Carcinome embryonnaire du testicule : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
13 mars

Qu'est-ce que le carcinome embryonnaire du testicule masculin ?

Le carcinome embryonnaire est un type de cancer des testicules et fait partie d'un groupe de cancers appelés tumeurs germinales. Le carcinome embryonnaire est un type agressif de tumeur germinale qui se propage fréquemment à d'autres parties du corps. Le nom de « carcinome embryonnaire » reflète l'apparence des cellules tumorales, qui ressemblent aux cellules normalement observées dans un embryon en développement.

Que sont les cellules germinales?

Les cellules germinales sont des cellules spécialisées présentes normalement dans les testicules. Elles sont considérées comme des cellules « primitives » car elles peuvent se différencier en presque n'importe quel autre type de cellule. Parmi les autres types de tumeurs germinales, on trouve le séminome , la tumeur du sac vitellin et le choriocarcinome.

Quelle est la différence entre un carcinome embryonnaire et une tumeur germinale mixte ?

Un carcinome embryonnaire « pur » est une tumeur composée exclusivement de cellules tumorales embryonnaires, sans aucun autre type de tumeur germinale. Bien que les carcinomes embryonnaires purs existent, il est beaucoup plus fréquent qu'un carcinome embryonnaire se développe en association avec au moins un autre type de tumeur germinale, dans le cadre d'une tumeur germinale mixte.

Comment est posé le diagnostic de carcinome embryonnaire ?

Si votre médecin suspecte une tumeur germinale, comme un carcinome embryonnaire, il pourra prescrire une prise de sang afin d'y rechercher des protéines produites par la tumeur et libérées dans le sang. Ces protéines sont appelées marqueurs tumoraux. Certains carcinomes embryonnaires produisent la gonadotrophine chorionique humaine (hCG) et l'alpha-fœtoprotéine (AFP). Les biopsies de tumeurs germinales, comme le carcinome embryonnaire, sont rarement pratiquées en raison du risque de dissémination du cancer à d'autres parties du corps. Si la probabilité qu'il s'agisse d'une tumeur germinale est élevée, une intervention chirurgicale est généralement proposée pour retirer la tumeur. Une fois retirée, la tumeur est envoyée à un anatomopathologiste pour un examen microscopique.

À quoi ressemble le carcinome embryonnaire au microscope ?

Observée au microscope, la tumeur est composée de grandes cellules tumorales d'aspect anormal. Les pathologistes qualifient ces cellules d' atypiques . La tumeur peut être monomorphe (les cellules se ressemblent beaucoup) ou pléomorphe (présentant une grande variabilité d'une cellule à l'autre). Les cellules tumorales peuvent être organisées en grands amas appelés nids ou nappes. Elles peuvent également s'associer pour former des structures digitiformes décrites comme papillaires , ou des amas arrondis appelés glandes . De nombreuses mitoses (divisions cellulaires tumorales) sont généralement observées.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Votre pathologiste pourra réaliser un test appelé immunohistochimie afin de confirmer le diagnostic et de rechercher d'éventuels autres types de tumeurs germinales dans l'échantillon de tissu. Les résultats de ce test dépendront du type de tumeur germinale présent dans l'échantillon, car chaque type produit des protéines spécifiques visibles à l'intérieur des cellules tumorales.

Le carcinome embryonnaire est généralement positif pour les marqueurs immunohistochimiques suivants :

• OCT3 / 4
• SAL4
• CD30

Le carcinome embryonnaire est généralement négatif pour les marqueurs immunohistochimiques suivants :

• Glypicane-3
• Alpha-foetoprotéine (AFP)
• Gonadotrophine chorionique humaine (hCG)
• Phosphatase alcaline de type placentaire (PLAP)

Que signifie néoplasie germinale in situ ?

Tous les carcinomes embryonnaires se développent à l'intérieur de minuscules canaux appelés tubes séminifères. Lorsque les cellules tumorales restent confinées aux tubes séminifères, la maladie est appelée néoplasie germinale in situ (NGIS). La NGIS peut évoluer en n'importe quel type de tumeur germinale. Lorsque les cellules tumorales sortent des tubes et envahissent les tissus environnants, la maladie est alors qualifiée de tumeur germinale. Ce processus de migration des cellules tumorales hors des tubes et dans les tissus environnants est appelé invasion . Il est fréquent que les pathologistes observent une NGIS dans les tissus entourant une tumeur germinale. Si votre pathologiste observe une NGIS, celle-ci sera mentionnée dans votre compte rendu.

