Carcinome embryonnaire du testicule

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
13 mars 2023

Qu'est-ce que le carcinome embryonnaire du testicule masculin ?

Le carcinome embryonnaire est un type de cancer des testicules et fait partie d'un groupe de cancers appelés tumeurs germinales. Le carcinome embryonnaire est un type agressif de tumeur germinale qui se propage fréquemment à d'autres parties du corps. Le nom de « carcinome embryonnaire » reflète l'apparence des cellules tumorales, qui ressemblent aux cellules normalement observées dans un embryon en développement.

Que sont les cellules germinales?

Les cellules germinales sont des cellules spécialisées qui se trouvent normalement dans les testicules. Elles sont considérées comme des cellules « primitives » car elles sont capables de se transformer en presque tout autre type de cellule. D'autres types de tumeurs des cellules germinales comprennent séminome, tumeur du sac vitellin, et le choriocarcinome.

Quelle est la différence entre un carcinome embryonnaire et une tumeur germinale mixte ?

Un carcinome embryonnaire « pur » est une tumeur entièrement constituée de cellules tumorales embryonnaires et d'aucun autre type de tumeur germinale. Bien qu'il existe des carcinomes embryonnaires purs, il est beaucoup plus fréquent qu'un carcinome embryonnaire se développe avec au moins un autre type de tumeur germinale dans le cadre d'un tumeur germinale mixte.

Comment est posé le diagnostic de carcinome embryonnaire ?

Si votre médecin soupçonne que vous avez une tumeur à cellules germinales telle qu'un carcinome embryonnaire, il peut prélever du sang et l'analyser à la recherche de protéines fabriquées par la tumeur et libérées dans votre sang. Ces protéines sont appelées marqueurs tumoraux. Certains carcinomes embryonnaires produisent de la gonadotrophine chorionique humaine (hCG) et de l'alpha-foetoprotéine (AFP). Biopsies des tumeurs des cellules germinales telles que le carcinome embryonnaire sont rarement effectuées en raison du risque de propagation du cancer à d'autres parties du corps. S'il existe une forte probabilité que la tumeur soit une tumeur à cellules germinales, la plupart des individus se voient proposer une intervention chirurgicale pour l'enlever. Une fois retirée, la tumeur sera envoyée à un pathologiste pour examen au microscope.

À quoi ressemble le carcinome embryonnaire au microscope ?

Lorsqu'elle est examinée au microscope, la tumeur est constituée de grandes cellules tumorales d'apparence anormale. Les pathologistes décrivent ces cellules comme atypique. La tumeur peut être monomorphe (les cellules se ressemblent beaucoup) ou pléomorphe (montrent une grande variabilité d'une cellule à l'autre). Les cellules tumorales peuvent être disposées en grands groupes appelés nids ou feuilles. Ils peuvent également se connecter ensemble pour former des structures en forme de doigt décrites comme papillaire, ou des groupes ronds appelés glandes. Beaucoup figures mitotiques (cellules tumorales en division) sont généralement observées.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Votre pathologiste peut effectuer un test appelé immunohistochimie pour confirmer le diagnostic et pour voir si d'autres types de tumeurs germinales se trouvent dans l'échantillon de tissu. Les résultats de ce test dépendront des types de tumeurs germinales observées dans l'échantillon, car chaque type produit des protéines spécialisées qui peuvent être observées à l'intérieur des cellules tumorales.

Le carcinome embryonnaire est généralement positif pour les marqueurs immunohistochimiques suivants :

• OCT3 / 4
• SAL4
• CD30

Le carcinome embryonnaire est généralement négatif pour les marqueurs immunohistochimiques suivants :

• Glypicane-3
• Alpha-foetoprotéine (AFP)
• Gonadotrophine chorionique humaine (hCG)
• Phosphatase alcaline de type placentaire (PLAP)

Que signifie néoplasie germinale in situ ?

Tous les carcinomes embryonnaires commencent à l'intérieur de très petits canaux appelés tubules séminifères. Lorsque les cellules tumorales sont encore à l'intérieur des tubules séminifères, la maladie est appelée néoplasie germinale in situ (GCNIS). Le GCNIS peut se transformer en n'importe quel type de tumeur germinale au fil du temps. Lorsque les cellules tumorales sortent des tubules et pénètrent dans les tissus environnants, la maladie est alors appelée tumeur germinale. Le processus d'éclatement des cellules tumorales des tubules et dans les tissus environnants est appelé invasion. Il est courant que les pathologistes voient le GCNIS dans le tissu entourant une tumeur des cellules germinales. Si votre pathologiste voit le GCNIS, cela sera inclus dans votre rapport.

Comment la tumeur est-elle mesurée et pourquoi la taille de la tumeur est-elle importante ?

