par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
le 16 avril 2026
lymphome de Hodgkin est un type de cancer qui prend naissance dans le système immunitaire, le plus souvent dans le ganglions lymphatiques — les petites glandes en forme de haricot réparties dans tout le corps qui filtrent la lymphe et abritent les cellules immunitaires. Elle se caractérise par la présence de cellules anormales spécifiques appelées Cellules de Reed-SternbergLe lymphome de Hodgkin, identifiable au microscope et confirmé par des analyses complémentaires, est l'un des cancers les plus traitables. Grâce aux traitements modernes, la plupart des personnes atteintes, même à un stade avancé, guérissent. Cet article vous offre un aperçu du lymphome de Hodgkin pour vous aider à comprendre votre diagnostic. Le type précis de lymphome de Hodgkin influençant le traitement et le pronostic, vous trouverez sur cette page des articles plus détaillés pour chaque sous-type.
Le premier signe le plus fréquent du lymphome de Hodgkin est une grosseur indolore, à croissance lente ou rapide ; il s’agit généralement d’un ganglion lymphatique enflé au niveau du cou, de l’aisselle ou de l’aine. Une masse importante dans le thorax (médiastin) est particulièrement caractéristique et se manifeste souvent par une sensation d’oppression thoracique, une toux ou un essoufflement. Chez certaines personnes, la découverte est fortuite lors d’examens d’imagerie réalisés pour une autre raison.
De nombreuses personnes présentent également des symptômes généraux, appelés symptômes B, consignés dans le cadre du bilan d'extension car ils peuvent influencer le choix du traitement. Il s'agit de : fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes abondantes et perte de poids involontaire de plus de 10 % du poids corporel en six mois. La fatigue est également très fréquente. Certaines personnes ressentent des démangeaisons cutanées généralisées. Un symptôme moins fréquent, mais caractéristique, est la douleur induite par l'alcool – une gêne ressentie dans les ganglions lymphatiques peu après la consommation d'alcool – dont la présence est évocatrice d'un lymphome de Hodgkin.
Le lymphome de Hodgkin débute à partir d'un lymphocyte B, un globule blanc qui mature normalement dans le centre germinatif d'un ganglion lymphatique, région où les lymphocytes B développent leur capacité à reconnaître et à combattre les infections. Suite à une combinaison de modifications génétiques, cette cellule perd la majeure partie de son identité normale de lymphocyte B et se transforme en une cellule de Reed-Sternberg anormale, capable de proliférer de manière incontrôlée.
La cause exacte n'est pas entièrement comprise dans la plupart des cas. Infection par Le virus d'Epstein-Barr (EBV) Le virus de la mononucléose infectieuse (VMI), responsable de la mononucléose infectieuse, est retrouvé dans les cellules de Reed-Sternberg chez environ 30 à 40 % des patients atteints d'un lymphome de Hodgkin classique et est considéré comme un facteur contribuant au développement de la maladie. Un système immunitaire affaibli (par une infection par le VIH, une immunosuppression suite à une transplantation d'organe ou d'autres causes) augmente considérablement le risque. Des antécédents personnels ou familiaux de mononucléose infectieuse ou le fait d'avoir un frère ou une sœur atteint(e) d'un lymphome de Hodgkin constituent également des facteurs de risque. Cependant, chez la plupart des personnes, aucune cause unique n'est identifiée.
Le diagnostic du lymphome de Hodgkin est établi par l'examen microscopique d'un tissu provenant d'un ganglion lymphatique atteint ou d'un autre site. Une excision biopsie L’ablation complète d’un ganglion lymphatique est la méthode privilégiée car l’architecture complète du ganglion est nécessaire pour identifier le type précis de lymphome de Hodgkin. Une biopsie à l’aiguille peut être utilisée lorsqu’une biopsie excisionnelle n’est pas facilement accessible. La cytoponction à l’aiguille fine seule est insuffisante. pathologiste examine le tissu pour identifier les cellules anormales caractéristiques et effectue immunohistochimie Un test de détection de protéines spécifiques dans les cellules permet de confirmer le diagnostic et de déterminer le type de lymphome de Hodgkin. Une fois le diagnostic confirmé, l'imagerie TEP/TDM, les analyses sanguines et, parfois, la biopsie de moelle osseuse sont utilisées pour déterminer le stade de la maladie.
Le lymphome de Hodgkin se divise en deux groupes principaux, distincts sur les plans biologique et clinique. Il est important de déterminer à quel groupe appartient votre lymphome, car les deux types diffèrent par leur morphologie cellulaire typique au microscope, leurs profils d'expression protéique, la répartition par âge des patients et leur traitement.
