Sarcome de Kaposi : Comprendre votre rapport d’anatomopathologie

par Brian A Keller MD PhD et Bibianna Purgina MD FRCPC
le 10 avril 2026

Sarcome de Kaposi Il s'agit d'un type de cancer constitué de cellules anormales des vaisseaux sanguins. Il est classé comme un sarcome Le sarcome de Kaposi est un cancer qui se développe dans les tissus conjonctifs de l'organisme, notamment les vaisseaux sanguins, le tissu adipeux, les muscles et le tissu fibreux. Il se manifeste le plus souvent par des plaques ou des nodules rouges, violets ou bruns sur la peau, mais il peut également se développer dans la bouche et à n'importe quel endroit du tube digestif, y compris l'intestin grêle, le côlon, le rectum et l'anus. Dans certains cas, il se propage aux organes génitaux. ganglions lymphatiques et les poumons.

Cet article vous aidera à comprendre les résultats de votre rapport d'anatomopathologie : la signification des termes et l'importance de chaque information pour vos soins.

Quelles sont les causes du sarcome de Kaposi ?

Le sarcome de Kaposi est causé par une infection par un virus appelé herpèsvirus humain 8 (HHV-8)L'HHV-8, également connu sous le nom d'herpèsvirus associé au sarcome de Kaposi (KSHV), infecte un type de cellule tapissant l'intérieur des vaisseaux sanguins et lymphatiques, appelée cellule endothéliale, et provoque leur croissance anormale. Cependant, la plupart des personnes infectées par l'HHV-8 ne développent jamais de sarcome de Kaposi. Un système immunitaire affaibli joue un rôle crucial : lorsque la fonction immunitaire est réduite, le virus est plus susceptible de provoquer un cancer. C'est pourquoi le sarcome de Kaposi se développe principalement chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, que ce soit par une infection par le VIH, la prise de médicaments immunosuppresseurs ou un âge avancé.

Quels sont les symptômes?

Le symptôme le plus fréquent est l'apparition de lésions cutanées indolores : plaques ou nodules plats ou surélevés, généralement rouges, violacés ou bruns. Ces lésions se développent le plus souvent sur les jambes, les pieds ou le visage, mais elles peuvent apparaître partout sur le corps, y compris sur les organes génitaux, la bouche et les paupières. La présence de lésions multiples est fréquente et de nouvelles peuvent se former au fil du temps.

Lorsque le sarcome de Kaposi touche le tube digestif, il peut provoquer des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, de la diarrhée ou des saignements intestinaux. L'atteinte pulmonaire peut entraîner une dyspnée, une toux ou des douleurs thoraciques. L'atteinte des ganglions lymphatiques peut provoquer un gonflement indolore sous la peau. Chez certains patients, notamment ceux atteints d'un sarcome de Kaposi associé au VIH/SIDA, la maladie peut entraîner un gonflement important des jambes ou du visage en raison d'une obstruction du drainage lymphatique.

Quels sont les types de sarcome de Kaposi ?

Il existe quatre types reconnus de sarcome de Kaposi. Le type est déterminé par le contexte clinique dans lequel il se développe, ce qui influence l'évolution de la maladie et son traitement.