Ces tumeurs sont mesurées en trois dimensions, mais seule la plus grande dimension est généralement incluse dans le rapport. Par exemple, si la tumeur mesure 5.0 cm sur 3.2 cm sur 1.1 cm, le rapport peut décrire la taille de la tumeur comme 5.0 cm dans la plus grande dimension. Les tumeurs plus grosses sont plus susceptibles de se développer dans les tissus environnants et, par conséquent, sont associées à une aggravation pronostic.

Que signifie l'extension tumorale et pourquoi est-ce important ?

Tous les carcinomes embryonnaires commencent dans les tubules séminifères, mais ils peuvent se développer dans les tissus environnants tels que la tunique vaginale, les tissus mous hilaires, le cordon spermatique ou le scrotum. Ce processus est appelé extension tumorale. L'extension de la tumeur dans les tissus environnants est importante car elle est associée à un plus mauvais pronostic. L'extension tumorale est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Que signifie invasion lymphovasculaire et pourquoi est-ce important ?

L'invasion lymphovasculaire signifie que des cellules cancéreuses ont été observées à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou d'un vaisseau lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de longs tubes minces qui transportent le sang dans tout le corps. Les vaisseaux lymphatiques sont similaires aux petits vaisseaux sanguins, sauf qu'ils transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Les vaisseaux lymphatiques communiquent avec de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques que l'on retrouve dans tout le corps. L'invasion lymphovasculaire est importante car les cellules cancéreuses peuvent utiliser les vaisseaux sanguins ou les vaisseaux lymphatiques pour se propager à d'autres parties du corps telles que les ganglions lymphatiques ou les poumons et parce qu'elle est utilisée pour déterminer le stade pathologique de la tumeur (pT).

Qu'est-ce qu'une marge et pourquoi est-elle importante ?

A marge est tout tissu qui doit être coupé par le chirurgien afin de retirer la tumeur de votre corps. Pour la plupart des échantillons de testicules, la marge la plus importante est le cordon spermatique. Lors de l'examen d'un carcinome embryonnaire, une marge est considérée comme « négative » lorsqu'il n'y a pas de cellules cancéreuses au bord coupé du tissu. Une marge est considérée comme « positive » lorsqu'il n'y a pas de distance entre les cellules cancéreuses et le bord du tissu qui a été coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur revienne (récidive) au même site après le traitement.

Les ganglions lymphatiques ont-ils été examinés et certains contenaient-ils des cellules cancéreuses ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires présents dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se propager d'une tumeur aux ganglions lymphatiques par de petits vaisseaux appelés lymphatiques. Pour cette raison, les ganglions lymphatiques sont généralement retirés et examinés au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Le mouvement des cellules cancéreuses de la tumeur vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé un métastase.

Les cellules cancéreuses se propagent généralement d'abord aux ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que des ganglions lymphatiques éloignés de la tumeur puissent également être impliqués. Pour cette raison, les premiers ganglions lymphatiques retirés sont généralement proches de la tumeur. Les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur ne sont généralement retirés que s'ils sont agrandis et s'il existe une forte suspicion clinique qu'il peut y avoir des cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique.

Si des ganglions lymphatiques ont été retirés de votre corps, ils seront examinés au microscope par un pathologiste et les résultats de cet examen seront décrits dans votre rapport. La plupart des rapports incluront le nombre total de ganglions lymphatiques examinés, où dans le corps les ganglions lymphatiques ont été trouvés et le nombre (le cas échéant) qui contiennent des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses ont été observées dans un ganglion lymphatique, la taille du plus grand groupe de cellules cancéreuses (souvent décrites comme « foyer » ou « dépôt ») sera également incluse.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, ces informations sont utilisées pour déterminer le stade nodal pathologique (pN). Deuxièmement, trouver des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique augmente le risque que des cellules cancéreuses soient trouvées dans d'autres parties du corps à l'avenir. Par conséquent, votre médecin utilisera ces informations pour décider si un traitement supplémentaire tel qu'une chimiothérapie, une radiothérapie ou une immunothérapie est nécessaire.

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme positif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « positif » pour décrire un ganglion lymphatique qui contient des cellules cancéreuses. Par exemple, un ganglion lymphatique qui contient des cellules cancéreuses peut être appelé « positif pour la malignité » ou « positif pour le carcinome métastatique ».

Qu'est-ce que cela signifie si un ganglion lymphatique est décrit comme négatif ?

Les pathologistes utilisent souvent le terme « négatif » pour décrire un ganglion lymphatique qui ne contient aucune cellule cancéreuse. Par exemple, un ganglion lymphatique qui ne contient pas de cellules cancéreuses peut être qualifié de « négatif pour la malignité » ou « négatif pour le carcinome métastatique ».