Le lymphome de Hodgkin classique (LHC) représente environ 95 % des cas de lymphome de Hodgkin et se caractérise par la présence de cellules de Reed-Sternberg : de très grandes cellules anormales présentant deux lobes nucléaires ou plus et des nucléoles proéminents leur conférant un aspect caractéristique en « œil de hibou ». Bien qu’elles constituent le type cellulaire dominant de la maladie, les cellules de Reed-Sternberg ne représentent généralement qu’une infime fraction (moins de 1 à 5 %) de toutes les cellules du ganglion lymphatique ; le tissu environnant est principalement composé de cellules immunitaires non cancéreuses recrutées en réponse aux cellules de Reed-Sternberg. Le lymphome de Hodgkin classique est subdivisé en quatre sous-types selon l’aspect du tissu et les types de cellules immunitaires environnantes :
Pour des informations détaillées sur le lymphome de Hodgkin classique — y compris la description complète de chaque sous-type, l'immunohistochimie, la stadification, le pronostic et le traitement — consultez l'article dédié : Lymphome de Hodgkin classique : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie.
Le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (LHPLN), également appelé lymphome B à prédominance lymphocytaire nodulaire (LBPLBN) dans certaines classifications, représente environ 5 % des cas de lymphome de Hodgkin. Il s'agit d'une maladie distincte, présentant des différences importantes avec le lymphome de Hodgkin classique. De croissance lente (indolente) plutôt qu'agressive, il touche généralement les ganglions lymphatiques périphériques sans la masse médiastinale fréquente dans le lymphome de Hodgkin classique et son pronostic à long terme est très favorable pour la plupart des patients.
Les cellules anormales de ce type sont appelées cellules LP (cellules à prédominance lymphocytaire), parfois décrites comme des « cellules popcorn » en raison de la forme repliée et multilobée de leur noyau. Les cellules LP se trouvent au sein de nodules remplis de lymphocytes d'apparence normale. Le profil d'expression protéique des cellules LP est fondamentalement différent de celui des cellules de Reed-Sternberg : les cellules LP expriment fortement des protéines des lymphocytes B telles que CD20 et CD79a, et sont généralement négatives pour CD30 et CD15 – un profil inverse à celui du lymphome de Hodgkin classique. Cette différence explique pourquoi les approches thérapeutiques diffèrent également entre les deux types.
Pour des informations détaillées sur ce sous-type — y compris la stadification, le pronostic, le traitement et la controverse sur la dénomination entre NLPHL et NLPBCL — consultez l'article dédié : Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire.
Le tableau ci-dessous résume les principales différences entre le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire. En cas de doute, votre compte rendu d'anatomopathologie devrait le préciser ; votre équipe soignante pourra également vous renseigner.
Les cellules de Reed-Sternberg sont les cellules anormales caractéristiques du lymphome de Hodgkin classique, et leur identification est l'étape cruciale du diagnostic. Ce sont les cellules que votre pathologiste recherche au microscope. Les cellules de Reed-Sternberg classiques sont très grandes — bien plus grandes que n'importe quelle cellule immunitaire normale du tissu — et possèdent au moins deux lobes nucléaires, chacun contenant un nucléole (structure dense à l'intérieur du noyau) volumineux, proéminent et de coloration rougeâtre. Les deux noyaux pâles, chacun avec un gros nucléole central, donnent à la cellule un aspect en « œil de hibou », caractéristique du lymphome de Hodgkin lorsqu'il est observé dans le contexte approprié.
Bien que caractéristiques de la maladie, les cellules de Reed-Sternberg sont très rares dans le ganglion lymphatique ; elles représentent généralement moins de 5 % des cellules présentes. La plupart des cellules observées par le pathologiste sont des cellules immunitaires normales et réactives (lymphocytes T, lymphocytes B, éosinophiles, histiocytes, plasmocytes) qui se sont regroupées en réponse aux cellules de Reed-Sternberg. Cette particularité – un cancer défini par des cellules qui ne représentent qu’une infime minorité du tissu – est l’un des éléments qui confèrent au lymphome de Hodgkin son caractère biologique unique.
Le lymphome de Hodgkin est classé selon la classification de Lugano, qui décrit l'étendue de sa propagation dans l'organisme. La stadification repose sur l'imagerie TEP/TDM et, dans certains cas, sur une biopsie de moelle osseuse ; elle est essentielle pour choisir le traitement approprié.