• Type classique — Il s'agit du type le plus fréquent au monde. Il se développe généralement chez les hommes âgés d'origine méditerranéenne ou d'Europe centrale et orientale. La plupart des patients présentent de multiples lésions rouges ou violacées sur les pieds ou le bas des jambes. Les tumeurs croissent souvent lentement au début et de nombreux patients ne consultent pas pendant des mois, voire des années. Le sarcome de Kaposi classique est associé à une légère immunosuppression liée à l'âge, et non à une infection par le VIH.
• Type iatrogène — Ce type de tumeur survient chez les personnes dont le système immunitaire a été délibérément affaibli par un traitement médical, le plus souvent par des immunosuppresseurs pris après une greffe d'organe pour prévenir le rejet, ou par une chimiothérapie pour un autre cancer. La réduction ou la modification du traitement immunosuppresseur peut parfois entraîner une diminution ou une disparition des tumeurs – une réaction que les pathologistes appellent une régression tumorale. régression.
• type africain (endémique) — Présent principalement en Afrique équatoriale, ce type de sarcome touche aussi bien les jeunes enfants que les adultes d'âge moyen et n'est pas lié à l'infection par le VIH. Il a tendance à se développer plus rapidement que le sarcome de Kaposi classique et peut se propager rapidement aux ganglions lymphatiques et aux organes internes, ce qui le rend agressif et potentiellement mortel.
• Type lié au sida (épidémique) — Il s'agit de la forme la plus agressive. Elle se développe chez les personnes infectées à la fois par le VIH et l'HHV-8. Le système immunitaire, fortement affaibli par le VIH, permet à l'HHV-8 de favoriser une croissance et une propagation rapides des tumeurs, touchant la peau, la bouche, la gorge, le tube digestif, les ganglions lymphatiques et les poumons. Le rétablissement de la fonction immunitaire grâce à un traitement antirétroviral – un médicament qui contrôle le VIH – améliore considérablement le pronostic et peut entraîner la régression des tumeurs sans traitement anticancéreux supplémentaire.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic est établi après l'examen d'un échantillon de tissu au microscope par un médecin. pathologisteL'échantillon est généralement obtenu par l'intermédiaire d'un biopsie — Un petit fragment d'une lésion cutanée suspecte ou d'une tumeur interne est prélevé à l'aide d'une aiguille ou d'un scalpel. Dans certains cas, une exérèse chirurgicale plus complète est pratiquée pour retirer la tumeur visible.

Au microscope, le sarcome de Kaposi présente un aspect caractéristique. La tumeur est composé principalement de cellules de fuseau — des cellules longues et fines — disposées en faisceaux entrecroisés, un motif que les pathologistes décrivent comme fasciculaireCes cellules fusiformes forment de petits espaces irréguliers en forme de fente qui ressemblent à des vaisseaux sanguins anormaux. À mesure que la tumeur se développe, ces espaces fusionnent en canaux plus larges remplis de sang, et des globules rouges s'échappent fréquemment dans les tissus environnants. Les pathologistes décrivent ces globules rouges échappés comme extravasé. Dépôts d'un pigment foncé appelé hémosidérine Des produits de dégradation des globules rouges sont fréquemment observés dispersés dans la tumeur. Lorsque la peau est atteinte, la tumeur se situe presque toujours dans le derme, la couche de tissu juste sous la surface de la peau.

Pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres tumeurs pouvant présenter un aspect similaire — en particulier angiosarcome — le pathologiste utilise une technique appelée immunohistochimie (IHC). L'IHC utilise des anticorps pour détecter des protéines spécifiques à l'intérieur des cellules, rendant ainsi certains types cellulaires visibles au microscope. Le test le plus important pour le diagnostic est celui de HHV-8 LANA-1 L'antigène nucléaire associé à la latence 1 (LANA-1) est une protéine virale produite par les cellules tumorales infectées. Les cellules positives présentent une coloration brune ponctuée caractéristique au niveau de leur noyau. Un résultat positif pour HHV-8 LANA-1, associé à l'aspect fusiforme caractéristique, confirme le diagnostic de sarcome de Kaposi. Les pathologistes recherchent généralement aussi des marqueurs vasculaires, notamment… CD31, CD34 et ERG — qui confirment que les cellules tumorales sont de origine des vaisseaux sanguins, et D2-40, un marqueur des cellules endothéliales lymphatiques, ce qui confirme l'hypothèse actuelle selon laquelle le sarcome de Kaposi se développe à partir des vaisseaux lymphatiques plutôt que sanguins. Endothélium. Une fois le diagnostic confirmé, des examens d'imagerie sont utilisés pour déterminer l'étendue complète de la maladie, notamment si des organes internes ou des ganglions lymphatiques sont atteints.