Comment la tumeur est-elle mesurée et pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante ?

Ces tumeurs sont mesurées en trois dimensions, mais seule la plus grande dimension est généralement mentionnée dans le compte rendu. Par exemple, si la tumeur mesure 5.0 cm × 3.2 cm × 1.1 cm, le compte rendu peut indiquer une dimension maximale de 5.0 cm. Les tumeurs de grande taille sont plus susceptibles d'envahir les tissus environnants et, par conséquent, sont associées à un pronostic plus défavorable.

Que signifie l'extension tumorale et pourquoi est-ce important ?

Tous les carcinomes embryonnaires commencent dans les tubules séminifères, mais ils peuvent se développer dans les tissus environnants tels que la tunique vaginale, les tissus mous hilaires, le cordon spermatique ou le scrotum. Ce processus est appelé extension tumorale. L'extension de la tumeur dans les tissus environnants est importante car elle est associée à un plus mauvais pronostic. L'extension tumorale est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Que signifie invasion lymphovasculaire et pourquoi est-ce important ?

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules cancéreuses ont été observées à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs et fins tubes qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont semblables aux petits vaisseaux sanguins, à la différence qu'ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu de sang. Les vaisseaux lymphatiques sont reliés à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques , répartis dans tout le corps. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques ou les poumons, et car elle permet de déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT).

Qu'est-ce qu'une marge et pourquoi est-elle importante ?

Une marge est tout tissu que le chirurgien doit exciser pour retirer la tumeur. Pour la plupart des prélèvements testiculaires, la marge la plus importante est le cordon spermatique. Lors de l'examen d'un carcinome embryonnaire, une marge est dite « négative » lorsqu'aucune cellule cancéreuse n'est présente au bord de la résection. Une marge est dite « positive » lorsqu'il n'y a pas de distance entre les cellules cancéreuses et le bord de la résection. Une marge positive est associée à un risque accru de récidive tumorale au même endroit après le traitement.

Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?

Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires répartis dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se propager d'une tumeur aux ganglions lymphatiques par de petits vaisseaux appelés vaisseaux lymphatiques. C'est pourquoi les ganglions lymphatiques sont fréquemment prélevés et examinés au microscope afin de rechercher des cellules cancéreuses. Le passage de cellules cancéreuses de la tumeur vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses se propagent généralement d'abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que des ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. Pour cette raison, les premiers ganglions lymphatiques retirés sont généralement proches de la tumeur. Les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont agrandis et s'il existe une forte suspicion clinique qu'il peut y avoir des cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés de votre corps, ils seront examinés au microscope par un pathologiste et les résultats de cet examen seront décrits dans votre rapport. La plupart des rapports incluront le nombre total de ganglions lymphatiques examinés, où dans le corps les ganglions lymphatiques ont été trouvés et le nombre (le cas échéant) qui contiennent des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses ont été observées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules cancéreuses (souvent décrites comme « foyer » ou « dépôt ») sera également incluse.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations sont utilisées pour déterminer le stade nodal pathologique (pN). Deuxièmement, trouver des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses soient trouvées dans d'autres parties du corps à l'avenir. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel qu'une chimiothérapie, une radiothérapie ou une immunothérapie est nécessaire.

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme positif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « positif » pour décrire un ganglion lymphatique contenant des cellules cancéreuses. Par exemple, un ganglion lymphatique contenant des cellules cancéreuses peut être qualifié de « positif pour la malignité » ou de « positif pour un carcinome métastatique ».

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme négatif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « négatif » pour décrire un ganglion lymphatique ne contenant aucune cellule cancéreuse. Par exemple, un ganglion lymphatique ne contenant pas de cellules cancéreuses peut être qualifié de « négatif pour la malignité » ou de « négatif pour le carcinome métastatique ».

Qu'est-ce qu'un dépôt tumoral ?

