Par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
16 septembre
Qu’est-ce qu’une tumeur myofibroblastique inflammatoire ?
La tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) est un type rare de tumeur qui se comporte généralement de manière non cancéreuse. On peut le trouver n'importe où dans le corps, y compris l'abdomen, le bassin, les voies urinaires, le tube digestif, les organes reproducteurs féminins, la tête et le cou et les poumons.
La tumeur myofibroblastique inflammatoire est-elle bénigne ou maligne ?
Bien que la plupart des IMT se comportent de manière bénin manière (non cancéreuse) au fil du temps, dans de rares cas, les cellules tumorales métastaser (se propager) à d’autres parties du corps. De plus, les IMT se développent fréquemment dans les organes environnants et récidivent (repoussent) après avoir été retirés chirurgicalement. Pour cette raison, de nombreux pathologistes classent l’IMT comme une tumeur au potentiel malin incertain.
Quelles sont les causes d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire ?
Les causes de l'IMT sont actuellement inconnues.
Quels sont les symptômes d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire ?
Les symptômes de l'IMT dépendent de la localisation de la tumeur. Les tumeurs de l'abdomen et du tube digestif peuvent provoquer des symptômes liés à une obstruction, notamment des nausées, des vomissements, des ballonnements et des douleurs abdominales. Les tumeurs des poumons peuvent provoquer un essoufflement et de la toux. Certains patients atteints d'un IMT présentent des symptômes plus généralisés tels que de la fièvre, une perte de poids et de la fatigue.
Comment ce diagnostic est-il établi ?
Le diagnostic d'IMT ne peut être posé qu'après que les tissus de la tumeur ont été examinés au microscope par un pathologiste. Le tissu peut être un petit échantillon tel qu'un biopsie ou la tumeur entière.
À quoi ressemble une tumeur myofibroblastique inflammatoire au microscope ?
Examiné au microscope, l’IMT est constitué de en forme de fuseau myofibroblastes et fibroblastes. Les cellules tumorales sont souvent disposées en longues chaînes décrites comme des fascicules ou un schéma de croissance fasciculaire. Le tissu conjonctif ou stroma entourant les cellules tumorales peut être décrit comme myxoïde, oedémateux, fibrotique. Cellules inflammatoires comme cellules plasmatiques, éosinophiles et lymphocytes sont souvent observés dans les tissus entourant les cellules tumorales. Les cellules tumorales de l'IMT peuvent s'étendre ou se développer dans les tissus normaux environnants tels que les muscles squelettiques et le tissu adipeux (graisse).
Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?
Les pathologistes effectuent souvent un test appelé immunohistochimie (IHC) pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres conditions qui peuvent ressembler beaucoup à l'IMT. L'immunohistochimie permet aux pathologistes de déterminer les types de cellules à l'intérieur d'une tumeur grâce aux protéines qu'elles produisent. Ces protéines sont souvent appelées marqueurs et différents types de cellules produisent différents marqueurs.
Les cellules tumorales de l'IMT sont généralement positives ou réactives pour les marqueurs suivants :
- Antigène des muscles lisses (SMA)
- Antigène musculaire spécifique (MSA)
- Desmine
- Calponine
- Protéine ALK (50 à 60% des cas)
Les cellules tumorales en IMT sont parfois positives ou réactives pour les marqueurs suivants :
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