Grade histologique

La plupart des sarcomes se voient attribuer un grade histologique à l'aide d'un système de notation standardisé qui reflète l'agressivité probable de la tumeur. Le sarcome de Kaposi n'est pas classé selon ces systèmes de classification standard des sarcomes. Toutes les formes de sarcome de Kaposi sont considérées comme malignes (cancéreuses), mais leur comportement clinique — l'agressivité de la maladie et sa vitesse de progression — dépend principalement de… type Le diagnostic de sarcome de Kaposi dépend du statut immunitaire du patient et non du grade microscopique. Par conséquent, le rapport d'anatomopathologie ne mentionnera pas le grade tumoral, ce qui est normal et attendu pour ce diagnostic.

Invasion lymphovasculaire

Le sarcome de Kaposi se développant à partir des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins et lymphatiques, les cellules tumorales sont par définition présentes dans les espaces vasculaires. C'est pourquoi, envahissement lymphovasculaire La présence de cellules tumorales à l'intérieur des vaisseaux lymphatiques ou sanguins est une caractéristique inhérente au sarcome de Kaposi ; il ne s'agit pas d'un résultat évalué et rapporté séparément, comme c'est le cas pour la plupart des autres cancers. Votre pathologiste décrira plutôt l'étendue de l'envahissement des tissus environnants par la tumeur et la propagation des lésions au sein de l'échantillon.

Marges chirurgicales

A marge Il s'agit du bord du tissu prélevé lors de l'intervention chirurgicale. Le pathologiste examine les surfaces de coupe du prélèvement afin de déterminer si des cellules tumorales sont présentes à ce niveau.

• Marge négative — Aucune cellule tumorale n'est présente au niveau de la tranche de coupe. Cela suggère que la tumeur a été complètement retirée dans cette zone.
• Marge positive — La présence de cellules tumorales au niveau de la marge de résection laisse craindre la persistance de cellules tumorales. Ceci augmente le risque de récidive locale, c'est-à-dire la réapparition de la tumeur au même endroit après l'intervention chirurgicale.

Il est important de noter que, dans le cas du sarcome de Kaposi, l'état des marges est surtout pertinent lorsqu'une seule lésion a été excisée chirurgicalement. De nombreux patients présentent plusieurs lésions simultanées, et le sarcome de Kaposi est généralement pris en charge comme une maladie systémique plutôt que par l'excision chirurgicale de chaque lésion individuelle. Dans ces situations, l'état des marges peut être moins déterminant dans la planification du traitement, et votre oncologue l'évaluera en fonction de l'étendue globale de la maladie.

Ganglions

Ganglions Les ganglions lymphatiques sont de petits organes immunitaires répartis dans tout le corps. Le sarcome de Kaposi peut se propager aux ganglions lymphatiques, notamment chez les patients atteints du sarcome de Kaposi endémique (d'origine africaine) et du sarcome de Kaposi associé au VIH/SIDA. Lors de l'ablation chirurgicale ou du prélèvement par biopsie des ganglions lymphatiques, le pathologiste les examine au microscope afin de déterminer la présence éventuelle de cellules tumorales.

Votre rapport indiquera le nombre total de ganglions lymphatiques examinés et précisera si certains contiennent un sarcome de Kaposi. L'atteinte ganglionnaire indique que le cancer s'est propagé au-delà de son point d'origine et fait partie de la stadification du sarcome de Kaposi associé au VIH (voir la section « Stadification » ci-dessous). Lorsqu'un sarcome de Kaposi est détecté dans un ganglion lymphatique, le rapport pourra décrire l'étendue de l'atteinte au sein de ce ganglion.

Tests de biomarqueurs et de biologie moléculaire

Chez la plupart des patients atteints du sarcome de Kaposi, le compte rendu d'anatomopathologie ne comprend pas de tests de biomarqueurs permettant d'orienter les décisions thérapeutiques comme c'est le cas pour des cancers tels que le cancer du sein ou colorectal. Le diagnostic repose sur l'aspect microscopique et HHV-8 L’immunohistochimie (décrite ci-dessus dans la section « Comment le diagnostic est-il établi ? ») et le traitement sont principalement déterminés par le type de sarcome de Kaposi et l’état immunitaire du patient plutôt que par les marqueurs moléculaires de la tumeur.

