Votre rapport de pathologie pour le carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
24 février 2025

Le carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH est un type rare de cancer qui se développe dans la cavité nasale ou les sinus. Il est lié à une infection par papillomavirus humain (HPV), un virus qui peut provoquer des changements dans les cellules et favoriser la croissance tumorale. Ce type de cancer est dit « multiphénotypique » car il contient différents types de cellules, certaines ressemblant à celles que l’on trouve dans les tumeurs des glandes salivaires.

Quels sont les symptômes du carcinome nasosinusien multiphénotypique lié au VPH ?

Les symptômes du carcinome sinonasal multiphénotypique lié au VPH dépendent de sa taille et de sa localisation.

Les symptômes courants comprennent:

• Congestion ou obstruction nasale.
• Saignements de nez.
• Douleur ou pression faciale.
• Diminution de l'odorat.
• Gonflement du visage ou autour du nez.
• Infections fréquentes des sinus qui ne s’améliorent pas avec le traitement.

Quelles sont les causes du carcinome nasosinusien multiphénotypique lié au VPH ?

Le carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH est causé par une infection à haut risque VPHLe virus peut pénétrer dans les cellules et altérer leur croissance, ce qui entraîne une division cellulaire incontrôlée et la formation de tumeurs. L'exposition à des irritants environnementaux peut également être un facteur de risque, mais le VPH en est la principale cause connue.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic est établi en examinant un échantillon de tissu au microscope. Cet échantillon est généralement obtenu par un biopsie, où un petit morceau de la tumeur est retiré pour être analysé. Pathologistes rechercher des caractéristiques spécifiques qui indiquent ce type de cancer et éventuellement utiliser des tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic.

À quoi ressemble le carcinome sinonasal multiphénotypique lié au VPH au microscope ?

Au microscope, ce type de cancer apparaît souvent sous forme de groupes de petites cellules rondes ou ovales. Ces cellules peuvent être disposées selon divers motifs, notamment en feuillets solides ou en amas circulaires. Certaines cellules tumorales ressemblent à celles que l'on trouve dans les glandes salivaires, avec un mélange de deux principaux types de cellules : les cellules canalaires qui forment des conduits ou des tubules et les cellules tubulaires qui forment des tubules. cellules myoépithéliales qui fournissent un soutien structurel. La tumeur peut également montrer des zones où les cellules changent de forme, devenant plus allongées ou plus claires. Dans certains cas, les cellules tumorales peuvent ressembler à celles trouvées dans carcinome épidermoïde, un autre type de cancer qui produit de la kératine, une protéine résistante présente dans la peau et les ongles. La tumeur présente souvent de nombreuses figures mitotiques (cellules en division active) et des zones de nécrose (cellules mortes) peuvent être présentes. Il est fréquent que la tumeur se développe dans l'os voisin, mais cela ne se produit généralement pas envahir nerfs ou vaisseaux sanguins.

Quels autres tests peuvent être prescrits pour confirmer le diagnostic ?

Pour confirmer le diagnostic de carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH, les pathologistes peuvent effectuer des tests supplémentaires tels que immunohistochimie et hybridation in situ.

• Immunohistochimie (IHC) : Ce test utilise des colorants spéciaux pour détecter les protéines produites par les cellules tumorales. Dans le cas d'un carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH, l'IHC peut montrer une différenciation canalaire et myoépithéliale. Les marqueurs myoépithéliaux comprennent p40, p63, SMA, et la calponine, tandis que les marqueurs canalaires comprennent KIT (CD117). S100 et SOX10 sont des marqueurs qui peuvent être observés dans les deux types de cellules. Les cellules tumorales expriment uniformément et fortement p16, un marqueur de substitution du VPH.
• Hybridation in situ (ISH) : Un autre test important est l'hybridation in situ de l'ARN du VPH, qui permet de détecter les VPH à haut risque. Bien que le carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH soit positif pour le p16 et le VPH à haut risque, l'immunohistochimie du p16 à elle seule n'est pas un indicateur fiable de l'infection par le VPH dans ce type de tumeur.

