Carcinome à cellules claires hyalinisant

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Le 24 juin 2022

Qu'est-ce que le carcinome à cellules claires hyalinisant?

Le carcinome à cellules claires hyalinisant (HCCC) est un type de cancer de la tête et du cou à croissance lente. Une altération génétique impliquant le gène EWSR1 se retrouve dans la plupart des CHC.

Où trouve-t-on normalement le carcinome à cellules claires hyalinisant ?

La plupart des tumeurs HCCC proviennent de glandes salivaires mineures qui se trouvent normalement dans la lèvre, la langue, la muqueuse buccale (intérieur des joues), la gencive (gencives), le palais dur et mou (le toit de la bouche), le plancher de la bouche ou l'oropharynx ( amygdales et base de la langue). Les sites moins courants comprennent la cavité nasale, les sinus paranasaux, la glande parotide et le larynx.

Comment les pathologistes posent-ils le diagnostic de carcinome à cellules claires hyalinisant?

Le diagnostic de HCCC est généralement posé après le prélèvement d'un petit échantillon de la tumeur au cours d'une procédure appelée biopsie. L'échantillon de tissu est ensuite envoyé à un pathologiste pour examen au microscope.

À quoi ressemble le carcinome à cellules claires hyalinisant au microscope ?

Lorsqu'il est examiné au microscope, le HCCC est composé de cellules tumorales qui se connectent pour former de petits groupes appelés nids et des groupes plus longs appelés cordons ou trabécules. Le cytoplasme (le matériau à l'intérieur du corps de la cellule) peut apparaître clair ou éosinophile (rose). Figures mitotiques (cellules tumorales en division) sont présentes, mais leur nombre est généralement faible. D'autres caractéristiques couramment observées dans les tumeurs cancéreuses telles que nécrose (mort cellulaire) et envahissement lymphovasculaire sont généralement absents. Les cellules tumorales sont souvent entourées de tissu conjonctif rose vif que les pathologistes décrivent comme hyalinisé.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

La plupart des CHC abritent une altération génétique impliquant le gène EWSR1 et votre pathologiste peut demander un test tel que hybridation in situ en fluorescence (FISH) ou le séquençage de nouvelle génération (NGS) pour rechercher ce changement génétique.

Un test appelé immunohistochimie peuvent également être effectuées. Par immunohistochimie, les cellules tumorales sont généralement positives (ou réactives) pour les marqueurs CK5, p40, p63, et CK7. Les cellules tumorales sont généralement négatives (ou non réactives) pour les marqueurs S100 ainsi que SOX-10. D'autres marqueurs immunohistochimiques peuvent également être prescrits bien qu'ils ne soient pas nécessaires pour poser le diagnostic.

Que signifie invasion périneurale ?

Les nerfs sont comme de longs fils constitués de groupes de cellules appelées neurones. Les nerfs se trouvent dans tout le corps et ils sont responsables de l'envoi d'informations (telles que la température, la pression et la douleur) entre votre corps et votre cerveau. L'invasion périneurale est un terme utilisé par les pathologistes pour décrire les cellules tumorales attachées à un nerf. L'invasion périneurale est importante car les cellules tumorales peuvent utiliser le nerf pour se propager dans les tissus environnants. Cela augmente le risque que la tumeur repousse après le traitement.

Que signifie invasion lymphovasculaire ?

Le sang se déplace dans le corps à travers de longs tubes minces appelés vaisseaux sanguins. Un autre type de liquide appelé lymphe qui contient des déchets et des cellules immunitaires se déplace dans le corps par des vaisseaux spécialisés appelés lymphatiques. Le terme invasion lymphovasculaire est utilisé pour décrire les cellules tumorales qui se trouvent à l'intérieur d'un vaisseau sanguin ou lymphatique. L'invasion lymphovasculaire est importante car ces cellules sont capables de métastaser (se propager) à d'autres parties du corps telles que ganglions lymphatiques ou les poumons.

Que signifie l'extension extraparenchymateuse et pourquoi est-elle importante ?

Le terme extension extraparenchymateuse décrit une tumeur qui s'est développée au-delà de la glande salivaire normale et dans les organes ou tissus environnants. L'extension extraparenchymateuse est importante car les tumeurs qui montrent une extension extraparenchymateuse sont plus susceptibles de se propager à d'autres parties du corps telles que ganglions lymphatiques. L'extension extraparenchymateuse est également utilisée pour déterminer le stade tumoral pathologique (pT).

Qu'est-ce qu'une marge?

A marge est tout tissu qui a été coupé par le chirurgien afin d'enlever la tumeur de votre corps. Dans la mesure du possible, les chirurgiens essaieront de couper les tissus à l'extérieur de la tumeur pour réduire le risque que des cellules cancéreuses soient laissées après l'ablation de la tumeur. La plupart des rapports ne décriront les marges qu'après l'ablation de la totalité de la tumeur.

Votre pathologiste examinera attentivement toutes les marges de votre échantillon de tissu pour voir à quel point les cellules cancéreuses sont proches du bord du tissu coupé. Une marge négative signifie qu'il n'y avait pas de cellules cancéreuses au bord même du tissu coupé. Si toutes les marges sont négatives, la plupart des rapports de pathologie indiquent généralement à quelle distance se trouvaient les cellules cancéreuses les plus proches d'une marge. La distance est généralement décrite en millimètres. Une marge positive signifie qu'il y avait des cellules cancéreuses tout au bord du tissu coupé. Une marge positive est associée à un risque plus élevé que la tumeur repousse au même endroit après le traitement (récidive locale).

Les ganglions lymphatiques ont-ils été retirés et certains contenaient-ils des cellules tumorales ?

Ganglions sont de petits organes immunitaires situés dans tout le corps. Les cellules tumorales peuvent voyager de la tumeur à un ganglion lymphatique par les canaux lymphatiques situés dans et autour de la tumeur (voir Invasion lymphovasculaire ci-dessus). Le mouvement des cellules tumorales de la tumeur vers un ganglion lymphatique est appelé métastase.

Les ganglions lymphatiques du cou sont parfois retirés en même temps que la tumeur principale au cours d'une procédure appelée dissection du cou. Les ganglions lymphatiques retirés proviennent généralement de différentes zones du cou et chaque zone est appelée un niveau. Les niveaux dans le cou comprennent 1, 2, 3, 4 et 5. Votre rapport de pathologie décrira souvent le nombre de ganglions lymphatiques observés dans chaque niveau envoyé pour examen. Les ganglions lymphatiques du même côté que la tumeur sont appelés ipsilatéraux tandis que ceux du côté opposé de la tumeur sont appelés controlatéraux.

Votre pathologiste examinera soigneusement chaque ganglion lymphatique à la recherche de cellules tumorales. Les ganglions lymphatiques qui contiennent des cellules tumorales sont souvent appelés positifs tandis que ceux qui ne contiennent aucune cellule tumorale sont appelés négatifs. La plupart des rapports incluent le nombre total de ganglions lymphatiques examinés et le nombre, le cas échéant, qui contiennent des cellules tumorales.