Chez les patients avec maladie avancée ou réfractaire au traitementDans certains cas, les oncologues peuvent envisager une immunothérapie par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire, bien que cette approche ne soit pas encore standard pour le sarcome de Kaposi. La recherche sur les cibles moléculaires dans les maladies induites par l'HHV-8 se poursuit. Pour plus d'informations sur les tests de biomarqueurs en cancérologie, consultez notre site web. Biomarqueurs et tests moléculaires .

Stade pathologique

Contrairement à la plupart des autres cancers, Le sarcome de Kaposi n'est pas systématiquement classé selon le système TNM de l'AJCC. Ce système attribue les catégories pT, pN et pM en fonction de la taille de la tumeur, de l'atteinte ganglionnaire et des métastases à distance. En effet, le sarcome de Kaposi se présente presque toujours sous forme de lésions multiples simultanées et son évolution est fortement liée à l'état immunitaire, un facteur que la classification TNM ne prend pas en compte.

Pour Sarcome de Kaposi lié au SIDA, le système de stadification le plus largement utilisé est le Système de stadification de l'ACTG (AIDS Clinical Trials Group), qui a été développé spécifiquement pour ce contexte. Il classe les patients dans une catégorie à faible risque ou à risque élevé en fonction de trois facteurs indépendants :

• Étendue de la tumeur (T) —
  • Bon risque (T0) — Le sarcome de Kaposi est limité à la peau et/ou aux ganglions lymphatiques, et/ou l'atteinte de la bouche est minime.
  • Risque élevé (T1) — Un gonflement associé à la tumeur (œdème) est présent, ou la bouche est atteinte au-delà du palais, ou la tumeur touche le tube digestif ou les organes internes.
• État immunitaire (I) —
  • Bon risque (I0) — Le taux de lymphocytes T CD4+ est de 150 cellules/mm³ ou plus. Les lymphocytes T CD4+ sont les cellules immunitaires ciblées par le VIH ; un taux plus élevé indique une meilleure fonction immunitaire.
  • Risque faible (I1) — Le nombre de lymphocytes T CD4+ est inférieur à 150 cellules/mm³, ce qui indique une immunosuppression plus sévère.
• Maladie systémique (S) —
  • Bon risque (S0) — Aucun symptôme lié au VIH (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids) et aucun antécédent d'infections opportunistes.
  • Risque faible (S1) — Présence de symptômes systémiques ou antécédents d'infections opportunistes.

Pour les autres types de sarcome de Kaposi (classique, iatrogène et africain), les systèmes de stadification formels ne sont pas standardisés et l'étendue de la maladie est décrite cliniquement en fonction du nombre et de la distribution des lésions, de l'atteinte des ganglions lymphatiques et de la présence d'une atteinte des organes internes.

Quel est le pronostic du sarcome de Kaposi ?

Le pronostic varie considérablement selon le type de sarcome de Kaposi et l'état immunitaire général du patient.

Sarcome de Kaposi classique L'évolution est généralement indolente (lente). La plupart des patients vivent de nombreuses années avec une atteinte cutanée bien contrôlée, et la majorité décède de causes sans lien avec le sarcome de Kaposi. Dans de rares cas, une forme plus agressive avec atteinte viscérale se développe.

Sarcome de Kaposi iatrogène L’état du patient s’améliore souvent considérablement, voire disparaît complètement, lorsque le traitement immunosuppresseur est réduit ou modifié. Le pronostic est généralement favorable si la fonction immunitaire peut être rétablie.

Sarcome de Kaposi africain (endémique) Son pronostic est plus variable. La forme principalement cutanée chez l'adulte est souvent indolente, tandis que la forme qui touche les enfants et les jeunes adultes et qui implique les ganglions lymphatiques et les organes internes est considérablement plus agressive et potentiellement mortelle.

Sarcome de Kaposi lié au SIDA L'état des patients s'est considérablement amélioré depuis l'introduction des traitements antirétroviraux combinés (cART), qui permettent de contrôler le VIH et de restaurer la fonction immunitaire. Chez de nombreux patients, les cART seules entraînent une régression des lésions du sarcome de Kaposi. Les patients présentant une maladie à bon pronostic (T0, I0, S0 selon la classification ACTG) ont un excellent pronostic grâce aux traitements modernes. Les patients à mauvais pronostic, en particulier ceux présentant une atteinte interne étendue ou un taux de CD4+ très bas, ont un pronostic plus réservé, même si les résultats continuent de s'améliorer avec les progrès du traitement du VIH.