Invasion lymphovasculaire

L’invasion lymphovasculaire se produit lorsque des cellules cancéreuses envahissent un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins sont de minces tubes qui transportent le sang dans tout le corps, contrairement aux vaisseaux lymphatiques, qui transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Ces vaisseaux lymphatiques se connectent à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques dispersés dans tout le corps. L’invasion lymphovasculaire est importante car elle propage les cellules cancéreuses à d’autres parties du corps, notamment les ganglions lymphatiques ou le foie, via les vaisseaux sanguins ou lymphatiques.

Invasion périneurale

Les pathologistes utilisent le terme « invasion périneurale » pour décrire une situation dans laquelle des cellules cancéreuses s’attachent à un nerf ou l’envahissent. « Invasion intraneurale » est un terme apparenté qui fait spécifiquement référence aux cellules cancéreuses situées à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs, ressemblant à de longs fils, sont constitués de groupes de cellules appelées neurones. Ces nerfs, présents dans tout le corps, transmettent des informations telles que la température, la pression et la douleur entre le corps et le cerveau. L’invasion périneurale est importante car elle permet aux cellules cancéreuses de se déplacer le long du nerf jusqu’aux organes et tissus voisins, augmentant ainsi le risque de récidive de la tumeur après la chirurgie.

Les marges

En pathologie, une marge est le bord du tissu retiré lors d’une chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges après une intervention chirurgicale, comme un excision or résection, qui enlève toute la tumeur. Les marges ne sont généralement pas évaluées après une biopsie, qui n'enlève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges signalées et leur taille (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) varient en fonction du type de tissu et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si les cellules tumorales se trouvent au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère qu'un certain cancer peut persister dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions lymphatiques

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent se déplacer d'une tumeur vers ces ganglions lymphatiques via de minuscules vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les médecins retirent souvent les ganglions lymphatiques et les examinent au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Ce processus, au cours duquel les cellules cancéreuses se déplacent de la tumeur d'origine vers une autre partie du corps, comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses migrent généralement d’abord vers les ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques distants puissent également être affectés. Par conséquent, les chirurgiens retirent généralement en premier les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. Ils pourraient retirer les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur s’ils sont hypertrophiés et s’il y a de fortes suspicions qu’ils contiennent des cellules cancéreuses.

Les pathologistes examineront tous les ganglions lymphatiques retirés au microscope et les résultats seront détaillés dans votre rapport. Un résultat « positif » indique la présence de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique, tandis qu'un résultat « négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si le rapport détecte des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique, il peut également préciser la taille du plus grand amas de ces cellules, souvent appelé « foyer » ou « dépôt ». Extension extraganglionnaire se produit lorsque les cellules tumorales pénètrent dans la capsule externe du ganglion lymphatique et se propagent dans les tissus adjacents.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, cela permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique suggère un risque accru de découvrir ultérieurement des cellules cancéreuses dans d’autres parties du corps. Ces informations guident votre médecin dans la décision si vous avez besoin de traitements supplémentaires, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie.

Stade pathologique

La stadification décrit la quantité et la localisation du cancer dans le corps. Pour le carcinome naso-sinusien multiphénotypique lié au VPH, le système de stadification permet de déterminer la taille et l'étendue de la tumeur (stade T) et si le cancer s'est propagé à ganglions lymphatiques (Stade N). Ces informations orientent le traitement et aident à prédire les résultats.

Le stade de la tumeur (stade T) dépend de l'endroit où la tumeur a débuté (sinus maxillaire, fosse nasale ou sinus ethmoïdal), car différentes structures et modes de propagation sont associés à chaque emplacement. Chaque site a ses propres critères de stadification, reflétant l'anatomie unique de ces régions.