Un amas de cellules cancéreuses à l'intérieur d'un ganglion lymphatique est appelé un dépôt tumoral . Si un dépôt tumoral est détecté, votre pathologiste le mesurera et le dépôt le plus important sera décrit dans votre rapport.

Que signifie l'extension extranodale (ENE) ?

Tous les ganglions lymphatiques sont entourés d'une fine couche de tissu appelée capsule. Les cellules cancéreuses qui se sont propagées à un ganglion lymphatique peuvent traverser cette capsule et envahir les tissus environnants. On parle alors d'extension extraganglionnaire (ENE). L'extension extraganglionnaire est importante car elle permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN).

Quel est le stade pathologique (pTNM) du carcinome embryonnaire ?

Le stade pathologique du carcinome embryonnaire est déterminé selon la classification TNM, un système internationalement reconnu, initialement créé par l'American Joint Committee on Cancer. Ce système utilise les informations relatives à la tumeur primitive (T), aux ganglions lymphatiques (N) et aux métastases à distance ( M) pour établir le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera les tissus et attribuera un numéro à chaque élément. En général, un numéro plus élevé indique une maladie plus avancée et un pronostic plus défavorable.

Stade tumoral (pT) pour le carcinome embryonnaire

Le carcinome embryonnaire est classé selon un stade tumoral de 1 à 4 en fonction de la localisation de la tumeur, de l'étendue de son extension aux tissus environnants et de la présence ou non d' une invasion lymphovasculaire.

• C'est : Les cellules tumorales ne sont visibles qu'à l'intérieur des tubules séminifères. Il n'y a pas de tumeur invasive observée. C'est la même chose que la cellule germinale comme la néoplasie in situ.
• T1: La tumeur n'est visible que dans le testicule. Il ne s'étend dans aucun des tissus environnants.
• T2: La tumeur n'est visible que dans le testicule, et une invasion lymphovasculaire est observée, ou la tumeur s'étend dans les tissus mous hilaires, l'épididyme ou la tunique albuginée.
• T3: La tumeur s'étend dans le cordon spermatique.
• T4: La tumeur s'étend dans le scrotum.​

Stade nodal (pN) du carcinome embryonnaire

Le carcinome embryonnaire se voit attribuer un stade ganglionnaire de 0 à 3 en fonction du nombre de ganglions lymphatiques contenant des cellules tumorales, de la taille du plus grand ganglion lymphatique contenant des cellules cancéreuses et de la présence d'une extension extraganglionnaire.

• Nx: Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé pour examen pathologique.
• N0: Aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques examinés.
• N1: Les cellules cancéreuses sont visibles à l'intérieur de cinq ganglions lymphatiques au maximum, et aucun des ganglions lymphatiques ne dépasse 2 cm.
• N2: Des cellules cancéreuses sont observées dans plus de cinq ganglions lymphatiques, mais aucun des ganglions lymphatiques ne dépasse 5 cm, ou une extension extraganglionnaire est observée.
• N3: Des cellules cancéreuses sont observées dans un ganglion lymphatique de plus de 5 cm.​

Stade métastatique (pM)

Le carcinome embryonnaire se voit attribuer un stade métastatique de 0 ou 1 basé sur la présence de cellules tumorales à un site distant dans le corps (par exemple un os). Le stade métastatique ne peut être déterminé que si le tissu d'un site distant est soumis à un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.

Qu'est-ce que cela signifie si mon rapport décrit une cicatrice ou une tumeur germinale en régression ?

Certaines tumeurs germinales telles que le carcinome embryonnaire diminuent de taille ou même disparaissent complètement avant que la tumeur ne soit retirée. Ce processus est appelé régression. Si le processus de régression est terminé, votre pathologiste ne verra peut-être qu'une cicatrice là où se trouvait la tumeur lorsque vos tissus sont examinés au microscope. Dans cette situation, votre pathologiste ne sera pas en mesure de fournir plus de détails sur les types de tumeurs germinales présentes avant la régression. Dans une autre situation, votre pathologiste peut ne voir qu'une forme précoce de cancer appelée néoplasie des cellules germinales in situ. La découverte d'une néoplasie des cellules germinales in situ dans une cicatrice suggère qu'une tumeur des cellules germinales existait auparavant mais qu'elle a maintenant régressé.