Les facteurs importants influençant le pronostic de tous les types de sarcome de Kaposi comprennent l'étendue de l'extension tumorale (atteinte cutanée isolée ou atteinte ganglionnaire ou viscérale), le nombre et la distribution des lésions, ainsi que le degré d'immunosuppression. Dans le sarcome de Kaposi associé au VIH, le taux de lymphocytes T CD4+ et la charge virale du VIH figurent parmi les déterminants pronostiques les plus importants.

Que se passe-t-il après le diagnostic ?

Le traitement dépend du type de sarcome de Kaposi, du nombre de lésions, de l'atteinte des organes internes et de l'état immunitaire du patient. Il n'existe pas de traitement unique applicable à tous les patients.

Pour Sarcome de Kaposi lié au SIDAL’instauration ou l’optimisation d’un traitement antirétroviral combiné (cART) constitue presque toujours la première étape. La restauration de la fonction immunitaire entraîne fréquemment une régression des lésions sans traitement anticancéreux supplémentaire. Les patients présentant une atteinte cutanée limitée peuvent également bénéficier de thérapies locales, telles que la radiothérapie, les injections de chimiothérapie intralésionnelle ou les traitements topiques. En cas d’atteinte cutanée étendue, de lésions internes multiples ou de maladie à progression rapide, une chimiothérapie systémique, le plus souvent à base de doxorubicine liposomale ou de paclitaxel, est recommandée. L’immunothérapie par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire est un domaine émergent prometteur, bien qu’elle ne soit pas encore une pratique courante dans le sarcome de Kaposi.

Pour sarcome de Kaposi iatrogèneLa réduction de l'immunosuppression est souvent le premier traitement et peut être curative chez les patients transplantés.

Pour sarcome de Kaposi classique En cas de lésions cutanées limitées, des traitements locaux tels que la radiothérapie ou l'exérèse chirurgicale peuvent être utilisés. Les formes plus étendues ou symptomatiques sont traitées par chimiothérapie systémique.

Après le traitement, un suivi régulier est important pour surveiller l'apparition de nouvelles lésions, évaluer la réponse au traitement et prendre en charge les complications éventuelles. Chez les patients atteints du sarcome de Kaposi associé au VIH, la prise en charge continue de l'infection par le VIH, avec un suivi régulier du taux de CD4+ et de la charge virale, est essentielle aux soins à long terme.

Questions à poser à votre médecin

Votre rapport d'anatomopathologie contient des informations importantes qui orienteront vos soins. Les questions suivantes peuvent vous aider à préparer votre prochain rendez-vous.

• De quel type de sarcome de Kaposi suis-je atteint : classique, iatrogène, africain ou lié au SIDA ?
• Le test HHV-8 était-il positif, confirmant ainsi le diagnostic ?
• La tumeur a-t-elle été retirée avec des marges saines, ou des cellules tumorales étaient-elles présentes au bord du prélèvement ?
• Des prélèvements ganglionnaires ont-ils été effectués ? Si oui, certains contenaient-ils un sarcome de Kaposi ?
• Existe-t-il des signes d'atteinte des organes internes, par exemple du tube digestif ou des poumons ?
• Combien de lésions ai-je, et sont-elles limitées à la peau ou plus étendues ?
• Si je suis atteint d'un sarcome de Kaposi lié au SIDA, quel est mon stade ACTG et qu'est-ce que cela implique pour le traitement ?
• Dois-je commencer ou modifier un traitement antirétroviral dans le cadre de la prise en charge de mon sarcome de Kaposi ?
• Quel traitement recommandez-vous : thérapie locale, chimiothérapie systémique, ou les deux ?
• Ce type de sarcome de Kaposi a-t-il des chances de disparaître spontanément si mon système immunitaire s'améliore ?
• Quels examens et rendez-vous de suivi seront nécessaires, et à quelle fréquence ?
• Existe-t-il des essais cliniques disponibles pour mon type de sarcome de Kaposi ?