Les lettres A et B sont ajoutés au stade pour indiquer l'absence (A) ou la présence (B) des symptômes B. Maladie volumineuse — généralement définie comme une masse mesurant 10 cm ou plus, ou une masse médiastinale dépassant le tiers du diamètre thoracique — est également notée car elle influence les décisions thérapeutiques. Les stades I et II correspondent à une maladie localisée ou à un stade précoce ; les stades III et IV à une maladie à un stade avancé. La TEP/TDM est l’examen d’imagerie de choix car elle permet d’identifier la maladie métaboliquement active et sert de référence pour évaluer la réponse au traitement.
Le lymphome de Hodgkin présente l'un des taux de guérison les plus élevés de tous les cancers. Dans le cas du lymphome de Hodgkin classique, environ 85 à 90 % des patients guérissent grâce aux traitements modernes, y compris de nombreux patients atteints d'une maladie à un stade avancé. Le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire a également un excellent pronostic, bien que sa progression plus lente puisse parfois entraîner des rechutes plusieurs années après le traitement initial.
Le pronostic dépend du type de lymphome de Hodgkin, de son stade, de la présence ou de l'absence de symptômes B, de la taille de la tumeur et de la réponse au traitement initial. La réponse évaluée par TEP/TDM – en particulier le résultat après les deux premiers cycles de chimiothérapie (appelé TEP intermédiaire) – est l'un des facteurs prédictifs les plus fiables du pronostic à long terme et sert à adapter l'intensité du traitement dans de nombreux centres.
Une fois le diagnostic de lymphome de Hodgkin confirmé, un bilan d'extension est réalisé afin de déterminer l'étendue de la maladie avant le début du traitement. La plupart des patients sont orientés vers un hématologue ou un oncologue spécialisé dans les lymphomes.
Pour lymphome hodgkinien classiqueLe traitement dépend du stade et du sous-type. La maladie de stade limité (I-II sans facteurs de mauvais pronostic) est généralement traitée par une chimiothérapie de courte durée, le plus souvent par le protocole ABVD (doxorubicine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine), fréquemment suivie d'une radiothérapie des aires ganglionnaires atteintes. La maladie de stade avancé (III-IV) est traitée par des cures de chimiothérapie plus longues, avec ou sans radiothérapie. Des protocoles plus récents, tels que le BV-AVD (qui inclut le brentuximab védotine, ciblant le CD30), sont utilisés chez certains patients. Un PET/CT est réalisé après les premiers cycles de traitement pour évaluer la réponse et déterminer la nécessité d'une radiothérapie et de traitements complémentaires. L'objectif du traitement chez la quasi-totalité des patients atteints d'un lymphome de Hodgkin classique est la guérison.
Pour lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaireLa prise en charge dépend du stade et des symptômes. La maladie à un stade précoce peut être traitée par radiothérapie seule ou par rituximab (qui cible le CD20, fortement exprimé dans ce type de lymphome). Les formes plus avancées ou symptomatiques sont traitées par chimiothérapie à base de rituximab. Ce sous-type étant à croissance lente, une surveillance active est parfois indiquée chez certains patients. La transformation en un lymphome agressif, qui survient chez une faible proportion de patients, nécessite une modification du traitement.
Un suivi à long terme après le traitement est important pour tous les patients, non seulement pour surveiller les rechutes, mais aussi pour dépister les effets tardifs de la thérapie — notamment les maladies cardiovasculaires, les cancers secondaires et les effets endocriniens — qui sont de plus en plus reconnus comme une priorité, en particulier pour les patients traités à un jeune âge.
La transformation désigne un changement au cours duquel un lymphome à croissance lente acquiert des altérations génétiques supplémentaires et devient plus agressif. Dans le lymphome de Hodgkin, la transformation est principalement préoccupante dans le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire, qui peut parfois se transformer en lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire. lymphome diffus à grandes cellules BLa maladie transformée est plus agressive que le lymphome initial et nécessite une approche thérapeutique différente, généralement une chimio-immunothérapie intensive similaire à celle utilisée pour le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) de novo. Votre compte rendu d'anatomopathologie indiquera la présence ou l'absence de transformation, et votre équipe soignante vous expliquera les implications pour votre plan de traitement.
Pour obtenir des informations plus détaillées sur votre type spécifique de lymphome de Hodgkin — y compris la description microscopique complète, les résultats d'immunohistochimie, le stade, le pronostic et le traitement — consultez les articles dédiés ci-dessous :