Stades T (stades tumoraux)

Sinus maxillaire

• Tips:Le cancer est « in situ », ce qui signifie qu’il est confiné à la couche superficielle et n’a pas envahi les tissus plus profonds.
• T1:La tumeur est limitée à la muqueuse du sinus maxillaire et n’a pas causé de lésions osseuses.
• T2:La tumeur a causé des lésions osseuses ou s’étend aux zones voisines, telles que le palais dur ou le passage nasal moyen, mais pas à la paroi postérieure du sinus maxillaire ou aux plaques ptérygoïdiennes.
• T3:La tumeur envahit des zones plus profondes, telles que la paroi postérieure du sinus maxillaire, les tissus mous, le plancher ou la paroi médiale de l’orbite, la fosse ptérygoïdienne ou les sinus ethmoïdaux.
• T4:Maladie avancée, divisée en :
  • T4a:Modérément avancé, impliquant des zones comme la partie antérieure de l'orbite oculaire, la peau des joues ou d'autres os voisins (plaque criblée, sinus frontaux ou sphénoïdes).
  • T4b:Très avancé, impliquant des zones critiques comme le cerveau, les nerfs crâniens ou la base du crâne.

Fosse nasale et sinus ethmoïdal

• Tips:Le cancer est « in situ », confiné à la couche superficielle.
• T1:La tumeur est limitée à une zone de la cavité nasale ou du sinus ethmoïdal, avec ou sans atteinte osseuse.
• T2:La tumeur affecte deux régions de la cavité nasale ou du sinus ethmoïdal ou s'étend aux zones adjacentes, avec ou sans atteinte osseuse.
• T3:La tumeur envahit des structures critiques comme le plancher ou la paroi médiale de l’orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la plaque criblée.
• T4:Maladie avancée, divisée en :
  • T4a:Modérément avancé, impliquant l'avant de l'orbite oculaire, la peau des joues, une extension minimale dans la base du crâne ou les os voisins.
  • T4b:Très avancé, impliquant le cerveau, les nerfs crâniens ou les zones profondes du crâne.

Stades N (stades des ganglions lymphatiques)

• N0:Aucun cancer n’est détecté dans les ganglions lymphatiques voisins.
• N1:Le cancer est présent dans un ganglion lymphatique du même côté du cou, et le ganglion mesure 3 cm ou moins sans signe de propagation à l’extérieur du ganglion (ENE-négatif).
• N2:Le cancer s'est propagé à un ou plusieurs ganglions lymphatiques, mais aucun ne dépasse 6 cm. Il est divisé en :
  • N2a:Un seul ganglion lymphatique, de 3 cm ou moins avec des signes de propagation à l'extérieur du ganglion (ENE-positif), ou de plus de 3 cm mais pas de plus de 6 cm sans propagation à l'extérieur du ganglion.
  • N2b:Cancer dans plusieurs ganglions lymphatiques du même côté du cou, aucun ne dépassant 6 cm et ENE-négatif.
  • N2c:Cancer des ganglions lymphatiques des deux côtés du cou ou opposés à la tumeur, aucun ne dépassant 6 cm et ENE-négatif.
• N3:Atteinte ganglionnaire plus avancée, incluant :
  • N3a:Un ganglion lymphatique de plus de 6 cm sans propagation à l’extérieur du ganglion.
  • N3b:Tout ganglion lymphatique avec propagation à l'extérieur du ganglion (ENE-positif) ou plusieurs ganglions lymphatiques affectés avec ENE.

Quel est le pronostic pour une personne diagnostiquée avec un carcinome nasosinusien multiphénotypique lié au VPH ?

Même si cette tumeur semble agressive au microscope, elle a tendance à se comporter de manière moins agressive que d’autres carcinomes de haut grade. La plupart des patients présentent des récidives locales, ce qui signifie que la tumeur peut repousser dans la même zone après le traitement. Cela se produit dans environ un tiers des cas, et parfois la récidive survient des années plus tard. Cependant, il est très rare que la tumeur se propage à d’autres parties du corps (à distance). métastases se produisent dans seulement environ 5 % des cas). Il est également rare que ce cancer se propage à ganglions lymphatiques ou entraîner le décès lié à la tumeur. Avec un traitement et un suivi appropriés, la plupart des patients se portent bien.