vascularisation de la tumeur, sont des nécroses. La nécrose observée par un pathologiste au microscope est un signe indépendant d'un risque accru de récidive du cancer et est prise en compte dans les scores de risque ci-dessous.
• Taille de la tumeur plus importante — Le risque augmente aux seuils de 4 cm, 7 cm et 10 cm.
• Croissance en dehors du rein — Atteinte de la graisse entourant le rein, du sinus rénal, de la veine rénale ou de la veine cave.
• Invasion lymphovasculaire — Cellules tumorales à l'intérieur de petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques.
• Marge chirurgicale positive — Cellules tumorales au bord de la coupe du tissu prélevé.
• Cancer des ganglions lymphatiques — Même un seul ganglion positif est associé à un risque considérablement plus élevé.

Ces caractéristiques ne sont pas évaluées individuellement. Les urologues combinent le stade, le grade, la taille de la tumeur, la nécrose et d'autres éléments pour établir des scores de risque publiés, tels que le score de Leibovich, le score SSIGN et le score UISS, qui estiment la probabilité de récidive du cancer après l'intervention chirurgicale. Votre équipe soignante utilise l'un de ces scores, ainsi que les informations contenues dans votre compte rendu, pour déterminer la fréquence de vos examens d'imagerie et l'opportunité d'envisager un traitement médicamenteux complémentaire après l'opération. Pour les personnes dont le cancer s'est déjà propagé, un outil distinct, appelé modèle de risque IMDC, utilise les résultats des analyses sanguines et le délai écoulé depuis le diagnostic plutôt que les résultats d'anatomopathologie.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Une fois le diagnostic de carcinome rénal à cellules claires confirmé, les résultats de votre analyse histopathologique, notamment le stade, le grade, la présence de caractéristiques sarcomatoïdes ou rhabdoïdes et l'état des marges de résection, détermineront la suite de votre prise en charge. Le cancer du rein est pris en charge par une équipe pluridisciplinaire qui comprend généralement un urologue, un oncologue médical, un radiologue et un anatomopathologiste, et qui peut également inclure un conseiller en génétique, un néphrologue et un radiothérapeute.

• Chirurgie - Pour la plupart des tumeurs rénales localisées, la chirurgie est le traitement principal et souvent curatif. Une néphrectomie partielle consiste à retirer la tumeur tout en préservant le reste du rein ; elle est généralement possible pour les petites tumeurs. Une néphrectomie radicale consiste à retirer la totalité du rein et est envisagée pour les tumeurs plus volumineuses ou celles envahissant la veine rénale. Pour certaines petites tumeurs, notamment chez les personnes âgées ou celles présentant d’autres problèmes de santé, une surveillance active par imagerie régulière, ou une ablation par la chaleur ou le froid, peut être envisagée.
• Traitement post-opératoire (thérapie adjuvante) — Lorsque le rapport révèle une tumeur de haut grade, une extension extra-rénale ou une atteinte ganglionnaire, le risque de récidive est suffisamment élevé pour envisager un traitement médicamenteux après l'intervention chirurgicale. Le pembrolizumab, une immunothérapie, est approuvé pour les patients atteints d'un carcinome à cellules claires du rein présentant un risque intermédiaire-élevé ou élevé de récidive après chirurgie, et il a été démontré qu'il contribue à prolonger leur espérance de vie. En juin 2026, l'association du pembrolizumab au belzutifan (un médicament bloquant HIF-2α) a également été approuvée dans cette indication, suite à un essai clinique montrant que l'ajout de belzutifan réduisait davantage le risque de récidive. Le choix du traitement le plus approprié dépend de la catégorie de risque calculée à partir de votre rapport d'anatomopathologie.
• Traitement du cancer qui s'est propagé — Le carcinome rénal à cellules claires de stade avancé est généralement traité par une association de médicaments administrée en première intention : soit deux immunothérapies (ipilimumab et nivolumab), soit une immunothérapie associée à un inhibiteur de la prolifération cellulaire (comme le pembrolizumab associé à l’axitinib, le nivolumab associé au cabozantinib ou le pembrolizumab associé au lenvatinib). Le belzutifan est indiqué chez les patients dont le cancer a progressé après un traitement associant une immunothérapie et un inhibiteur de la prolifération cellulaire. La chimiothérapie est inefficace dans ce type de cancer et n’est pas utilisée. Une intervention chirurgicale ou une radiothérapie peuvent être envisagées en cas de métastase unique.
• Suivi - Le carcinome à cellules claires du rein pouvant récidiver des années après l'intervention chirurgicale, le suivi comprend des examens d'imagerie abdominale et thoracique selon un calendrier établi en fonction du score de risque, ainsi que des analyses sanguines de la fonction rénale. Si le rein non tumoral présente des lésions dues au diabète ou à l'hypertension artérielle, une consultation chez un néphrologue peut être envisagée.
• Évaluation génétique — Si vous avez reçu un diagnostic jeune, si vous avez plus d'une tumeur au rein ou si vous avez des antécédents familiaux de cancer du rein, une consultation dans une clinique de génétique peut vous être proposée afin de rechercher des affections héréditaires et de faire tester les membres de votre famille si nécessaire.
• Essais cliniques — De nouveaux traitements pour ce cancer continuent d'être étudiés, et votre oncologue pourra vous indiquer si vous pouvez participer à un essai clinique.

Questions à poser à votre médecin

• Quel était le grade OMS/ISUP de ma tumeur, et que signifie ce grade pour moi ?
• Quelle était la taille de ma tumeur et quel était son stade pathologique (pT et pN) ?
• Ma tumeur contenait-elle des cellules sarcomatoïdes ou rhabdoïdes, et si oui, en quel pourcentage ?
• Une nécrose tumorale a-t-elle été observée au microscope ?
• La tumeur s'est-elle développée en dehors du rein, dans la graisse, le sinus rénal ou la veine rénale ?
• Les marges chirurgicales étaient-elles négatives ou positives, et si positives, où ?
• Des ganglions lymphatiques ont-ils été retirés, et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?
• A-t-on observé une invasion lymphovasculaire dans ma tumeur ?
• Que disait le rapport concernant le rein non tumoral, et comment fonctionne mon rein restant ?
• Quel score de risque a été calculé pour ma tumeur, et quelles sont mes chances de récidive du cancer ?
• D’après mon rapport, faut-il envisager un traitement post-opératoire, tel que le pembrolizumab ou le pembrolizumab associé au belzutifan ?
• À quelle fréquence aurai-je besoin d'examens d'imagerie, et pendant combien d'années ?
• Devrais-je être orienté vers une consultation de génétique ou un test génétique constitutionnel ?
• Existe-t-il un essai clinique dont je devrais être informé ?

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