Qu'est-ce qu'un dépôt tumoral ?

Un groupe de cellules cancéreuses à l'intérieur d'un ganglion lymphatique est appelé un dépôt tumoral. Si un dépôt tumoral est trouvé, votre pathologiste mesurera le dépôt et le plus gros dépôt tumoral trouvé pourra être décrit dans votre rapport.

Que signifie l'extension extranodale (ENE) ?

Tous ganglions lymphatiques sont entourés d'une fine couche de tissu appelée capsule. Les cellules cancéreuses qui se sont propagées à un ganglion lymphatique peuvent traverser la capsule et pénétrer dans les tissus entourant le ganglion lymphatique. C'est ce qu'on appelle l'extension extranodale (ENE). L'extension extranodale est importante car elle est utilisée pour déterminer le stade nodal pathologique (pN).

Quel est le stade pathologique (pTNM) du carcinome embryonnaire ?

​​Le stade pathologique du carcinome embryonnaire est basé sur le système de stadification TNM, un système internationalement reconnu créé à l'origine par l'American Joint Committee on Cancer. Ce système utilise des informations sur la tumeur primitive (T), ganglions lymphatiques (N) et distant métastatique maladie (M) pour déterminer le stade pathologique complet (pTNM). Votre pathologiste examinera le tissu et attribuera un numéro à chaque partie. En général, un nombre plus élevé signifie une maladie plus avancée et un plus mauvais pronostic.

Stade tumoral (pT) pour le carcinome embryonnaire

Le carcinome embryonnaire se voit attribuer un stade tumoral compris entre 1 et 4 en fonction de la localisation de la tumeur, de l'étendue de l'extension de la tumeur dans les tissus environnants et de la présence ou non de envahissement lymphovasculaire.

• C'est : Les cellules tumorales ne sont visibles qu'à l'intérieur des tubules séminifères. Il n'y a pas de tumeur invasive observée. C'est la même chose que la cellule germinale comme la néoplasie in situ.
• T1: La tumeur n'est visible que dans le testicule. Il ne s'étend dans aucun des tissus environnants.
• T2: La tumeur n'est visible que dans le testicule, ainsi que une invasion lymphovasculaire est observée, ou la tumeur s'étend dans les tissus mous hilaires, l'épididyme ou la tunique albuginée.
• T3: La tumeur s'étend dans le cordon spermatique.
• T4: La tumeur s'étend dans le scrotum.​

Stade nodal (pN) du carcinome embryonnaire

Le carcinome embryonnaire reçoit un stade ganglionnaire de 0 à 3 en fonction du nombre de ganglions lymphatiques avec des cellules tumorales, la taille du plus gros ganglion lymphatique contenant des cellules cancéreuses et la présence de extension extraganglionnaire.

• Nx: Aucun ganglion lymphatique n'a été envoyé pour examen pathologique.
• N0: Aucune cellule cancéreuse n'est observée dans les ganglions lymphatiques examinés.
• N1: Les cellules cancéreuses sont visibles à l'intérieur de cinq ganglions lymphatiques au maximum, et aucun des ganglions lymphatiques ne dépasse 2 cm.
• N2: Des cellules cancéreuses sont observées dans plus de cinq ganglions lymphatiques, mais aucun des ganglions lymphatiques ne dépasse 5 cm, ou une extension extraganglionnaire est observée.
• N3: Des cellules cancéreuses sont observées dans un ganglion lymphatique de plus de 5 cm.​

Stade métastatique (pM)

Le carcinome embryonnaire se voit attribuer un stade métastatique de 0 ou 1 basé sur la présence de cellules tumorales à un site distant dans le corps (par exemple un os). Le stade métastatique ne peut être déterminé que si le tissu d'un site distant est soumis à un examen pathologique. Parce que ce tissu est rarement présent, le stade métastatique ne peut pas être déterminé et est répertorié comme MX.

Qu'est-ce que cela signifie si mon rapport décrit une cicatrice ou une tumeur germinale en régression ?

Certaines tumeurs germinales telles que le carcinome embryonnaire diminuent de taille ou même disparaissent complètement avant que la tumeur ne soit retirée. Ce processus est appelé régression. Si le processus de régression est terminé, votre pathologiste ne verra peut-être qu'une cicatrice là où se trouvait la tumeur lorsque vos tissus sont examinés au microscope. Dans cette situation, votre pathologiste ne sera pas en mesure de fournir plus de détails sur les types de tumeurs germinales présentes avant la régression. Dans une autre situation, votre pathologiste peut ne voir qu'une forme précoce de cancer appelée néoplasie des cellules germinales in situ. La découverte d'une néoplasie des cellules germinales in situ dans une cicatrice suggère qu'une tumeur des cellules germinales existait auparavant mais qu'elle a maintenant régressé.